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1、历史,1950年，Blalock&Hanlon 手术切开房间隔(姑息）1966年，Rashkind&Miller 球囊扩张房间隔(姑息）1959年，Senning 心房内血流分隔(姑息）1964年，Mustard 心房内板障血流分隔(姑息）1976年，Jatene 动脉调转术（根治）,Senning,Blalock,Hanlon,Mustard,Rashkind,Jatene,Brit.Heart J.,1969,31,407.,面临的挑战,简单型TGA行ASO，手术死亡率较低，远期结果好。复杂型TGA手术策略复杂，手术风险大，远期再手术率高,Circulation 2001;104;I-12
2、1-I-126,常见复杂型TGA及处理,TGA/IVS/重症患儿房间隔造口术TGA/IVS/左室退化Banding+二期ASOTGA/重度LVOTSmBT shunting+二期ASO TGA/VSD/PH姑息性ASO（ASO+室间隔造口）TGA/其它复杂畸形Fontan类手术（单心室矫治）,房间隔造口术,房间隔造口术,Blalock-Hanlon术 这一术式最早在1950年开始应用于临床，目的是通过外科手术造成房间隔缺损，从而使TGA患儿体肺循环间血流混合。Rashkind术在导管室或ICU，将一个尖端带有球囊的导管通过卵圆孔送入左心房，将充盈的球囊向回拉，穿过房间隔回到右房一侧，造成一个非
3、限制性房间交通。随着早期根治术的改善，此术式现仅应用于出生后一周内的完全型大动脉转位患儿。患儿年龄较大，房间隔较厚，球囊房间隔造口术效果不满意，需CPB心内直视手术,背景：,房间隔造口术,阜外医院球囊造口术1例,CPB房间隔切开2例,1例存活至ASO术。,阜外的经验：,技术改良的尝试：,带支架球囊房间隔造口术，动物实验阶段。,支架,穿刺针,左室训练术,我国的国情,1996年9月到2008年7月,共272例患儿在阜外医院行ASO或DRT手术,阜外数据,中国国情：患儿就诊偏晚！,二期手术的必要性,TGA/IVS：超龄（大于3周）患儿会发生左心室退化肺循环阻力的下降左心室压力下降左心室心肌退化左室腔
4、减小TGA/PS，肺动脉发育不良，年龄小，需先行体肺分流术,背景：,左心室退化：,later presenter国外：年龄相对较小，21天 6个月 国内：年龄相对较大，大于1岁占46.7%（阜外数据）一期 or 分期手术？年龄 大于3周，特别是大于2个月左室形态、大小、室壁厚度 室间隔左移，香蕉形左心室LVP/RVP,Banding+二期ASO,Banding+二期ASO,1月内，应用前列腺素E1并行Rashkind术可在3周内行ASO术大于1月，压力测定左室与右室收缩压比值0.6,一期ASO左室与右室收缩压比值0.6，快速2期ASO 肺动脉带缩和体肺分流术术后7-14天ASO去除带缩闭合分流
5、 心房内调转术后功能左室功能不全左室训练二期手术肺动脉环缩 2次手术间隔时间6月到1年,国际流行治疗策略：,Banding+二期ASO,De Leval MD and Martin Elliott MD 英国 伦敦一期手术对比，275例适龄(3周,平均28天)院内死亡和需要机械辅助无差异超龄组机械通气时间和住院时间明显延长大于3周？1月？3月？,争议：一期手术的时机问题,Circulation.2004;110(suppl):123-7,分期手术增加早期风险长期随访:分期手术以下情况高于一期手术左心室功能受损新的主动脉关闭不全右室流出道梗阻,Circulation.1992;86:133-13
6、9；Circulation.1994;90:1294-1303 JTCVS.1995;109:311-321；JTCVS.1995;109:289-301,婴儿TGA,超声评价,术中测压SPLV/RV,0.5,分期手术,0.50.6,0.6,年龄3月,年龄3月,一期手术,左室形态及大小室间隔位置房缺PDA定量肺动脉压测定,ECMO？,Banding+二期ASO,阜外策略：,2001年1月 2009年7月30例 D-TGA，1例Taussig-Bing畸形患儿行Banding+II期ASO男：女22：8Age:86d(22d7 yrs,1y占46.7%)；Weight 9.67.8kg，SpO2
7、：67.715.5%IVS:18 pts;限制性 VSD(5 mm):12 pts,Banding+二期ASO,阜外经验：,平均左室训练时间:2月 训练前：SPLV/RV ratio：0.360.15 训练后：SPLV/RV ratio：0.690.23 左室训练无死亡 3例患者行ASO后死于肺部感染，1例死于循环衰竭 3例行ECMO；4例延迟关胸；5例腹膜透析,Banding+二期ASO,P0.01,阜外经验：,随访时间：2-120months，平均:25.719.0months远期死亡:3 例（均为大于1岁的大龄儿童），失访1例。心功能:NYHA I 30 pts，NYHA II 3 pt
8、s发育状况：体格发育（Z值）：身高为-1.2,体重为-1.5;(术前均-3)智力发育：2例智力发育较差，其余正常；,Banding+二期ASO,阜外经验：,Banding+二期ASO,快速训练（波士顿儿童医院 1986年）左心室壁厚度增加左室腔变大左室收缩功能正常7-14天后行期ASO长期训练（Yacoub 1976年）3-6月后II期ASO,Circulation.1989;80:1203-8；Circulation.1991;84(5 Suppl):187-92；Lancet.1977;1:1275-78,Richard A.Jonas,Magdi Yacoub,讨论：快速训练还是长期训练
9、,Banding+二期ASO,Banding+二期ASO-左心室退化程度重最小年龄:18天左室训练后，UCG评价左室壁厚度及运动、心腔大小，决定期手术快速训练长期训练年龄较大患者（大于1岁）左室训练后反应不佳（超声评价）,J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:975-81,结论：,体肺分流术,体肺分流术,年龄超过46周的TGA/IVS,小VSD进行左室训练，在行肺动脉环缩的同时行体肺动脉分流术。TGA/IVS/PS危重患儿体肺分流+房间隔扩大术TGA/VSD/LVOTS,PS 年龄小于6月肺动脉发育不良拟根治手术，但年龄太小的患儿（小于12 岁）,或左室过小，首先
10、采用体肺分流，以增加肺血，训练左室，为二期根治手术创造条件,背景：,体肺分流术,病种分类：,体肺分流术,锁骨下动脉肺动脉人工血管分流术正中开胸，显露良好，可选择合适部位紫绀重，体重小的患儿，术中意外可及时建立体外循环。(SEPTECTOMY)管道不易扭曲变形。有报道发现正中开胸B-T堵塞率死亡率低于侧开胸。二次手术时容易关闭分流。,外科技术：,选用Gore-tex人工血管人工血管口径的选择是根据患儿的体重而定。体重5kg者，选用3.5-4.0 mm；体重6-9kg者，选用4.5-5.0 mm；体重 10kg者，选用5.0-6.0mm。,分流血管类型口径选择：,体肺分流术,体肺分流术,术中给予半
11、量肝素，吻合完成后渗血不多，可不用鱼精蛋白中和(半量)。术后无明显出血，继续给予肝素抗凝，常用量0.5mg/kg，24小时持续泵入。能进食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg/kg。肺血过多降低吸入氧浓度，提高动脉血中二氧化碳分压，增加肺阻力；正性肌力药应用应考虑再次手术，缩小人工血管直径。术后严密检测血氧饱和度的变化，SO2快速明显下降，应考虑到人工血管堵塞的可能性，及时处理。UCG：监测通畅程度,术后处理：,姑息性调转术,在未经治疗的TGA患儿：会迅速发生严重的肺血管病变。原因：肺动脉血流的高流量、高压力、高氧饱和度。合并重度阻塞性肺血管病变的患儿（肺血管阻力PVR10 woods；组织学4级）：
12、适合行姑息手术。治疗这种疾病需保留VSD，只做房水平或动脉水平调转。体循环供氧改善得益于体肺循环间血流混合的增加。,姑息性调转术,背景：,姑息性调转术,如果肺循环阻力超过10Um2,一般应考虑行姑息性手术,但是也有研究提示，即便肺循环阻力达到了10-20Um2之间，仍可行完全性矫治，并可取得较好的术后中远期结果，随访可见肺动脉压力下降,争议：TGA/PH是否可以根治,J Am Coll Cardiol,1987,9:327-333.Circulation,1976,53:539-543,TGA的肺血管较早出现的内膜增厚提示要及时外科干预,Pediatr Cardiol,1996.17(2):p
13、.104-7,术后TGA/PH的肺血管压力和阻力可逆性下降,姑息性调转术,2004年2月2007年10月 mPAP25mmHg：对照组（43例）mPAP：2550mmHg，轻度PH组（47例）mPAP50mmHg，重度PH组（11例），,我们的研究：,mPAP:肺动脉平均压,重度肺高压患儿行ASO后虽然肺动脉压明显下降，但中远期仍有约一半患儿死亡，姑息性调转手术应该是该类患儿的合理治疗策略,随访时间为22.615.3个月(最长57个月),Ann Thorac Surg.2011 Jan;91(1):181-6,姑息性调转术,姑息性调转手术是一种心房调转类矫治术，可作为一种姑息手术用于治疗合并室
14、间隔缺损及重度阻塞性肺血管病变的TGA患者。尽管姑息性调转手术可改善动脉血氧饱和度、提高活动耐力，但不能逆转和阻碍PVOD的发展。(Kirklin),姑息性调转的分类：,姑息性Mustard术姑息性Senning术姑息性动脉调转术,姑息性房水平调转示意术,Ann Thorac Surg,1992.54(2):p.355-6.,J Am Coll Cardiol,1985.6(5):p.1138-41.Ann Thorac Surg,2004.77(2):p.464-8,姑息性调转术,广东心研所的经验：,姑息性动脉调转：2000，32009，9,21 pts,平均随访4年，1例死亡,心功能明显改善,J Thorac Cardiovasc Surg.140(4):p.845-9,结语,TGA的姑息性手术虽然不能解决所有的问题，同时也无法避免它所带来的一系列的问题，如血管迂曲，多次手术，脑血管意外，感染性心内膜炎，但它毕竟能在一定程度上改善循环功能，挽救生命，更重要的是，它能为许多患儿争取到根治手术的机会。,Welcome to Beijing!,
