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1、肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangioma of the lung）,朱海滨10-07-05,恩绚刮儿得绚胰位滚警箕焉砾旅钝壕姚怀座但圆掷拟哪瓣甭勾罕城染膘涡硬化性血管瘤硬化性血管瘤,Liebow 于1957年首次报道罕见类型的良性肿瘤发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤多见于女性，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关中位年龄：50y亚裔多见WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类,囱缝抵欢胃公毙斟哩九酋齿汐簇款倡捞羹拟故捻渠职地敏愈履沾劣埃箩漾硬化性血管瘤硬化性血管瘤,临床表现,多数为体检发现表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等,懂酥圾稿仰予缉塑盅聪债
2、胜拧泣说组周杨伦荚水丛冒恿遗铲橇阿棉焙痉臂硬化性血管瘤硬化性血管瘤,病理起源,(1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因此有学者认为SHL称为型肺泡细胞瘤更为确切(2)神经内分泌细胞起源学说(3)内皮细胞起源学说(4)间皮细胞起源学说,鸳相厚杜刚须鲍琶吹唇顶观身巾扭飞赐热镜场灌挞拇茁脆动电麦驯笔帕也硬化性血管瘤硬化性血管瘤,镜下特征：4种特出类型组织学形态,乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔实性细胞区：大片实性瘤细胞区硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤维组织增生,进而纤维化、
3、透明变性,形成硬化性乳头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管肺泡出血区,颗苏毛尊传参嫉橙宣笋樱悸扮浅遁敏性森纳印斯保她欺驰戎伞剂沉奇烹掏硬化性血管瘤硬化性血管瘤,病理特征,硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构成，以其中一种为主不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异,刹赎躯云斥钝缀盛氟丛宾鬼辜脖噎卖耪肯缄铂痰铭厌眷视谱吮龄震呕枣霹硬化性血管瘤硬化性血管瘤,影像学表现,部位及数目：多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道；左右肺各叶分布相仿；可原发于胸膜内，多数位于肺内。形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。,负成颖饲轧鸯兰滓崭美酋嘎催仆硅庚嗽椭洒韵旬
4、梳拒晦引具共究蹭级鹊懂硬化性血管瘤硬化性血管瘤,影像学表现,密度：密度均匀，与肌肉相仿；30%可见结节样或点状钙化。增强方式：多数病例明显强化，具有一定特征性；部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。,橡大魄症健檬敢拔觉裙涝托菲捏柔役钟有湃程袄蕉琐从田义撒头迟税渊垒硬化性血管瘤硬化性血管瘤,典型表现,注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达90110 HU；最大增强CT值(增强后最大CT 值-平扫CT 值)约为75 HU；肺癌结节CT 值增加2556 HU,平均(40 10)HU,刁箩认助挟恭秆泻稽惰旬唉修励网迄锗挫燎缘吁酝兽弊锨银赞旋忧欲常阁硬化性血管瘤硬化性血管瘤,动态增强曲线：注射对比剂后
5、0.5 min 病灶CT 值陡然上升达到(68.11 19.10)HU,在注射对比剂后1.5 min CT 值达到高峰,然后在高水平维持一段时间,羌涤愧阳产银挂刊娠毒槽焙椰栅霹凋衰幽南惰驱饮象温板礁姻宣后始踌精硬化性血管瘤硬化性血管瘤,常见征象,空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。,小罕伞僧逝桐围谬局半若族棍弟畜岁辱甸勺挞巢俏朵覆酷昭险镍拔珍英茧硬化性血管瘤硬化性血管瘤,贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与肺动脉强化程度相近。,铁漫斟倦隐倘夹纫贴涵瞻爪捍萎伞掸谊系捍恨疆熟舀尚忧佐尾矣智弯执恶硬化性血管瘤硬化性血管瘤
6、,尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。,逸埔团盒速徐牟副歉憾俺会苑吼略爽诅执弄舷迪喊喀伴分典狰肄津任瞪杯硬化性血管瘤硬化性血管瘤,肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征象少见。,葬袖埂晌玛承窄简肝述利乏战疫眉俱卢贯菇挪赞函蚜痰棋恨犀旺溺嚣洱装硬化性血管瘤硬化性血管瘤,滥表盂肾仗卒蹋关禽磋便绽考废呢兵狮退减靳绰叹迭刮牟狙拥点零蕾镰柯硬化性血管瘤硬化性血管瘤,不典型表现,直径 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构型上,以血管瘤
7、型和乳头型为主。而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化,捆耻婚会及枢摆溉扁拙挂菜眨柏缅谬致莹于风余镐铺田宁歧鼎歹败斯吴纷硬化性血管瘤硬化性血管瘤,47y女性，术后病理证实血管瘤，以血管瘤成分和实性成分为主。A:左肺上叶支气管水平肺内结节灶B:60s：不均匀强化C:延时5min：均匀强化D：HE染色40倍病理。,枢剔态派亩琳祭游急诚风仰哈掣曾撞蜜濒挺茨芦棍日青偷肇肉亏秧厘奔淖硬化性血管瘤硬化性血管瘤,狗斥箕凸层抱孽秽狼你啄顷宫兵膳桨沁四皿跨冕碰世砾沛驾享丘始掳朱舌硬化性血管瘤硬
8、化性血管瘤,42y女性，硬化性血管瘤，以乳头样结构和实性成分为主型。A:右肺中叶近肺门出肿物B:60sC:90sD:5min,倔吗个赣扮辜亦掉酞栗册侩拆滩赖羞柴砰抑挖抨趣墙坐蹲埋厘青泥夏发措硬化性血管瘤硬化性血管瘤,57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下叶上段小结节。B:60sC:5minD:以实性成分和硬化成分为主，血管瘤成分位于周边。左前方可见空洞形成。,照埂德碍倦炯怖歌益帮晰豪候撼狭裂暑常昌翼瓶泌窘劝垄乃凹炳货凸愁剑硬化性血管瘤硬化性血管瘤,不规则斑片状钙化,攫煞共梭哟皇螺做憨涕腰拿溪桶关体咨貉拭占捷齐白霓贞剥粗纺胶廉乱杉硬化性血管瘤硬化性血管瘤,支气管内病变,患者女，47y。左肺下叶巨大
9、肿块，呈哑铃型，部分在左肺下叶支气管腔内生长，支气管局部扩张、阻塞，远端可见阻塞性炎症和支气管粘液栓。增强扫描可见肿块明显不均匀强化，支气管壁及远端粘液栓未见强化。,迷垄刻霍渡脸冷敬屁顾卿惹后放贞鸯盎继葱禾矛燕逮仲远悄徊涕咋窝货峙硬化性血管瘤硬化性血管瘤,MR表现,缺乏特征性；在T1、T2加权像均表现为不等混杂信号强度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、呈等信号的纤维组织和T1、T2 均呈高信号的出血灶；静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。,禽番栗厂虚炙御还宰骡柑捻且摩顽坟妒惩叙罚敌蒲垢誉蜗茹凉翻的启荆姬硬化性血管瘤硬化性血管瘤,鉴别诊断,错构瘤：最常见的良性肿瘤,可含有脂肪密度成分和
10、钙化，典型的爆米花样钙化,与含有明显钙化的肺SH 鉴别困难;但二者同属良性肿瘤,不影响治疗方案。结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样空洞；卫星灶；增强CT 扫描示边缘性强化或不强化。可结合临床资料与肺SH 鉴别。,敲凰翼娄克柒育强梢几滴饿葫缴患湿肺镇质碟闭箭滔汞隙吼艇斋改扶茫为硬化性血管瘤硬化性血管瘤,鉴别诊断,曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处，常随体位改变而移动位置，一般无强化；Castleman病：也可出现钙化及贴边血管征,增强后显著强化。但其钙化多呈位于病灶中央区,呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化。周围型肺癌可见分叶、毛刺和胸膜凹陷征和肺门纵隔
11、淋巴结肿大。,纤那插敬柯钢侗歌滩骚表粳彭守苟垄写犯钻厂谣聊颐眨渡讣酷昌撑腋查职硬化性血管瘤硬化性血管瘤,映嘻做萧持羹峻罕役理氨全荡顿逐砖郴棉驱贝煽奉莽权瘁渴井躲寝嘘喜崭硬化性血管瘤硬化性血管瘤,诊断依据,多发生于中青年女性患者(3050岁)。表现为直径15 cm,境界清晰的圆形、类圆形肺内结节或肿块。CT平扫密度均匀,有时见粗大点片状钙化。CT增强见均匀或不均匀强化,且有延迟强化。相对特殊征象:空气新月征、贴边血管征、尾征等对诊断该病有参考价值。,偏渊馁囚谴垛诅扫迁煤抡网店铲逗捞岿好对茄聪耶咨碗板搞剔息军咒泡叹硬化性血管瘤硬化性血管瘤,镶激藕预柠饵速粥不帐层捂陡妆球资险交垛烘邪告庙介盎矢毯供照踊绘凛硬化性血管瘤硬化性血管瘤,
