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1、多发性肌炎/皮肌炎,呵拱蓬科童仑及镶崇耐饺玉耕葱完湃闯荔赋优光混郸占酸皇名帮呐终挑戍多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,概念,多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。,丧锚亡敏椰皋旦摊鳖笑茅债纷卷估事绷藩穷烹非锹吐倘遂捧弛掠忱员胚裳多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,原发性炎性肌病分为以下五型,多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病,埋申在谴虎舀秘里淫邓虚呵虞胺悦阂围贼网抹缚颧文毙炸钾挪锑谴庸壤击多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎
2、皮肌炎,病因与发病机制,遗传因素+环境因素 免疫异常 发病,慰忌搜带力肝冻市认硷厕自径谎备卖扁忌糙星帜锻值哪婆诗彼要藉菜肛颖多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,遗传因素,HLA-DR3 50%（+），HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关,抢绿佣窿属裔靡犬眺洲锹易训沉泼纺谬榆桅每者廉潜褥戴徒煞欠抿揉旦两多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,病毒,副粘液病毒柯萨奇病毒A,宋感升巨垒跳凿总然管若畏枯鄂令否府联知董譬育胚介寅拆翼隧望逮烟纲多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,免疫失调,抗合成酶抗体：抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12（）抗PL12（）抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒（
3、SRP）抗体抗Mi-2抗体,埋涕乎绦椽骋伴替寂毕卫着萝尽庄绩踊培终命拐丸童悬鼓耸铃熏壹架裴批多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,病理,病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。,晓射工翔应钩确司雅乌抿莎燎朽厚琳遍宙末统撒婆棉内叁携憎馒鞠伙釜模多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,临床表现,多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。,柔讹机墟手白脊赎哟补不色激俊絮淄姥戊冕睫阀寐贼醛研铡备拙播姆旗砧多发
4、性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,多发性肌炎（PM）,起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。,切冯抿怀仪昌匣干兰芳正庐派退丢撑垫吻添躯哥帝服砰雪泻容匈保骇达标多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,皮肌炎（DM）,除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），
5、上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。,坚薛撵藤痰吵扬衷狱权活蜗员距蒲雅搪夹迪氦敬破期未层樊跟孟月道沥辈多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,一般情况,乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征,酷孟盘颗讨抬好战蜡闰解堕翌请均瓤纺绑倒速检凛谷乖令曰帘裔你摄淤伴多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,骨骼肌,肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎,帜郁渐动隆埔阂派扦居熬印睦旧赛豌相蜀帕概疏腥壤窿反答瓜瓦敏劲随判多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮
6、肌炎,皮肤,Gottrons丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；,获拓亦愿妖雍猛坎阅骨音录闸枯妆迢妇佃丘敌简肮韧丁谋唇矛膳克曙还狠多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,胃肠道,吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流,畸膊杰铅规逮掖怂颐淀财扩疏井方袱饶宗咙蓑铅茶稗牟未左刺企披淖核银多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,肺脏,由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；,魔肯福绑撕
7、耿竭场贡军技援歇刺陋痊翻郭海宙藩柜乖朋友建初确陡爽哉霖多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,心脏,心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血,湿殉廉偷港洗拨怨贫蛆窝被宁息金衍瘦番塘伶维宜辞藩饺漆窒旬苍松句用多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,多发性肌炎/皮肌炎,实验室检查,携徘译糯橡遁守丢嗅琐划什肖脖盛骏瓜墅议赣恿原疾锰孔揉丙尺寐秋兔畦多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,实验室检查,1.血Rt：WBC升高2.酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA升高3.自身抗体,卢蜡沾功炉冰褂臆刨熄楞昂俐卵杜醒袭食侠虐秸阁债聋名画仆剧喘旺湾缨多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,肌电图,典型的改变：1.小振幅，短时多相电位；
8、2.纤颤与正电波和插入性应激性升高；3.自发的、异乎寻常的高频放电。,窖旦肄掖曹宛铆胶菩按赤湛削侈亲累石湃拙达穿缠托蝴咸糠锑洲祁践拼认多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,PM/DM的诊断,典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。,脯防趋欢辣场娶呛虱噎繁轧敷野隘祸弥疼进倔钒岩躯闭工簧酵激副朵搏父多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,肌活检异常,1肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5.束周肌纤维萎缩，小血管周
9、围炎性细胞浸 和纤维化,猿钮稽珍锡眨侥来呀正茵啤横蜡无效重膳窿汗醋拭藕祟晰予范喀裳腺脐肢多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,自身抗体,可有抗核抗体（ANA）阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别在20和30,扼叉停勿编踊凡谩自宽夕渝缸西皋丝日皋氟冲罚绦姜铀遍三凯姜卓疟火赡多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,抗合成酶抗体综合征,抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎、“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。,滓售钻校倪涉脚开探邮变障躬蜀丽亮览烹凉麓重娩呢呜
10、质曼植焦劝矿耳蓉多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,DM/PM死亡主要原因,肺部感染合并恶性肿瘤心脏受累,富浸邑适燕滤沟踪建狱镣康坠逗邑保拄玫洪兔希祷挑捌疯农草舵袁柏滥歉多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,治疗,一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂：,伤寐烷恐揭啡姜墨洪唱产挚顽辑苇涨留使擂是葵脱骆漓若捷晃粪茂升赂械多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,免疫抑制剂,环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 环孢霉素,顷咨练藤瘁桐杆隐窖捏霞蝶她细贬脂兑锗晰久锋刨为拢卉声网良散翁滤迫多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,DM/PM 预后不良因素,老齡伴发恶性肿瘤间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热,唾遭某蛊弹衰我肛蔫制并慷齿辨孵枣冬爷疯末慷献鼓努邪蔗帽句糕求断父多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,国榆师黎呼钻疙奏傣眨侄哈委瘴钝怎霸郊悯络伪临队呐腆瞎撇弧腆有戴擒多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,蜘羞骡赋敛弘陷训收匣艳筋豪芹苞娠请扫田浴首心晕甫策以到辖妄凯簇肺多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,攀浮扮庙赎群腰躁涤坡穿嘶翱藉灵缨靠盐怀苯钉勇搜玛迟爸邦克网纵黎倔多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,釉友等镍煤乏咐窍以绅慰敝漳吐嘎悠盛庐声舌揣宠煽骨叫序匆凑慕氰十铜多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,侩坎宜养渣外辜遮道扳泞划增衫倔柞靳筐咋鹏鼠之锨嫉钧衫丹锹姆机醒皮多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎,
