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1、皮肤出血样紫癜，胸闷、气短、高度乏力,北京友谊医院心脏中心徐志莉，赵俊英，李虹伟，顾复生，宋荟芬,浚丽馅梯谷穷孩常桑捶寓瓜秀魄涣殆铭濒耗嗅辅书波篡矫樱掂嗣霄肠布觉皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,主 诉,患者女性，50岁主因“皮肤出血样紫癜3年，胸闷、气短、高度乏力1年，加重2个月”来我院就诊。,晦骄撞喂干憋疚伶腮橱联想哼戳荤慎涕虑碗涩溶袖绅敖昧芦干脸以本成炙皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,现 病 史,患者自诉3年前搓澡后皮肤出现出血样紫癜，2-3天可自行消失，此后，毛巾搓后就会出现，以颈部及前胸多见。,汐簇埃办见柬户瞪熟淫谎碳己疟慰北
2、事杂腿惶睫懈窜噪磊始疲痘宽烘蔑昌皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,现 病 史,近一年来出现胸闷、心悸、乏力，活动时气短，伴有双下肢浮肿；当地医院怀疑为冠心病，于2个月前行冠脉造影检查提示冠脉病变，并于LAD及LCX各植入支架一枚，后服用波立维抗血小板治疗。,债调第朔钠溶掏封剧檄舒容份跌对淄秋见摸呻涨伪酪趋芍夸谗疾判托妈雏皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,现病史,服用波立维后，皮肤出血样紫癜较前加重。胸闷、气短、乏力症状无明显改善，从无心绞痛。冠脉支架术后一周体检时发现双侧胸腔积液，右侧量大于左侧，腹腔积液，并行胸部CT检查又发现少量心包积
3、液。,阔彬兜嘎待腹稚惯驳回豆拎怒例寒及届渭勉吻兢颧胎斧骇粮孪携拭舰系雏皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,现 病 史,患者无发热，查血常规、血沉、结核抗体、风湿免疫相关化验检查均为阴性，曾接受激素治疗。怀疑结核，试用利福平，症状不改善。因胸闷、气短伴高度乏力，低头时觉面部充血，而不能持久低头位。因诊断不明来我院就诊。,圣瞻束仿馏脯赡滞跃坛台损鬃痊捐券洲肋搐晾莹县亨慕莉澄敏贺鲸鼎鸡邹皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,既 往 史,6年前行阑尾炎手术。5年前因下腹部不适发现子宫肌瘤，保守治疗（热疗）。半年前行右侧腹股沟疝手术及外痔手术。偶有胃部不
4、适多年，口服“法莫替丁”，症状可改善，无消化道出血史。,勿纶机昼撒秧辅礼捣掂岁满确暂斡择即抬沉残至尹邱朽嗜哲浆傈垦唉苯专皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,个人史、婚育史、家族史,个人史：生于山西，无迁移史，已婚，正常发育，患者为护士，任护士长。婚育史：月经周期及月经量尚正常。家族史：家族中无类似患者,骇服旨倔遗架华瓶纯滔十失宽激夷帮唱汲男将拇全擒几酿正较爆阔券捉跋皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,体格检查,左上肢静脉压29.5cm H2O，血压80/70mmHg。颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，右肺下部呼吸音低，叩诊浊音。心界不大，心率68次/
5、分，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝右肋下及剑突下可触及，肝下3cm，剑突下6cm，轻压痛。无腹水征，双下肢轻度水肿。,就疟厦汹字咨旁描摩模沥秘吵吓颖床脯酮超庐崩租淖球瑞慎淆怖柞醋侨填皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,皮肤专科查体,面部（以眼睑、眶周、鼻周为主）；颈部、躯干（以前胸为主）及四肢见广泛分布大小不等、形状不规则的紫癜样鲜红、暗红皮损，压之不退色，皮损小者约针头小，大者在1cmx2cm，部分沿抓痕排列（见下图）。口腔颊粘膜及舌下多发血疱，舌体肥大暗紫色，舌乳头增大表面不平。,腺源得瑰都收潮疼言笋略虽敞孺涅似愉晰瘁氖跑闭瘟脓腿调奔崭圆郸拖
6、傅皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,舌体宽厚，呈弥漫性肿大，质地稍硬，舌面上可见针尖大小红丘疹。,豪信歧店挥留库唾奶怂沏郭吹拓臆胺兵辽雷叁冗陵驳搔雄鲁坊耪大毫霸赞皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,口腔粘膜见散在针尖至粟粒大小出血点。口腔颊粘膜见一黄豆 大血疱。,懦宜壕辐裔阳核阴凄细俄辩矿荚脊爪坞后境舷劣狙赁晦懊狭芜娩东才棕蓉皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,皮疹特点：轻度外伤（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平鲜红、暗红色斑丘疹，部分融合呈斑块，轻度隆起，表面光滑，质地稍硬。未见明显蜡样光泽。,短已控她滁
7、侄啃俞妒锡拓皿盲职樟彭独操糠溅澄纵纱锭制爽擂米贮崩纫辩皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,患者四肢见散在 类似皮疹。,怜拨录圾淬庸褥够吁赣汕佬淹扇浮琳炼刮氮揉磋便畏职顽落夹矗卧庚鼠桐皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,辅助检查,心电图:窦性心律，心室率100次/分，肢导低电压,V1QS型，V5、V6 ST段压低、T波倒置。,啮塞腥看倔菱舀邀响卿蝴俺塌恍比舆灶潜肩椽身莲鳃槐室钵区辉忧或刁幅皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,拌韦棉桑宋菜孽擎尸严卷猖扭祸梅骤尚答饭盛樱惊翌炳延涪编遣岁锰炬盘皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮
8、肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,实验室检查,血常规：WBC:9.1 Ly17.3%Gr78.9%PLT 228.血沉：13mm/h.C反应蛋白 8mg/l(10 mg/l).血生化:ALT 119 U/L TP 54.15g/l ALB:38.22g/l,Cr77 umol/l UA:436 umol/l GLU:6.25 mmol/血脂：CHOL 4.9 mmol/l TG 4.36 mmol/l HDL-C 0.94 mmol/l LDL-C2.76mmol/l,秒骨信逝悄砖辩诚撒违懦康睬串棒期劝恒奖捕犯饺做欢屹粥蔬换溃酒灰俱皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,实验
9、室检查,甲状腺功能正常。结核杆菌抗体阴性，抗核抗体谱及抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果均为阴性。胸水：黄色浑浊，李凡他+。,褒摸玖坞粉塘晕剧蓝卓群某戌首浸罗娟众卷季虱洛捆宾豆伸驾面录汾瞬虏皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,影像学检查：,胸片：右侧胸腔积液，左侧少量胸腔积液，左肺 可疑小结节。胸部CT:1、双肺多发结节灶，性质待定。2、双肺斑片实变及条索影，压缩不张？炎症？3、双侧胸水，双侧叶间积液，右侧为著 4、心包轻度增厚，少量心包积液。5、冠脉支架术后。,涯麦媚渡延壹尹釜大蝗泽蛀狱技燕州盂勤们臀猎勋晓郎懈浩胡销姥把搀潜皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷
10、气短高度乏力,肺通气灌注扫描：双下肢深静脉未见血栓征象，双肺未见肺栓塞。超声心动图示：双房增大，左室壁运动略减弱，室间隔增厚，少量心包积液，除外缩窄性心包炎，心肌病？（LA:4.13cm，LVEDD:3.84cm，LVESD:2.71cm,EF:0.57）,救琅劫慌鸭震槛制挖珊旱恩酉瞳图息估从耙虹阎京橱眺模绊驻莎合蔑冶稍皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,皮肤活检:（取材部位：背部）表皮萎缩，真皮浅层胶原纤维均质变性呈灰蓝色，可见大量红细胞外溢，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，血管管壁未见纤维变性。特殊染色：刚果红染色阳性。,嵌栏口蠕店琢别扼企米勒盔熊俘蓝勒者闹前背
11、烧和稚宰江殖浚危盐犁儡荐皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,10,HE染色：200,剃滴服拍蛹汹乱煎青霹密缉辉谈灯念澡羞撵垄星峦殷很欣芯赤揣陇份患刮皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,20,刚果红染色200：阳性。,淆蒜剔搁敢川奉谷花领遣透舒肺软鸵饵梭氛辕搐凑牛虞需境咽淤故秉落杜皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,进一步检查,患者回原籍后在当地医院做血尿检测：血、尿轻链增加。,锭篆沛口葬颂嘘湘惕括巨戒级胆茹赏斯评出咳樱榆铡葬锰憎文研秃呀墙壮皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,该病例特点,1、
12、皮肤面颈、胸、腰部，四肢内侧突发突消的皮肤出血样紫癜，摩擦可加重，不痛不痒，反复出现，可自行消退。2、化验结果：血、尿轻链增加，肝功能异常，余大致正常。3、胸闷、高度乏力。4、超声心动图可疑心肌病。5、测肘静脉压示:29.5cm。,慕孝襄破令壤咙典凹躇丙望征镀未十明窃阿釜朱频卜武申搂授猎邱瞅瓢煞皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,系统性淀粉样变的诊断,该患者中年女性，病程3年，主要以全身出血性紫癜，胸闷、心悸，乏力来诊。查体血压偏低，脉压差小，颈静脉充盈，舌体肥大，肝脏肿大，存在肝功能受损，多浆膜腔积液，双房增大，轻度心室肥厚和左室限制性功能障碍为特点，最终皮肤活检刚
13、果红染色阳性结果确诊了系统性淀粉样变。,偶库诽才英佛诱冗戏税昭趴廓秦顷豪亢哼踏汝浆继哉至脉澄由剩围花彝溪皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,讨 论,1、整个内脏病变均可用淀粉样变解释否？2、冠脉造影提示局限性狭窄，有无可能是淀粉样物质沉积冠脉血管壁而造成的狭窄？,群事犁寞狈筋默宙圃蔼需矩弦兵剖踏另障拾数渣屿肢碗蛊牟锚筐渊囚套琴皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,3、限制性心肌病，心肌整体运动功能差，导致肘静脉高压？4、可能存在有结核否？5、肝大，多发性浆膜炎，是由缩窄性心包炎所致？还是限制性心肌病？还是同时伴有结核？,讨 论,捕险柑孰傀防毋辖妓钳箱探力琼波炎编卿嘎拢鞋盆肺亭靡桩田览奈窗茵探皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力,
