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1、Fallot 四联症（tetralogy of Fallot,TOF）：是一组复合先天性心血管畸形，在发绀型先天性心脏病中占首位，Fallot 四联症约占先天性心脏病的10%-14%。,病理与临床,病理解剖特征 肺动脉口狭窄：包括漏斗部、肺动脉瓣环、瓣膜狭窄，肺动脉干及分支狭窄；,瓣膜型肺动脉口狭窄示意图,室间隔缺损：以嵴下型最常见，缺口通常大于10mm；,主动脉前移骑跨于室间隔之上；右心室肥厚。,Fallot 四联症 示意图,Fallot 四联症若合并存在卵圆孔未必或者房间隔缺损称Fallot 五联症。Fallot 四联症也可合并存在动脉当天未闭、右位主动脉弓、永存左上腔、冠状动脉起源异常等
2、畸形。,临床症状,患者突出的临床表现是发绀，这是由于室间隔缺损和主动脉右跨，右室静脉血通过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起患者发绀，慢性低氧血症是Fallot 四联症血流动力学改变的后果。肺动脉狭窄越重右室血流进入肺动脉和肺循环的血流越少，进行气体交换的肺血流量越少，患者缺氧越重。同时引起右心室代偿性肥厚、右心室压力增大。肺血量减少，导致左房、左室发育差。,超声表现,1.左室长轴切面和心尖五腔心切面显示主动脉增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断，断端室间隔位于主动脉前后壁之间，形成独有的骑跨征象，骑跨率多数约50%。（如图）,Fallot 四联症左室长轴切面,2.多个切面显示室间隔连续中断，室缺
3、较大。3.二维及CDFI显示肺动脉口狭窄征象（如图）。4.右房、右室增大，右室前壁与室间隔增厚。,Fallot 四联症右室流出道切面,5.右心声学造影 右室显影后，大量的造影剂进入主动脉，左室流出道亦出现造影剂回声。6.多普勒超声表现 右室流出道和肺动脉内CDFI呈五彩镶嵌湍流信号（如图），并记录到收缩期湍流频谱。左心室长轴切面CDFI显示心室水平呈红蓝双向过隔血流信号，心尖五腔切面见双室血流进入主动脉。,鉴别诊断,轻型Fallot 四联症需注意与巨大室缺合并艾森曼格（Eisenmenger）综合征鉴别，该畸形可以引起右心增大、右室壁增厚，由于室缺大，主动脉与室缺不在同一平面，有骑跨征象，CD
4、FI在室缺部位显示双向分流，但该畸形有肺动脉明显增宽、肺动脉瓣M型曲线图显示呈特征性的肺动脉高压表现有助于鉴别。重型Fallot 四联症由于右室流出道和肺动脉严重狭窄，声窗不满意时右室流出道和肺动脉显示不清，需要与永存动脉干鉴别，检查时可以通,过改变探查部位，如高位胸骨旁切面或胸骨上窝切面了解是否存在右室流出道和肺动脉有助于鉴别。通过彩色多普勒 超声检查有助于与右室双出口的鉴别，心尖五腔心切面Fallot 四联症显示左、右室血流分别进入主动脉，而右室双出口显示左室血流进入右室后在进入主动脉。,临床价值,超声心动图对Fallot 四联症的诊断符合率很高，但由于声窗原因部分患者的右室流出道、肺动脉
5、的图像显示不够清晰，胸骨上窝检查有助于观察肺动脉及分支的发育情况。,大动脉转位,大动脉转位（transposition of the great arteries,TGA）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连续关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约先天性心脏病的5%-8%。,1.完全大动脉转位（complete transposition of the great arteries）主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，TGA分为多个亚型，最为常见的是右位大动脉转位（SDD），约占80%，即心房正位、心室右袢（正常位），主动脉位于肺动脉右前方；其次是
6、大动脉转位（ILL），即心房反位、心室左袢（反位）、主动脉位于肺动脉左前方。TGA常合并存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形。,病理特征,2.右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）属于不完全型大动脉转位，组队吗和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺损和肺动脉狭窄。3.矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries，cTGA）心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动脉连接形态左心室，可或伴有其他畸形（如图）。,矫正型大动脉转位示意图,单纯性完全型大动脉转位患者无法存活，
7、存活着均合并心内分流畸形是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、发绀严重。有死双出口的血流动力学改变与室间隔缺损大小、肺动脉狭窄程度等有关，多数伴有不同程度的发绀。矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，形态学右室（行使左心室功能）多扩大并伴有三尖瓣重度返流，若伴有其他畸形规则出现相应的血流动力学改变。,临床表现,超声表现,1.完全型大动脉转位 正常大血管交叉关系消失：大血管短轴切面主动脉在右前，肺动脉在左后为大动脉右转位，较常见；主动脉在左前，肺动脉在右后为大动脉转位。左室长轴切面显示主动脉发自右室，肺动脉发自左室。在心尖或剑下五腔心切面调整声束方向，避开心房
8、也可见两心室所连接的两大血管（如图）。,合并其他畸形时可显示相应超声征象，如室缺、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。,完全型大动脉转位左室长轴切面,2.右室双出口 左室长轴切面显示主动脉后壁与二尖瓣前叶不连续，其间可见强回声团（圆锥肌）隔开，左室流出道为一盲端。多切面心室主动脉和肺动脉并行从右室发出，两大血管呈前后并列或左右并列。多切面显示室间隔连续中断，室缺大于10mm。右室扩大并肥厚，左室增大或者正常。可有肺动脉口狭窄。多普勒超声表现：心尖五腔心切面CDFI显示主动脉大部分起源右室，CDFI只接受来自右室的血流。,3.矫正型大动脉转位 心底短轴切面上显示两大血管走行异常，主动脉位于右前或左前位，
9、亦可与肺动脉呈前后并列位。肺动脉与右侧心室（形态学上的左室）相连，主动脉与左侧心室（形态学上的右室）相连，借助房室瓣和心内壁回声可确定形态学上的心室。,绝大多数为心房正位，肺静脉汇入左侧心室（左房），下腔静脉汇入右侧心房（右房）。可合并其他畸形。,矫正型大动脉转位四腔切面,鉴别诊断,完全型大动脉转位需注意与右室双出口中Taussing-Bing综合征鉴别，鉴别点是肺动脉完全起自左心室为完全型大动脉转位，肺动脉骑跨在室间隔上，则为右室双出口Taussing-Bing综合征。,临床价值,超声心动图对完全型大动脉转位可以较准确诊断，在大动脉转位中右室双出口较常见，超声心动图较容易诊断，同时超声有助于判断室缺与大动脉的关系。超声心动图对矫正型大动脉转位的诊断符合率也较高。,
