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1、儿内科泌尿系统疾病诊疗规范2023版第一节急性肾小球肾炎第二节原发性肾病综合征第三节IgA肾病第四节过敏性紫瘢性肾炎第五节狼疮性肾炎第六节泌尿道感染第七节急性肾衰竭第八节慢性肾衰竭第九节原发性遗尿症第十节膀胱过度活动症第一节急性肾小球肾炎ICDICD-10：NOO+B95.5【定义】急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，是指一组病因不一、临床表现为急性起病、多有前驱感染、以血尿为主、伴不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能损害等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎。【病因】(一)感染性：1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎2. 非急性链球菌感染后
2、肾小球肾炎：细菌感染：葡萄球菌、肺炎球菌、感染性心内膜炎、伤寒3. 病毒感染：乙型肝炎、巨细胞病毒、水痘、EB病毒、4. 梅毒、毒浆病、疟疾(二)非感染性1 .多系统疾病：系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢、血管炎、肺出血肾炎综合症2 .原发性肾小球疾病：IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎【诊断要点】(一)临床表现急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。1 .前驱感染90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经13周无症状的间歇期而急性起病。2 .典型表现3 水肿70%的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部。血尿5
3、0%70%病人有肉眼血尿，持续12周即转镜下血尿。4 蛋白尿程度不等。有20%可达肾病水平。(4)高血压30+80%病例有血压增高。5 尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。3 .严重表现少数患儿在疾病早期（2周之内）严重循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全等严重症状。4 .非典型表现无症状性急性肾炎仅有镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现。肾外症状性急性肾炎水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血G水平明显降低。以肾病综合征表现的急性肾炎以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合
4、征。（二）辅助检查1 .尿液检查尿蛋白可在+之间，且与血尿的程度相平行，尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。2 .血液检查外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。咽炎病例抗链球菌溶血素O（ASo）往往增加，1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。80%90%的病人血清C3下降，9骤的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酊可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酢升高，内生肌酊清除率降低，尿浓缩功能也受损。（三）鉴别诊断1. 膜增生性肾炎：显著蛋白尿，补体持续下降，慢性病程，肾活检鉴别。2. IgA肾病：
5、通常不伴有水肿和高血压，无补体下降，肾活检鉴别。3. 慢性肾炎急性发作：既往病史，有贫血，肾功能异常，尿比重固定，B超：双肾体积小。4. 原发性肾病综合征：通常补体不下降，肾活检鉴别。5. 急进性肾炎：3个月病程持续进展恶化。【治疗】本病无特异治疗。(一)一般治疗1 .休息急性期需卧床23周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但仅限于完成课堂作业。3个月内应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。2 .饮食对有水肿高血压者应限盐及水。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g(kgd).(二)对症治疗
6、1 .利尿经控制水盐入量仍水肿少尿者可用氢氯嚷嗪1.2mg(kgd),分23次口服。无效时需用吠哩米，口服剂量25mg(kgd),注射剂量12mg(kg次)，每日12次。2 .降压凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。(1)钙通道阻滞剂：硝苯地平开始剂量为0.25mg(kgd),最大剂量1mg(kgd),分三次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险,一般不单独使用。氨氯地平(0.1-0.2mgkgd)及非洛地平等。(2)ACE2福辛普利12岁以上1.Omg/d；8-11岁7.5mg/d；37岁5mgd)0肾功能明显损害时慎用。(三)对因治疗控制感染，有链球菌感染时
7、积极治疗链球菌感染，首选青霉素或头袍类抗生素治疗10-14天，过敏患儿可改用大环内酯类抗生素治疗。(四)预防防治链球菌感染。加强锻炼,注意皮肤清洁卫生，以减少呼吸道及皮肤感染，一旦有感染，应检查尿常规。【并发症及处理】1 .严重循环充血治疗矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用吠嚷米注射。表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，520mg加入5%葡萄糖液IoOmI中，以1.ag（kgmin）速度静滴，用药时严密监测血压。对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。2 .高血压脑病的治疗原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。3 .急性肾衰竭的治疗利尿，纠正水电
8、解质紊乱，必要时血液净化治疗。【评估诊治指引】表1急性肾小球肾炎严重程度评估指引负责医生评估生理指标生命体征（呼吸、心肾功率、体温）血压尿量不稳定ICU+专科三I（需生命支明显升无尿肾衰线医生级持）高三线医生II明显升（副主任或级不稳定高无尿肾衰主任医师）二线医生III无尿明显升（主治或副级稳定升高或少尿高主任医师）一线医生IV轻度升轻度升（住院或主级稳定高少尿高治医生）【入院标准】拟诊急性肾炎综合征，且有下列之一者:1 .肉眼血尿或尿沉渣红细胞100个u1.,或尿常规红细胞3+。2 .中度以上水肿，少尿。3 .高血压。4 .肾功能异常。5 .有精神症状或神经系统症状。【会诊标准】1 .有多脏
9、器功能隙碍时请P1.CU会诊。2 .需要建立血液净化临时血管通路需要静脉置留置管者，请麻醉科会诊。【入ICU标准】合并急性肾衰竭、高血压脑病、心力衰竭及肺水肿等。具体病理生理指标参见我院P1.CU入室标准。【出院标准】1. 血压正常。2. 水肿、肉眼血尿消失。3. 肾功能基本正常。4. 临床症状及重症并发症消失，无需要住院处理的并发症，可以转到肾专科门诊继续治疗随访者。【随访指导】1 .休息：卧床，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常。血沉正常可上学，但仅限于完成课堂作业。3个月内应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。清淡饮食。2 .每周定期复查尿常规。该病需要到肾病专科
10、定期复诊、随访观察。出院初期一般每12周来院复诊一次，病情稳定以后可以34周来院复诊。若出现以下情况，需及时返院或到当地医院就诊治疗：血尿及蛋白尿加重或复现；在发病3个月内出现发热、咳嗽、咽痛等。疾病诊治路径图病情评临床表现：水肿血尿、蛋臼尿IwJ血压肾功能不全H级以上急诊：扩容利尿降压镇静ICU:生命支持入院评估住院：肾小球肾炎路径评估生命体征血压尿量肾功I级生命支持明显升高无尿肾衰级不稳定明显升高无尿肾衰In级稳定升高少尿明显升高IV级稳定轻度升高少尿轻度升高肉眼血尿或尿沉渣红细胞100个A1.1.,或尿常规红细胞3+中度以上水肿，少尿局血压肾功能异常。精神作状成神经祭绣推状C门诊随诊第二
11、节原发性肾病综合征ICD-IO编码】ICD-10:N04.903【定义】肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量血浆蛋白自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的临床综合征，一般具有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和明显水肿等特点。若同时伴有血尿、高血压、氮质血症、补体持续降低四项之一或多项者称为肾炎性肾病综合征。肾病综合征可分为原发性、继发性和先天性三种类型，而原发性肾病综合征约占小儿时期NS总数的90%,是儿童常见的肾小球疾病。【病因】病因未明，微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾病可能和免疫复合物形成有关。近年
12、来发现NS的发病具有遗传基础，对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平，nephrinsCD2-AP、podocin-actinin-4等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。【诊断要点】1.临床表现一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30席有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。(1)水肿：开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。常伴有尿量减少。(2)血尿：无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15%的病人。(3)高血压：大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15席的病人，严重的高血压通常不支持微小病变型NS的诊断。(4)常见
13、的并发症有：感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成及急性肾衰竭、肾小管功能隙碍。2.辅助检查(1)尿液检查：常规检查尿蛋白定性多在+,约15%有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵园脂肪小体。24小时尿蛋白定量检查超过40mg（hm2）或50mg（kgd）为肾病范围的蛋白尿。晨尿尿蛋白/尿肌酉千（mgmg）,正常儿童上限为0.2,肾病3.5。（2）血液检查：血清白蛋白浓度常低于25g1.o。2、B球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。胆固醇5.7o1.1.和三酰甘油升高,1.D1.和V1.D1.增高。BUN、Scr可升高，晚期患儿可有肾小管功能损害。血清补体水平降低可见于系膜
14、毛细血管性肾小球肾炎、链球菌感染后、系统红斑狼疮及部分脂肪代谢障碍病人。（3）高凝状态和血栓形成的检查：多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，FDP及D-二聚体增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影。（4）感染依据及系统性疾病的血清学检查：对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球菌感染及其它病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体，抗-dsDNA抗体，Sfn抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。（5）经皮肾穿刺组织病理学检查：多数儿童肾病综合征不
15、需要进行诊断性肾活检。肾病综合征肾活检指征：对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。【诊断标准】参照2009中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性+,或随机尿尿蛋白/肌酉千（mgmg）22.0,或24小时尿蛋白定量250mgkg;血浆白蛋白25g1.;血浆胆固醇5.7mmo1.1.;不同程度的水肿。以上4项中以和为诊断必要条件。可做以下临床分类：1 .依临床表现分为单纯型肾病NS和肾炎型肾病NS。符合NS诊断标准，尚具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病NS：2周内分别3次以上离心尿检查RBC210个/HPF,并证实为
16、肾小球性血尿者。反复或持续高血压，学龄儿童2130/9On1.mHg,学龄前儿童2120/8OmmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。持续低补体血症。2 .按糖皮质激素反应分为4类。激素敏感型NS：以泼尼松足量2mg（kg.d）治疗W4周尿蛋白转阴者；激素耐药型肾病（Steroid-resistantNS）：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者；激素依赖型肾病NS：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发者；肾病NS复发与频复发：复发（包括反复）是指连续3d,晨尿蛋白由阴性转为（+）或（+）,或随机尿尿蛋白/肌酊（mgmg）22.0,或24小时尿蛋白定量2
17、5Omg/kg。频复发是指肾病病程中半年内复发22次；或1年内复发23次。【鉴别诊断】1 .链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染病史，补体下降持续6-8周。2 .系统性红斑狼疮性肾炎：有系统性红斑狼疮病史和临床表现、实验室检查，必要时肾活检鉴别。3 .过敏性紫瘢性肾炎：有过敏性紫瘢病史，必要时肾活检鉴别。4 .乙型肝炎病毒相关性肾炎：有乙型肝炎病毒感染证据，必要时肾活检鉴别。【治疗】1 .一般治疗（1）护理要点：保持口腔清洁，加强皮肤护理。经常翻身，避免受压和擦伤，以防发生压疮。水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。（2）营养管理
18、：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.52g（kgd）,以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。（3）心理评估与干预：患儿及监护人常有恐惧、忧愁、焦虑等心理失调表现，这不利于疾病的治疗及康复。应帮助病人克服不良的心理因素，解除其思想顾虑，避免负性情绪刺激，培养乐观情绪。2 .对症治疗（1）水肿及电解质紊乱：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱，应注意避免过度利尿诱发血容量不足及血栓形成。对钠、钾、钙、镁等电解质紊乱者应及时纠正。
19、(2)高血压及(或)大量蛋白尿：如无禁忌证可选用用血管紧张素转换酶抑制剂，如福辛普利、依那普利等。(3)感染感染既是NS常见的并发症又是其发病的诱因，但不主张预防性使用抗菌素。对有细菌感染者，应视感染部位、程度及药敏试验结果，参照抗菌素管理规范选用合适的抗菌素。各种预防接种可能引起肾病复发，要避免使用活疫苗，在大量使用激素和免疫抑制剂时可相应延长接种时间，一般应在症状缓解半年后进行。3 .糖皮质激素多采用中、长期疗法。先以泼尼松2mg(kgd),最大量60mgd。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固两周方始减量，以后改为隔日2mgkg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减总量2.55mg,直至
20、停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mgkg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月(长程疗法)。4 .免疫抑制剂(D环磷酰胺:一般剂量2.02.5mg(kgd),分3次口服，疗程812周，总量不超过200mgkg0或用环磷酰胺冲击治疗,剂量1012mg(kgd),加入5%葡萄糖盐水100200InI内静滴12h,连续2d,用药日嘱多饮水，每两周重复1次,累积量VI50mg200mgkg(2)环抱素A：37mgkgd或I(Mn50mgm2d),调整剂量使血药谷浓度维持在80120ngm
21、1.,疗程1224个月。(3)吗替麦考酚酯：2030mg/(kg.d)或80(200mgm2,分2次口服(最大剂量1g),疗程1224个月o(4)他克莫司：0.15mg(kg.d),维持血药浓度510ug1.,疗程1224个月。(5)雷公藤多首片1.mg(kgd),分23次口服。疗程23个月，或第一个月2mg(kgd),第二个月1.5mg(kgd),第3个月1.mg(kgd),3个月为一疗程。应用下一个疗程时一般应间隔3个月。5 .免疫调节剂一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。如左旋咪喋2.5mgkg,隔日用药，疗程6个月。【并发症及处理】1 .感染见本节对症
22、治疗部分。2 .高凝状态和血栓形成肝素钠：1.mg(kg-d),加入10%葡萄糖液50IoOm1.中静脉点滴，每日1次，24周为一疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗；尿激酶：一般剂量3万U6万Ud,加入10%葡萄糖液100200m1.中，静脉滴注，12周为一疗程；双喀达莫：510mg(kgd),分3次饭后服，6个月为一疗程。3 .急性肾衰竭见本章第八节。【分级诊治指引】表分级I级级In级IV级严危重重度中度轻度重程度生需生命支持不稳定稳定稳定命体征休重中轻无克肾重中轻无衰竭血有无无无栓形成专科三线医生二线医一线医责专科三线医(副主任或主任生生任医生生+ICU医师)(主治(
23、住院或副主任医或主治医师）生）【入院标准】1 .尿蛋白+,肉眼血尿或镜下血尿；有中度以上水肿、少尿、高血压及肾功能异常。2 .有精神症状或神经系统症状。3 .合并感染、严重水电解质平衡紊乱或血栓形成等。4 .需要血液净化治疗或肾穿刺活检。5 .需要甲泼尼龙及（或）环磷酰胺冲击治疗。【特殊危重指征】1 .出现嗜睡、表情淡漠、四肢不温、血压下降、抽搐等常提示低钠血症、低血容量休克。2 .突发神志改变、视力障碍、失语、抽搐、肢瘫、面瘫、高血压等常提示高血压脑病或脑栓塞及脑血栓形成。3 .明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞。4 .下肢疼痛伴足背动脉搏动消失时，应考虑下肢动脉血栓
24、形成。5 .两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化，多见有下肢深静脉血栓形成。6 .突发腰痛、肉眼血尿、少尿甚至发生肾衰竭提示肾静脉血栓形成。7 .突发抽搐，应注意休克、电解质紊乱（低钠、低钙、低镁）和高血压脑病、脑血栓等。【会诊标准】1 .出现严重感染、休克、呼吸困难及多器官功能损害者，请PICU会诊；2 .出现血栓形成及栓塞者，请介入科及心血管外科会诊；3 .需要建立血液净化临时血管通路需要静脉置留置管者，请麻醉科会诊。【谈话要点】1 .该病起病较急，但病程可能会迁延漫长，病情程度因人而异、个体差别较大。急性期大多需住院治疗,住院目的主要针对可危及生命的多种危险因素（如感染、血栓、电
25、解质紊乱、肾衰竭等）及严重水肿、蛋白尿。根据病情不同住院时间多需要1周3周。2 .该病需要做的化验及检查血常规、C反应蛋白、血沉、尿常规、大便常规、肝功能、肾功能、血脂、血纤维蛋白原、d-二聚体、结核抗体、免疫球蛋白、泌尿系统B超和X线胸片等是必须进行的检查。根据病情判断及鉴别诊断的需要，往往还需要补充其他化验及检查项目。3 .目前诊断“原发性肾病综合征”，只是一个临床诊断，但若出现激素耐药或频繁复发，可能需要做肾穿刺活检（肾病理检查），以明确该病肾损害的病理类型及程度，指导制定合适的治疗方案。4 .激素是目前治疗该病的最主要药物，激素有许多副作用，但权衡利弊还是应该首选。介绍该病的常规治疗方
26、案，告知各种方案的优缺点，提供可供选择的替代方案，签署知情同意书。5 .该病可以出现许多危及生命的并发症，如感染、血栓、电解质紊乱、肾衰竭等。6 .肾病综合征能否被治愈，取决于许多因素。一是疾病本身的种类，二是患儿及家长对治疗的配合程度。只要坚持规范治疗，大多数最终可以治愈，需要的时间不等，一般需要8个月1年，若经常复发会延长痊愈时间，部分患儿会遭遇频繁复发、迁延多年不愈。少部分患儿最终发展到慢性肾衰竭、尿毒症。7 .告知本次住院的预计费用和住院天数。【出院标准】达到缓解或好转者，可予出院，定期随访治疗。1 .缓解：症状及体征消失，尿常规、血生化恢复正常，并发症完全控制者。2 .好转：水肿、少
27、尿消失、高血压消失，肾功能恢复正常，尿常规：尿蛋白+，各种并发症明显好转。【出院指导】1 .告知该病需要疗程及复诊频率肾病综合征是一种急性起病的“慢性病”,治疗周期一般在数月至数年以上，而且病程中还易经常反复复发，以至于病程更加迁延日久。就是从不复发的很顺利者，服药的时间也一般需要8个月以上，所以，该病需要到肾病专科长期随诊。初次复诊一般在出院后1周内，以后根据病情需要，24周复诊一次。2 .告知以下需及时返院或到当地医院诊疗的危急情况指征发热、咳嗽、腹泻等不适持续23天以上；复发水肿、少尿、蛋白尿，持续3天以上不消退；抽搐、精神倦怠、喷射性呕吐等；皮肤黏膜瘀斑、外阴部明显水肿；服药后出现皮疹
28、、痒疹、呼吸困难、头痛、剧烈呕吐等。3 .有关该病诊疗护理常识的宣教该病是一个“三分靠治疗、七分靠护理”的慢性病，若患儿及家长不重视接受规范的科学治疗，过分担心害怕激素的副作用，迷信“偏方、祖传药”，不遵守医嘱吃药、复诊，不注意适当的饮食和日常生活护理，则使该病更易于复发、更难于治愈。【门急诊标准流程】肾内科专科门诊IV级In级II级I级优先专科评估IV级In级II级I级绿色通道优先门诊入院生命体征稳定有入院指征绿色通道诊I急治疗：激素+对症支持生命支持治疗肾内科专科会诊【住院标准流程】注释:2门诊护理初评估根据儿科急诊预检分诊指引进行，详见附录？O3专科评估根据正文中的表1进行。4住院护理初
29、评估根据病人入院护理评估记录表进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？。第三节IgA肾病ICD1.ICD-10：N02【定义】IgA肾病是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征。【病因】病因未明。【诊断要点】（一）临床表现临床表类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因，可以伴有不同程度的蛋白尿；部分患儿表现为肾病综合征急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征，可合并高血压及肾功能减退。本症临床呈现慢性进展，约25%30%的患者2025年后出现终末期肾脏病。（二）辅助检查1 .尿常规可有红细胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。2 .50%病人
30、IgA升高，C3正常或升高。3 .肌酊，尿素氮可升高。4 .肾活检病理检查指征：对于无禁忌证的患儿，行肾穿刺活检确诊，根据病理分级选择治疗方案。（三）鉴别诊断1 .链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染病史，补体下降持续6-8周。2 .系统性红斑狼疮性肾炎：有系统性红斑狼疮病史和临床表现、实验室检查，必要时肾活检鉴别。3 .乙型肝炎病毒相关性肾炎：有乙型肝炎病毒感染证据，必要时肾活检鉴别。4 .良性家族性血尿：有家族史，无症状性血尿，肾活检鉴别。（四）诊断标准IgA肾病是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区和（或）毛细血管棒有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，并排除过敏性紫瘢、系统性红斑
31、狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。病理分型：I级：绝大多数肾小球正常，偶见轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增殖；II级：半数以下肾小球局灶节段性系膜增殖或硬化，罕见小的新月体；In级：轻至中度弥漫性系膜细胞增殖和系膜基质增宽，偶见小新月体和球囊粘连；IV级：重度弥漫性系膜细胞增殖和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体45%）；V级：病变性质类似IV级，但更严重，45%肾小球伴新月体形成。【治疗】（一）一般治疗1 .休息水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。2 .饮食显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓
32、解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.52g（kgd）,以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400U及适量钙剂。（二）对症治疗1. 水肿：利尿治疗。有循环相对不足的先用低分子右旋糖酊扩容再利尿，需密切观察出入水量。2. 降血压、减少尿蛋白：血管紧张素转换酶抑制剂（ACED：常用制剂有福辛普利、依那普利等。3. 维持电解质平衡纠正电解质紊乱。（三）对因治疗1 .以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗持续性镜下血尿：孤立性镜下血尿、肾脏病理I级或H级无需特殊治疗，但需定期随访。肉眼血尿：对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情行扁桃体摘除术。对临床持续2-4周以上的肉
33、眼血尿者，可试用甲泼尼松龙(MP)冲击治疗1-疗程。2 .合并蛋白尿时原发性IgA肾病的治疗(1)轻度蛋白尿：指24h蛋白尿定量25mg/kg,以及肾脏病理I级、II级可以考虑应用ACE1.(如赖诺普利0.4me/kg/d,每日一次，最大剂量20mgd)治疗。抗氧化剂VitE有降尿蛋白的作用。(2)中度蛋白尿：指24h尿蛋白定量25-50mgkg,或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生，建议应用ACE1.类药物降低尿蛋白，也可以联合应用ACE1.和ARB以增加降低蛋白尿的疗效。注意当内生肌酊清除率30m1./(min-1.73k)时慎用。(3)肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿：指24h尿蛋白定量50m
34、g/kg体重，或肾脏病理显示中度以上系膜增生，在应用ACE1.和(或)ARB基础上，采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺(CTX)；也可以采用多种药物联合治疗：硫哇喋林(AZA)或联合糖皮质激素、肝素、华法吟、双密达莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效。激素为泼尼松口服1.5-2mg(Kg.d),4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1-2年。3 .伴新月体形成的原发性IgA肾病的治疗当新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数25%30%时，可以考虑首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗，1530mg(Kgd)连续3d,继之服泼尼松(用法同上)，并每月予以CTX冲击
35、共6个月；也可试用CTX(冲击治疗或每日口服1.5mgKg)联合小剂量泼尼松龙(0.8mgkg)治疗。【并发症及处理】(一)感染：防治感染。(二)高凝状态和血栓：1. 肝素钠1.mg(kgd),加入10%葡萄糖液50-IOOm1.中静脉点滴，每日1次，24周为一疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。2. 尿激酶一般剂量3万U6万Ud,加入10%葡萄糖液100200m1.中，静脉滴注，12周为一疗程。3. 双喀达莫5IOmg/（kgd）,分3次饭后服，6个月为一疗程。【评估诊治指引】表1IgA肾病严重程度评估指引生理指标生命血尿负责医生估体征尿量肾功ICU+专科三线医生级需生
36、命支持重无尿肾衰三线医生（副主任或主任医师）级I不稳定重无尿肾衰二线医生（主治或副主任医师）级I稳定中少尿升高一线医生（住院或主治医生）级稳定轻少尿正常【入院标准】6 .尿蛋白3+,肉眼血尿或镜下血尿。7 .中度以上水肿，少尿，高血压，肾功能异常。8 .有精神症状或神经系统症状。9 .合并感染、严重水电解质平衡紊乱、血栓形成等。10 .需要血液净化治疗或肾穿刺活检；I1.需要甲泼尼龙及（或）环磷酰胺冲击治疗【会诊标准】1 .出现严重感染、休克、呼吸困难及多器官功能损害者,请PICU会诊;2 .出现血栓形成及栓塞者，请介入科及心血管外科会诊;3 .需要建立血液净化临时血管通路需要静脉置留置管者，
37、请麻醉科会诊。【入IC1.J标准】合并感染性休克、急性肺梗塞或多脏器衰竭等严重并发症需要呼吸、循环持续监护治疗者。具体病理生理指标参见我院P1.CU入室标准。【出院标准】达缓解或好转者，可出院，定期随访治疗。1.缓解：症状及体征消失，尿常规、血生化恢复正常，并发症完全控制者。2 .好转：水肿、少尿消失、高血压消失，肾功能恢复正常，尿常规：尿蛋白+,各种并发症明显好转。【随访指导】3 .休息，清淡饮食，每日优质蛋白质1.2T.8gKg,低脂饮食，限制热卡摄入。4 .每周定期复查尿常规，专科随诊。5 .增强体质，避免感染。疾病诊治路径图第四节过敏性紫瘢性肾炎ICDICD-10：D69.005+【定
38、义】过敏性紫瘢性肾炎（HSPN）是指过敏性紫瘢（HSP）时肾实质受到损伤，表现为在HSP起病6个月内出现血尿、蛋白尿等。【病因】病因未明。多认为与感染、过敏等诱因引起免疫紊乱相关。一般认为是由含IgA的免疫复合物介导的一种循环免疫复合物病，各种刺激因子（感染原,过敏原）作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞多克隆扩增，导致IgA生成异常而介导了系统性微小血管炎，从而导致皮肤、关节、胃肠道及肾脏等靶器官的免疫损伤。【诊断要点】（一）临床表现1 .起病前13周常有上呼吸道感染史。可伴有低热，纳差、乏力等全身症状。2 .肾脏症状:30%60%病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚
39、期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿。少数呈肾病综合征表现。3 .皮肤紫瘢：反复出现皮肤紫瘢为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。4 .胃肠道症状：约见于2/3病例。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。5 .关节症状：约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。（
40、二）辅助检查6 .三大常规血白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高。尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。大便隐血试验阳性。7 .血液检查血沉增快，C反应蛋白增高，血清IgA升高，IgG和IgM正常或轻度升高；C3、G正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆粘度增高。8 .肾活检病理检查指征：对于无禁忌证的患儿，临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者,应尽可能早期行肾活检,根据病理分级选择治疗方案。（三）鉴别诊断9 .链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染病史，补体下降持续6-8周。10 系统性红斑狼疮性肾炎：有系统性红斑狼疮病史
41、和临床表现、实验室检查，必要时肾活检鉴别。11 乙型肝炎病毒相关性肾炎：有乙型肝炎病毒感染证据，必要时肾活检鉴别（四）诊断标准12 敏件紫瘢病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿即可诊断紫瘢性肾炎。肾活检如为IgA系膜厌沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，诊断为紫瘢性肾炎。病理分级：2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定。 I级：肾小球轻微异常。 级：单纯系膜增生，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。 HI级：系膜增生,伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：a.局灶/节段；b.弥漫性。 IV级：系膜增生，50%-75%的肾小球伴有上述病变，分为：a.局
42、灶/节段；b.弥漫性。 V级：系膜增生，75%的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。 VI级：膜增生性肾小球肾炎。【治疗】（一）一般治疗3. 休息水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。4. 饮食显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.52g（kgd）,以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D40OU及适量钙剂。（二）对症治疗5. 水肿：利尿治疗。有循环相对不足的先用低分子右旋糖酊扩容再利尿，需密切观察出入水量。6. 降血压、减少尿蛋白：血管紧张素转
43、换酶抑制剂（ACED：常用制剂有福辛普利、依那普利等。7. 维持电解质平衡纠正电解质紊乱。（三）对因治疗1 .孤立性血尿或病理I级：随访35年。2 .孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿（24h尿蛋白定量25mgkg）、或病理Ha级：ACE1.和（或）ARB；慎重选择雷公藤多背（Imgkg.d）,疗程3个月3 .中度蛋白尿（24h尿蛋白定量25-50mgkg）或病理1.ib,H1.a：ACEI和（或）ARB；雷公藤多甘（12gkg.d）;或糖皮质激素+CTX冲击。4 .蛋白尿（24h尿蛋白定量50mgkg）肾病综合征,或病理IHb、IV级：糖皮质激素+免疫抑制剂治疗。疗效最为肯定的是激素联合CTX治疗。
44、CTX用药方案：国内常用：CTX8-12me（kgd）,静脉滴注，连续应用2d、间隔2周为一疗程，共6-8个疗程，CTX累积剂量W150mg/kg；也可依据体表面积给予CTX冲击，CTX500750mgm2,每月1次为1个疗程，共812个疗程，累积剂量250mgkg0国外常用：在激素治疗基础上加用CTX22.5mg（kg-d）,口服812周。免疫抑制剂除CTX外，亦可选用硫喋喋吟、环抱素A、吗替麦考酚酯等。5 .急进性肾炎，或病理IV,V级：推荐方案：甲泼尼龙+CTX冲击+肝素+双喀达莫。可选方案：甲泼尼龙联合尿激酶冲击+口服泼尼松+CTX+华法令+双喀达莫。6 .血液净化：血浆置换治疗重症紫瘢性肾炎受到关注，因其可有效去除患儿血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，从而缓解患儿病情进展。近年来以血液灌流取代血浆置换治疗重症紫瘢性肾炎已成趋势。【并发症及处理】（一）感染：防治感染。（二）高凝状态和血栓：抗凝及纤溶：肝素钠1.mg（kgd）,加入10%葡萄糖液50100m1.中静脉点滴，每日1次，24周为一疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口
