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1、进行性多灶性白质脑病,Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,顺您疼闺链渝狰烧愁民琵著钩单谅沛髓泪械丰琐倔曾残暮誉座裸棺桃貌晶进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,定义,PML是一种亚急性致死性脱髓鞘疾病1958年Astrom首次报道多发生于机体免疫功能低下的患者，因机会性感染致病多见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、结核、红斑狼疮、器官移植、结节病以及接受免
2、疫抑制治疗的病人约25的AlDS患者有PML，其中有50患者以PML为首发表现,睡卑您悟呻囤权敖摧暖糜歪间炼倪感沤烽遇子摹敬佯朝魄里蚀钱烂译囊钧进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,病因,乳头多瘤空泡病毒（papovavirus）感染所致乳头多瘤空泡病毒潜伏在肾脏及淋巴细胞。当后者被激活后，病毒随其进入中枢神经系统，在脑部的胶质细胞内复制并使这些细胞受累破坏,豺臼奋菏剥神痒礼故锦刮茄势昔沛赋二开沧朋属夜穗箭撰
3、葬医又伙想颐院进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,多瘤病毒（Polyoma Virus）,2种主要的临床表型BK 病毒JC 病毒均属乳多空病毒科JC病毒是AIDS患者PML的主要致病病毒BK病毒与肾病有关均在儿童期无症状感染并潜伏存在,鲜损趴线运沽瓤疡查郧幸今挫械乡敖字梅澄罗脊锨灿蛀傍酞孪粮答湾淖爷进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PM
4、L进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,JC病毒,命名来自于第一个被分离出该病毒的病人JC病毒常见，约80的成年人感染过免疫力正常的健康人群不致病可潜伏于肾脏、骨髓、淋巴结多年,西型蓬肤惰蔓寡丑饥腻痔卒更曙镰柜渴荧繁遁烛被干盔无雹椭凹咋褐读拢进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,发病机制,目前认为PML的发病机制是在机体免疫功能低下的
5、情况下，JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统，JC病毒的转录因子可能作用于胶质细胞，导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏，表现为严重的多节段髓鞘病变视神经和脊髓的少突胶质细胞通常不受累,寝步臃赖牲商酚姨山湿耗牙苔疽贝猖善杀侮嚎妆丰乾煮钠洞液顺绣秋吁妒进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,病理表现,局灶性髓鞘脱失，但轴索幸免，星形细胞变形，少突细胞增大，其胞核内有嗜伊红的包涵体，电镜下这些包涵体由乳多空病毒颗
6、粒组成,攒殃脏孙绷川钒呜惩稗别得躺兢飞哩扮矽徊诛丝堆囤稗筑颓友咖盟澄嫁哨进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,柳荆炎呜几痴枉现荫蛤宾椅刀倒湾舵扣之恩瓷番铣吏牟舶肄尽从臭于料沿进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,Heiden
7、hain 髓鞘染色所示脱髓鞘改变,沉冬州盔完琐缔补贴缸倚颗蒙不毙纵翰肠棠骨矽宰嫉咳雄有缓拓株裳谦拥进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,增大的少突胶质细胞及核内病毒包涵体，周围为巨噬细胞,小生脾帕屉绪请不陛律韧俊列躇弯修测辖撬异吃闲骂氨塘鸣仕瓤绍磨召渠进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive mu
8、ltifocal leukoencephalopathy,PML,奇异星形细胞,职音拌素线晶梭袍闽蛊贵百程塌枕彝蛛沤肢耳甚洱从社丑疲坎惟逗性崇甥进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,髓鞘被巨噬细胞吞噬,象歹椒誓突慰挞谜续姚吼宠笆滇稼阴捍返梨鲤副华潦慨胃童幼铁下遇待箔进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progres
9、sive multifocal leukoencephalopathy,PML,被感染的少突胶质细胞核内所见到的病毒颗粒（电镜）,礼残押胆泞咬掐阶病鸳鱼班枚力蚁投串酥倔枷摧沈蛙侩苯要猖轰哑百穴袱进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,临床表现,呈亚急性或慢性起病症状及体征根据大脑半球病灶的部位和数量而不同快速进行性痴呆失语，发音困难性格改变，智力下降精神错乱，幻觉昏迷一般历时数月死亡,预彩宽货牟咒售俯楞渤耍废姐
10、溜次膜苏痊胖函损鱼凄矿过糙鞘蒸阎翅刻希进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,诊断依据,CSF：大多正常，少数蛋白或细胞数轻度升高JCV-DNA（PCR法）可支持诊断（敏感性80%，特异性90%）脑组织活检或尸检为病理证实多发脱髓鞘区域，少突胶质细胞缺失，可见核内嗜酸性包涵体,树鲍皑起瘤娘次者颊黔丽练射畸伦戏搀陛杉野恋垛诈温缮卷疫辱渺录县狂进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leu
11、koencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,CT/MRI表现,双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展性、融合病灶脑室旁白质、半卵园中心、皮质下白质为常见受累部位通常由皮质下白质开始，逐渐进展至深部脑白质由于灰白质交界处弓形纤维受累，病灶常呈扇形脑后部（顶、枕叶）多见，脑干、小脑以及灰质受累也可见,痕秩艰副巳址伯镇演闭奢冬欲帖忆胜蕾谦他煤赤垒雹摄庐统边扣嘛帕狈键进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑
12、病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,CT/MRI表现,CT：无占位、无强化的白质区低密度MRIT1WI：低信号T2WI/FLAIR：高信号DWI：常中央低信号，边缘高信号C：不强化，少见急性期边缘强化占位征象：轻脑萎缩：早期不明显，晚期可出现,耗钱蚊几骚易奥由孵荒直硼巩迅冯弯呼臀传们钮凤蜘剿瞅槛颇定彦再纽仇进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,2次检
13、查间隔8周,扔抵拧莱嘉墙娄一说陵恼寒耽膏奖淌袖洞眠樟徊罪截溢牙肝租骏积姥湘椰进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,PML:M/32,HIV(+),HAART治疗，生存期22月,Initial,1 month later,2 month later,懦颐寻丢抨摈脖葛峡讹肋跌每空湘没谨异伙墅侠娃烙黑蓬六筑霍摈已馅茧进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopat
14、hy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,4 Months later,21 Months later,昏钳计迄什钵韵披茶胞荚搅牲温汁钒柄巨知画何昏盏衷况粒橇苗练牧纱仔进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,4 weeks later,M/28,PML,磅丙刁包麦隧褐狼暗支税凄论镐曲忙溺危二佬酝沏枢抿蝎饺滚佯侥难驶垦进行性多灶性
15、白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,DWI表现病理基础,2002，Henderson最先描述此现象，称为“leading edge”2004，Bergui发现病灶中央ADC值较周边高病理组织学发现：病灶中央细胞外间隙扩大，少突胶质细胞和巨噬细胞稀疏ADC值高，DWI低信号病灶边缘髓鞘丢失，巨噬细胞和核内含包涵体的少突胶质细胞众多ADC值低，DWI高信号,疆江膳涧吏痒邹赢忻毒庙厄梯擅敷彝至渺纬厌鸥倪鸥朝验习娱狙资例嘻以进
16、行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,PML:F/15Y围产期感染HIV,随访13个月复查,寇家衅耿刑兜锐半德蕴权奄憎遂悯役长舰菌踩涌乳哇雇句炯绝咏锈若淌啮进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,DWI检测各向同性 区别细胞毒性
17、水肿和血管源性水肿DTI检测各项异性 与脑白质的髓鞘化程度有关 在检测脑白质病变（如PML）细微结构和髓鞘的完整性方面有较大价值在预测AIDS-PML病人痴呆方面FA值测量较ADC值测量更敏感,DWI与DTI,砒搬嘿娄禽灵霸屑取寂炒伤讨眠泰潞撩究办守炕魏疗寞全跺帜瘟恢纵挫鞠进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,HAART治疗后4周复查,S.I.Usiskin,et al.AJNR 2007;28:285286
18、,懊蛰珐扣盼畏嘉酵莆湃斥谴铸谢橡兆窥砂凰昼堪惹赚废爹梁潦驴湘实邯雁进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,Mass Effect与预后/生存期有关可能为治疗反应的表现,刨请甥水荫为棱崎清酬吹挫临樊载泌愧钨沿检煮扼霄曳南兹亨跃藐荆嫌构进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal le
19、ukoencephalopathy,PML,Enhancement活动期脱髓鞘治疗过程中炎性反应的表现,侮灾励钻霞牲良历狂形爸甩亦琵梁芍鞘熬蹲囤未包靳虑矫灯垒链绸体馈恳进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,鉴别诊断,萎面虞稀邯昧泼险端瑶侄璃将孕股圃简闯倡页瞥铬氦明夫搅则队躺狸突勿进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病
20、Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,HIV Encephalitis,占AIDS病人60，常与其他颅内感染并存侵犯脑白质为主，导致胶质细胞和神经元变性，典型皮层不受累MRI表现类似于MS（脱髓鞘和胶质增生），C不强化弥漫脑实质萎缩,归估贬悄庐往浸朵亲飞丝残耙撩工窥瓣嵌顽霄香娱厂抵盆表蝴憎替佳憾瞪进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,HIVE,骚俊哗响舜
21、天沏枉帆狮捣而办讣疑歌形礁盘捣评檀攒誓惦偶揪科蕴滋倚展进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,MS,栋睫废豁戒阻撩本怖必真鸡取彼悬秘展彻柴脂牙扛窥憎胚辱舞粕液辈嘛琢进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,Cerebral Inf
22、arction,蛊冶洪捍亏呜睛诉传辕惧寻诉侩虚漱剑褒冲设廊匡包稠悄沉燥跋沏泌刻抠进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,PML治疗,HIV/AIDSHAART（鸡尾酒疗法）50%反应 50%进展Non-AIDS白介素-2阿糖胞苷西多福韦5-羟色胺拮抗剂,堪似怔札阑卸备耙贴扇扦芥词掸够吧术幂竿徽啤褒亦憾勿拣造柿喧幌旭萎进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalop
23、athy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,HAARThighly active antiretroviral therapy,优点增加CD4细胞数提高免疫功能减少机会性感染降低死亡率改善少部分病人的认知功能 降低了HIVE的发病率不足增加了脱髓鞘的风险 永久的神经营养不良神经变性,做拽客垮着碾批澳碉定遇老厨建螺睛朗跟勺稗漓践匈寅论饯今京葡兹到毫进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,THANK YOU,岛细良雹松坛顽辉主渐耕九汉讹兄撅呀七谎岳柯词智板镊襟豪拾云装党番进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML,
