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1、定义,IgA肾病（Bergers病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。,病因分类,原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病,继发性IgA肾病,IgA肾病的发病机制,多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素,IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤,粘膜免疫系统pIgA1产生 IgA1对粘膜免疫反应,骨髓pIgA1
2、产生 pIgA1对系统免疫反应,循环mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子 IgA 1 O-糖化异常,肾脏pIgA1沉积IgG/补体沉积,肝脏清除IgA1受损,系膜细胞增殖,系膜基质扩张 硬化,肾活检病例的选择,早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张：持续性尿蛋白1g/24 h国内多主张：持续性尿蛋白0.5g/24 h伴镜下血尿,IgA肾病的诊断,主要取决于肾脏免疫病理光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志 免疫荧光：可见IgA或
3、以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜：系膜区为主的电子致密物沉积,Hass分型系统,1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42.,IgA肾病牛津分型,Glomerular“pattern”:系膜细胞增殖 in or 50%(T 0/1/2)In addition:小球数量 毛细血管内增殖-%细胞/纤维新月体-%坏死-%全球硬化-%,IgA肾病的治疗,IgA肾病是一种严重的肾小球疾病IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案迄今没有对照试验比较不同疗法,评估肾脏病进展的风险 指南1,建议全部病例在诊断时和随访期间观
4、察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）建议观察病理特征以评估预后（未分等级）建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患者是否存在继发性原因。,蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素,Reich HN,et al.J Am Soc Nephrol 2007,18:3177,蛋白尿g/d6个月测定的均值,降蛋白尿治疗 指南2.1+2.2,建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治疗（2D）蛋白尿1g/d者建议规律随访,降高血压治疗 指南2.3+2.4,蛋白尿1g/d者，血压的靶目标值125
5、/75mmHg；建议在能够耐受的范围内逐步增加ACEI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d(2C),糖皮质激素治疗 指南3.1,建议对采用36个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d，GFR50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）,IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况,Pozzi C,et al.J Am Soc Nephrol 2004,15:157,免疫抑制剂治疗 指南4.1,建议在某些高危IgA肾病患（GFR50ml/min,肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以
6、硫唑嘌呤）治疗（2D）。,免疫抑制试剂 指南4.24.4,对于GFR30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C）对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B）不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病,10.5：其他治疗,建议使用鱼油（2D）,不建议切除扁桃体（2C）,不建议使用抗血小板药物（2C）,非典型IgA肾病的治疗,微小病变伴有肾小球IgA沉积对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）新月体型IgA肾病对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和C
7、TX（2D）,新月体性IgA肾病（新月体50%）,非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿,发作性肉眼血尿常与粘膜感染（通常是上呼吸道感染）并存，是典型的IgA肾病表现肉眼血尿通常在数天后自发缓解，但一些患者会持续数周在肉眼血尿发作期间，急性肾损伤很少见，但却可以是IgA肾病首发表现,Gutirrez E,et al.Clin J Am Soc Nephrol 2:51-57,2007.Praga M,et al.Kidney Int 1985;28:69-74.,非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿,在IgA肾病急性肾损伤伴随肉眼血尿发作的肾穿刺病理中，急性肾小管坏死和小管内红细胞管型是最常见的
8、病理结果在肉眼血尿消失后肾功能通常（但不都是）可完全恢复。肉眼血尿持续时间超过10天提示会出现持续肾功能损害肾穿刺能提供一些线索，如小管损伤和红细胞管型堵塞小管，并与新月体肾炎或其他急性肾损伤的病因相鉴别。,Gutirrez E,et al.Clin J Am Soc Nephrol 2:51-57,2007.,非典型IgA肾病的治疗,伴有肉眼血尿的急性肾损伤对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C）,非典型IgA肾病的治疗,伴肉眼血尿的急性肾损伤持续的支持治疗，是推荐的治疗模式目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时间更久的患者使用激素是否有效，仍未知,小 结,IgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因临床表现多样，预后各不相同现有的病理分级系统仍不够完善治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案注意随访工作,谢 谢,
