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1、Brugada 综合征心电图表现,Brugada 综合征的特征性心电图表现为V1-V3导联出现ST段抬高、T波倒置及右束支阻滞，有人称之“心电图右胸导联三联征”。但只有60%的病例具备此典型心电图表现，其余40%患者呈现隐匿性状态，或异常心电图自发性正常化呈现间歇性过程，同一患者在不同时间其心电图异常程度、形态亦可不一致。,心电图形态多变性、多态性的因素,除了自主神经调节及抗心律失常药物影响外，还与以下因素有关：1、心率2、心动周期长短3、运动4、体温5、心肌缺血、代谢异常及血电解质紊乱等，均 可导致心电图异常的多变性、多态性。,Brugada综合征分型,依据心电图表现不同，Brugada综合
2、征可分为型、II型、III型,表1 Brugada综合征各类型特征,rugada综合征类型,药物激发试验意义,鉴于Brugada综合征心电图表现的隐匿性、间歇性及多变性，对该病的诊断带来一定困难，近年来开展的药物激发试验使隐匿性Brugada综合征显露，不典型心电图表现变为典型，有助于明确诊断，逐渐成为Brugada综合征的另一研究热点。,正常心肌电位的离子基础,正常心肌在复极过程中瞬间强大的外向钾电流（Ito)形成相快速复极，构成动作电位尖峰波（spike)，反映在体表心电图上为波，此后，复极进入相，to活性锐减，而缓慢钙内流（Ca)及钠内流（INa）占优势，形成2相平台期圆顶波（dome)
3、。所以复极相尖峰波主要由Ito形成，复极相圆顶波主要由Ito电流锐减、缓慢持续的Ca 及INa 内流共同形成。,Brugada综合征的离子变化,据上机理，凡能影响to、ICa 和INa离子通道平衡的因素，都有可能影响Brugada综合征的心电图表现。在诸多因素中，首当自主神经调节药物及抗心律失常药物对ST-T影响最具特征性。,自主神经调节药物,-肾上腺素能兴奋药（异丙肾上腺素、多巴胺）可使ST段抬高减轻，而肾上腺素能阻滞剂（心得安）可使ST段抬高加剧；-肾上腺素能兴奋药（去甲肾上腺素或美速克新命）可使ST段抬高明显，而-肾上腺素能阻滞剂（酚妥拉明）可使ST段抬高减轻；M受体激动剂（新斯的明）也
4、可使ST段抬高，此外冠脉内注射乙酰胆碱或腾喜龙也能诱发ST段抬高。但以上药物仅用于实验研究。不能作为临床常规药物激发试验。,I类抗心律失常药激发试验机理,目前，I类抗心律失常药是Brugada综合征最常用的激发试验药物。由于钠通道阻滞剂减少ICa内流，使Ito电流相对更强，从而使右心室外膜心肌动作电位平台期缩短或消失，心内膜未受影响，心内、外膜心肌复极电位差增大，产生特征性心电图改变，隐性Brugada综合征得以显露，或ST段抬高更为显著，这就是药物激发试验的机理。,I类抗心律失常药对Brugada综合征的心电图影响,IA 类抗心律失常药中缓脉灵、普鲁卡因酰胺和双异丙吡胺阻滞INa内流，但不影
5、响Ito，可使隐性Brugada综合征显露及ST抬高加剧，而奎尼丁具有同时阻滞INa和Ita的双重作用，对心电图异常可能有改善作用。IB 类抗心律失常药物（慢心律、利多卡因）对心电图无影响。IC 类强钠通道阻滞剂（氟卡胺、心律平）不仅显露心电图异常，还可能促发室性心律失常。,男性，26岁，Brugada综合征药物激发试验 试验前，心电图表现不典型，仅V导联ST段抬高呈现马鞍状 静注普鲁卡因酰胺750mg后,马鞍状ST段抬高演变为下斜形(I型)口服奎尼丁1500mg/d数天后,V1-V3导联ST段抬高明显改善,常用激发试验药物,2002年欧洲心脏病协会心律失常组提出的Brugada综合征诊断标准
6、中,推荐缓脉灵(ajmaline 1mg/kg,10mg/min),氟卡胺(flecainde 2mg/kg,最大剂量10min内注射150mg)或普鲁卡因酰胺(procainamide 10mg/kg,100mg/min)作为常用试验药物,一般以缓脉灵试验敏感性、特异性最强，而普鲁卡因酰胺试验敏感性、特异性略差。,I类抗心律失常药对Brugada综合征的心电图影响,IA 类抗心律失常药中缓脉灵、普鲁卡因酰胺和双异丙吡胺阻滞INa内流，但不影响Ito，可使隐性Brugada综合征显露及ST抬高加剧，而奎尼丁具有同时阻滞INa和Ita的双重作用，对心电图异常可能有改善作用。IB 类抗心律失常药物
7、（慢心律、利多卡因）对心电图无影响。IC 类强钠通道阻滞剂（氟卡胺、心律平）不仅显露心电图异常，还可能促发室性心律失常。,药物激发试验适应征,药物激发试验对Brugada综合征的诊断和鉴别诊断有重要价值，因此，对高度怀疑Brugdada综合征而心电图表现不明显者、有猝死家族史者及年轻无器质性心脏病反复昏厥猝死幸存而无Brugada波者均适于作药物激发试验。欧洲心脏病协会心律失常组提出I型Brugada综合征心电图表现已很典型，药物试验没有意义，而II型和III型Brugada综合征是药物试验的适应征,药物激发试验注意事项,鉴于药物激发试验不仅使Brugada综合征显露，还可促发室性心律失常，或
8、增加恶性心律不稳定倾向，故对药物激发试验需持谨慎态度，不能作为常规临床应用，且药物试验应在有心肺复苏设备的病房进行，同时持续12导联心电图及血压监测，当试验阳性、出现室性心律失常（包括室性早博）或QRS波比原来增宽30%，需立即停药，监测措施持续至心电图正常为止。,欧洲心脏病协会心律失常组提出的阳性标准,1、V-V3导联ST段从基线抬高绝对值2mm；2、II型和III型Brugada综合征经药物试验转为I型者；3、ST段比试验前再增高2mm，虽无I型Brugada综合征的典型ST-T改变，也属试验阳性。药物试验后III型Brugada综合征转为II型者或ST段抬高2mm者暂不作定论，如药物试验后ST-T无改变者为试验阴性，氟卡胺半衰期为20小时，普鲁卡因酰胺半衰期3-4小时，缓脉灵半衰期为数分钟，在此期间仍需严密观察。一旦出现严重室性心律失常，除立即撒药外，并静脉注射异丙肾上腺素（1-3g/min)。,谢 谢!,
