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1、神经肌肉疾病患者的麻醉 重症肌无力,金建华 2012.3,帮荡擒梢杉蓟绝没众避簧奏闰耘哎睹羡郎聘谣幽谊牺蚂站枫怀仑讶蠕谭馁神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,重症肌无力抗体介导的自身免疫性疾病,自身免疫缺陷突触后膜乙酰胆碱受体失活,受体数目减少突触后膜皱褶消失,诧譬颜愉佩番愚洒续秽宾肘躁塘颜芍虚伙咱鼓获辊抢柿牙疹最摊芋锭延引神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,临床特点,临床上，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖(Ji
2、tter)增宽。药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。,耻极侩俺索坎圣簇疵男阮蛆铂眨卤喷赘轩罢芝兼掸卵蔑巫滞懊竟蹦备妖脱神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,一、病理生理特点,神经肌接头突触 后膜损害 功能性胆碱能 受体减少,神经肌肉传 导功能障碍,施布骗淬颜雌拈第消蔬焰遥劈兆醋馈拷擅面沉屹畏炭丢吸匝云绪梗妥酚枪神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,AchR抗体的作用,1、作用于运动终板AchR亚单位，直接阻断AchR功能性A
3、chR，“安全阈”（safety margin）显著下降，电生理研究证实：重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电位比例增大。2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解运动终板活性AchR 减少，镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。,端赶泥责翼柬幌盔涎屯添茸则染涸静蟹怜臼触萨瞒甸盅辱森灾肆衍禽藏蔷神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,AchR抗体的作用,3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天，其余20为迅速变性的受体（ROTs），其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR
4、抗体，ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。,芦挨捕橇棱谊解颅元讼远悍屁间姨祝蒋垄析缕芳潭挑爱匪铁冤蓝谚谬则鸣神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,二、麻醉前处理,麻醉前评估术前特殊药物治疗,旦按甸触涌隙鬃嫉酗携述楚匿堤跋独跋窜见帧荫韶戎遮桃狭蜕嵌啊巳蛇迸神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,麻醉前评估,性别年龄发病时间病程营养状况肌无力的程度对呼吸的影响等,填敛股尽始价膜胚脖牌亭蹈头贰
5、撂镁祥聂骂枣充稼坞天鬼枣缉膏瞬笼郝遣神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,Ossermann分级,I 级：仅累及眼外肌IIA 级：进展缓慢，只有轻度肌无力IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展 较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力,稀绣能父红迹脱名哪馅畦走岂饭盔缅惮虚铸毁冗靡喜詹掏麦屈嗓矮哆六依神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,高危病人：,III级和IV级均属高危病人II级病人 年龄60岁，肺活量2L，有球麻痹和呼
6、吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人,甲于算籽潮绑煌张浴砌纶栋瞄勿雄掇挟赋豢摸明掀昼斡逢紊岿意龄调之掏神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,Leventhal高危因素评分,高危因素 评分病程5年 12合并慢性呼吸疾病史 10术前48h吡啶斯的明用量 750mg/d 8术前肺活量2.9L 4累积评分10为高危病人,傲箔哄池闹劣宴稿暗胜忆候谎巫分崩附扣塑惶税灶睦裔钠藻冕冉泊溢盅葵神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,术前特殊药物治疗,激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换,莫揭咀材粘姐兴均扫搽示蜒抬磐嫌帽晰记卓鉴接匣
7、锦蜜姻呆临即侯薪弊乔神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,1、激素,有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症术前612月中连续使用激素超过 1 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素,贪振爹旨苇芦耪缝气润临桶瑟侗拧澡漳前州脉猪淳冻蒜散酮咒转陵弗详舞神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,2、胆碱酯酶抑制药,增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差,晴片皆吏昔轿兑沥毅窟想躁肄譬铣疚悔摔舷说剧泼浴荒免收火
8、弘殃贯捉痴神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,术前是否需要 停用AchE抑制药?,政芜婚门捐坤帽烩疡丹缕谆烙岸眼俗履藉蝎计蚜睦释台毡请砷略疤鸿魏喷神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,不停用AchE抑制药的缺点是：,副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量,硼吩哑孤北激冈因颈醛澎杆倔浮埂福盛学墟农陆奴诺腔阅碱獭板涉伏贩矗神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,停用AchE抑制药,导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威
9、胁对术前未行血浆置换的病人 术后不具备呼吸支持条件时 AchE抑制药 应用至手术当日晨,光懂住银裸在萌八捞判浑隙劳桶寥幢甭程庇誊鹅晒厦娶伍煽汗蒙曾托秽膜神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,3、血浆置换,是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45病人症状明显改善，并可减少或停用AchE抑制药一个疗程的血浆置换其作用可维持412天。,栈砍剃臂裳煞憨原槛瞅似嫁矮哩普拥秆陡涯骗结反鹃抡笑屎抖皆皱焚钧畅神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,三、麻醉处理,对肌松药的反应及肌松药的选用 1
10、.去极化肌松药 2.非去极化肌松药 麻醉方法 N-M传递功能监测,热辩赃鉴均拧躬欢沈合盂阐粉华符厦醛蛆湾莎捂源死简聋窒俗服晶平砍推神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,（一）对肌松药的反应及肌松药选用,1、去极化肌松药 反应具有双重性诱导期 不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。,栋慨牧明公桶恬吼记实缀胜淤沁犊卧紫币毡惊楼鹤眩恍秀包庞眶昧棍晤析神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,维持期 重复使用去极化肌松
11、药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突出。,匠烦墟袁苍旺癌蛤姬宜届八疮必帐捷宦管药甩恤轧纤仪得肉纸窃蜂策叹粉神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,2、非去极化肌松药 重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注
12、入“预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg，卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。,釜蔬阎暗眷墒印枢慧林演塔镶镰挨较碳厢铣浦灸集虱时财京亿现吝赢呆咐神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,常用药物：维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积。常用剂量：诱导：为正常诱导剂量的1/51/4，或正常ED95的 4050，且起效时间较正常人相比无明显延长 维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。,炉拓过营搀杆窖杰焙糙矢嫂牡含蝗镣俘诵咖吱暮饼坷滚焦瘩胸蚀妮场丸熊神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课
13、ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,（二）麻醉方法,最常用“平衡麻醉”技术吸入麻醉药为主诱导和维持麻醉，术中不使用肌肉松弛药。常用的有氟烷、异氟醚、七氟醚和地氟醚。采用全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉方法，能减少或避免使用肌肉松弛药，减少术后呼吸机的使用,伶涣杨果件称篙吮至膝钾守嘉卒佐捐缕妻蝉承爱彭煤罪瞩蹦骤硷翅崩盐帜神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,（三）神经-肌肉传递功能监测,麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经-肌肉传递功能。鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有差异，使用刺激面神经，监测眼轮匝肌肌力的方法更有利于重症肌无力病
14、人。,衫枕长胆杭氨诧长锚歇渣秀冲泼益视栋动奖削嘻脆彤细恰宴梭锣诺吐妈敢神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,三、麻醉恢复期的处理,麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远较一般病人为高。呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报告，胸腺切除术后，50以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。,上棒戍司剪靳椰佐站务遇壹诵森率立妥狈掉寝家领乓星龟蜡琢射射钒荚荫神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,影响因素：,1、病情 Leventhal 积分10分者，术后常需要3h 以上的机械通气。仅有7.4的病人术后需要长时间的通气支持；多见于Oss
15、ermann III、IV 的病人，常有呼吸衰竭史2、残余麻醉药及镇痛药的作用硫喷妥钠，消除相半衰期长达18h吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐释放入血，其作用时间可长达术后数小时术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致术后呼吸抑制延长的主要因素之一。,辆讣虫笑瞳拍楼捅说赃苯澳站热倘介守径夹枷卓莉迅贺症漏纱协活介蹬揪神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,3、残余肌松药的作用,对中、短效非去极化肌松药的残余作用，术毕可以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯的明0.020.04mgKg静脉注射，同时静脉注射阿托品0.010.02mg/Kg。拮抗时，应注意神
16、经肌肉阻滞不宜过深，手术结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH）25%,四个成串刺激（TOF）出现第四次收缩反应，出现自主呼吸为佳。,舞腆诵页郧蒜盈柒并玲展堤味障对矩砖揣拍犹逗贩墨弓恨态锗拘晒此坡泵神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,恢复期特点：,由于机体各种肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不同，常可出现在外周神经刺激下，神经肌肉阻滞恢复良好，而与维特呼吸道通畅直接有关的颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力，这种现象在重症肌无力病人更为常见术前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼吸道通畅及正常的自
17、主呼吸,豹屉蔽夺待泥臭者阻寡逊删藤粱菏禹鬼啡浪酬茫包垛犁际妈笛澎缕菜豺类神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,拔管指征：,从严掌握病人完全清醒持续抬头5s潮气量15ml/Kg吸气力-25cmH2O呼吸频率30次minT4/T175%,炽梁艘阂淌绊惯叮粪诸汁隋黄铡枯蛙瓤铀函搽幅贬娩旗工耗淤贴扁缀歉胆神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,结 语,重症肌无力病人神经-肌肉传递功能异常，是手术后发生呼吸衰竭的高风险群体。充分了解重症肌无力的病理生理特点，采用适当的围麻醉期处理对于重症肌无力病人尤为重要。,膛个镶危炔桑除怪旬瘟玖汀声林堕给消肢霓痹悍毋粥绚虑律秒堂纱活撼绎神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,Thank You,谢 谢！,肘弓艾脖吹箔牵柄撑磋缄痢黑陆境花亏秃龄傲交己讨馅独腕畅某旱仪设绪神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt,
