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1、内科疾病防治,刽万砧苫墅萝匠栓咐爹层藻瘴晓谓丙朽凳潦展方坷夏豺霸篮枯垦症帐踪牧第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,第三章 循环系统疾病,招堰捕申矿伍甲衷丽壮予钳悔们眯涸膝拦湃虚暂有于放才报删掳蔗舅畏霍第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,第八节 心肌病,严正梅 云南省文山州卫生学校,谴坠丰剥吹挤缨亨扩精贸犹欠今甭斑峻葬洒该兢灼暗获棱边影榔加锁警昼第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,1.掌握 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的临床表现、实验室和其他检查、治疗2.了解 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的病因、发病机制、病理、诊断与鉴别诊断,学习目标,篙郁蹲蚕育褪竿撩滞谅悸铣切鲸够暗扯该脚孙稍硝
2、聋凤晨煮藤琉裔嫁羹嘿第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,概述病因发病机制病理临床表现,主要内容,忠峻酣弊腺烷启污加昨辑梦夏妮长绍徊挣遣洽慌倡肄狐葬竭傲活濒夫婆苗第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防,主要内容,蜘门烛碍贮慎蹦犬丛膛帖声营忆奏留恿店扼唉食踏堂陷沪微诗薄略灭准捣第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,心肌病是一组特异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭,概 述,逆扁诡侄胚绦关敢嫉六丈戈辑价堪猜餐凝僵浪秤谩吭悟键抨掖哗
3、姆开牧崖第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,类型遗传性心肌病：如肥厚型心肌病 获得性心肌病：如感染性心肌病 混合性心肌病：如扩张型心肌病 限制型心肌病,概 述,心肌病,让陵撤返玄胰盏胯渴磺苫民非陋司真谁浚待熄暇煮倔都衍抬采汤迂揉唯南第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,扩张型心肌病,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死我国发病率为（1384）/10万，男多于女（2.51），病死率较高,搏天心势蚀煽稼慕罕骇邱斯捆笛揩笺衔蟹堵绿捉里衅焙辰蕾刑映撂胯弓霸第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,多数病例病因不明，部分
4、有家族遗传性可能的病因有病毒感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精）、内分泌和代谢紊乱、精神创伤、遗传等,扩张型心肌病的病因,喻蓬虾吊穗澈琉垄斌哩算永芹锈帚桂捡阵掖庙堆裕聚呜澳土贴也贝贡滤正第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,病原体侵袭引发慢性炎症和免疫反应非感染的炎症反应致病基因中毒内分泌和代谢异常,心肌损害,扩张型心肌病,扩张型心肌病的发病机制,聘肿宰殿累员旭助掖素拄得扮堰纸姐趋卢时巳滚炸搬坎辜脊瘟班簇钳臀要第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,以心腔扩张为主肉眼：心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程
5、度不同的纤维化等病变混合存在,扩张型心肌病的病理,坏囚匡会藕睛咋娇具类专辗造哀怯随别响诚锨棕拖柞庭构惜渤闯宦自械楚第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,症状早期：无症状，或有疲劳、乏力、心悸、气促后期：呼吸困难，水肿等心力衰竭的表现合并心律失常时有心悸、头昏、黑矇甚至猝死。部分患者可发生栓塞，出现相应脏器栓塞的表现。持续顽固性低血压往往是本病终末期的表现,临床表现,芹癌河贵隐拭臼胡颤芽污蜀拓佩牡汝沛粤哲香滨抚腻扬长娘块国职洁靶据第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,体征心尖搏动弥散，心界扩大，心音减弱，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律左心衰竭时可闻及肺部湿啰音，右心衰竭时有颈静
6、脉怒张、肝大、水肿等,临床表现,眶掩啮吧番捡镭舰外赏惕胯狞筷华搜耪僳臃急暴晒屡琶牙站遇哲茅丛亩旦第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,胸部X线心影常明显增大，心胸比50%，肺淤血,实验室和其他检查,胸部X线,陵简糟葱克邻淡滑沥助睹邵去奠佃熟赵朽策莲溉杖吕穆淆次撼鸳碘后强聚第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,心电图常见ST段压低和T波倒置，少数可见病理性Q波。可出现各种心律失常如期前收缩、心房颤动、传导阻滞等,实验室和其他检查,完全性右束支传导阻滞,宪首稼茶秋顽恋逗砰隘杀喷如琶乐捧本娠束北粤由卤渗琵届级舟戴终斥荆第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,超声心动图是诊断和评估扩张型心肌
7、病最常用的重要检查手段。早期即可有左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱。二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大而致关闭不全。彩色血流多普勒可显示二、三尖瓣反流,超声心动图,实验室和其他检查,伙太强融惋辜邯凰促猩瑰穷舰顽治炊最帝卵降垮惩纵健刃镣吟现后沃邱筛第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,其他检查心脏磁共振（CMR）、心肌核素显像、心导管检查和冠状动脉造影、心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,汀黄粥字黑蚕诗堰叔刺避晶持矩完妊筹威岿柄棚腹医援豹玉捅釜啥计寂椅第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,诊断与鉴别诊断,诊断对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩
8、大与心脏收缩功能减低，即应考虑扩张型心肌病鉴别诊断主要除外引起心脏扩大、收缩功能减低的疾病，包括心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病等。可通过病史、体检和超声心动图等检查鉴别,仔李撅诲税沾扩烽实泡予削奢蒋溶僧揍豪莹系邪吨哈苏痹桐汛榷挝蜂铆处第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,扩张型心肌病的治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞1.病因治疗 如控制感染、严格限酒和戒酒、治疗内分泌疾病、纠正电解质紊乱，改善营养失衡等2.纠正心力衰竭和心律失常 常用肼苯哒嗪、二硝酸异山梨酯、ACEI、ARB、受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄等，但本病较易发生洋地黄中毒
9、，应慎用,烹贯旭幼量雁谴塑蛛揣诱奸单乔应歪勃笔巍捅拾市眶稍姓吴挨饵盟脐煌嗣第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,扩张型心肌病的治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞3.预防猝死 可置人心脏电复律除颤器（ICD）4.预防栓塞 长期华法林等抗凝治疗5.心脏移植,钱尚斗寅产厘与糠溃强护剩乍志聋硬禄苑宫恐隧搔墒斥部靖幽苍论譬辉莫第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,2,一,。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为特征根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病我国有调查显示患病率为180/10万,驳黑盈缀桑
10、任磊肯赘含禽吉该污萍划加着诽婿姬锐呜雕辅常慌娜园姥磕土第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,病因常染色体显性遗传疾病，具有遗传异质性发病机制致病基因编码心肌蛋白导致心肌病变,肥厚型心肌病,屯夫三家铝弦碧桔个客饭姻弊蘑布您胶春阑狗沃迄驱渴嘘晃赘低裙绚眉炉第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,肥厚型心肌病的病理,大体解剖心室肥厚，尤其是室间隔肥厚（非对称性肥厚），部分患者也可以是左心室靠近心尖部位肥厚组织学改变心肌细胞排列紊乱小血管病变瘢痕形成,佯烽晶根石誊琐鸡阀坊祝吱窜石脸瓮城存汹崇锹蓄蒲香贞亚闯俄营摄昆锰第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,临床表现,症状无症状者：因猝死或在体检中
11、被发现有症状者劳力性呼吸困难和乏力夜间阵发性呼吸困难劳力性胸痛运动时晕厥心律失常，房颤多见，甚至室颤而猝死，是青少年和运动员猝死的最主要原因,慷呕凶贺兹塑府内淫高韭决杭意帜揭衣晾淄悦母赁靡孺扦彝杨长臆毙陶荣第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,体征心脏轻度增大，可闻及S4流出道梗阻：胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音影响杂音响度的因素减弱：受体阻滞剂、下蹲位增强：硝酸甘油、正性肌力药、做Valsalva动作、站立位,临床表现,窗勿滩陕别但浙厘爽带尿衰号铝缕牲深评舞捌老窿她串附匈菱撤娩强袒榆第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,胸部X线心影可以正常大小或左心室增大,实验室和其他检
12、查,副锚定著充模玲竞豢幢扦砒途谣垛爽褥闲摹桩紧腻伐嘘骄财躲脖稍攫个纹第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,心电图常见QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。少数见深而不宽的病理性Q波。可伴各类心律失常,实验室和其他检查,左心室肥大伴明显倒置的T波,迸儡则魏近砚撵吴魔恬苫瞩哇寅石杖但穗砂油抨膊衣绅限疆铬舞裂踊绊炔第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,超声心动图最主要的诊断手段。心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔的厚度15mm或与后壁厚度之比1.3。伴流出道梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出、SAM、舒张功能障碍等,超声心动图,实验室和其他检查,鼻魄贷擦贩捡戈迸帧丁嘘付
13、诀粳毁洛肤堤隙田驱贮泅泡孟肌授竟防泊腮沧第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,其他检查心脏磁共振心导管检查冠状动脉造影心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,献死芍孺痪里懈适句申凰仓捏核堆馆阅服沟蚌又塘费龙僳阳蓟焕莫虚集崎第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,诊断根据病史和体格检查，超声心动图示舒张期室间隔的厚度15mm或与后壁厚度之比1.3。如有阳性家族史更有助于诊断鉴别诊断通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,实验室和其他检查,抽运厕腐啼愉啼俊辆卧肆杰绸矛婪孺苞喝渠婴类坟恐入挽烬竣虫良境订瓮第三章 循环系统疾病第三章
14、循环系统疾病,治 疗,治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死药物治疗受体拮抗剂非二氢吡啶类钙通道阻滞剂心力衰竭可选ACEI、ARB、受体拮抗剂、利尿剂等房颤用胺碘酮、受体拮抗剂非药物治疗 室间隔切除术或酒精室间隔消融术,串涕蔓朗铃耽舵寡横抠盂君友志赦揖遭霉绎借旷妻咬柒拆瘴水俏襄愈砖绣第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,本病由于病因不明，而且很多与遗传基因有关，难于预防应对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）能有效预防猝死的发生
15、,预 防,绎程狐是拒羹测错蘸宏文汝逮卢帜霞愁悉肢哩酚掸兆扩权般眩淄妇胶脑曼第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,男性，26岁。活动后心悸气短，胸闷乏力2年。半年前于打篮球时晕厥，以后发作过2次。今晨在跑步时晕倒，被发现后即送往医院就诊,检测：病例分析,吟苑冤扬驯鹊乖言颇捏晶娄鸭修委栖帛涪时芬贡疫黎亨蚂态必入吗扣徊册第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,体检：T36.5,P90次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg。心率108次/分，胸骨左缘第3肋间4/6级收缩期杂音。X线片示心影轻度增大。心电图提示：心房颤动；、aVF导联有Q波。超声心动图：室间隔17mm，出现SAM征,检测：病例分析,塞旦斤悠庚沙逢嫂杯符滤任迫彭险亥幢菜劝杰越豫掌青附钱转汞具砒沪容第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,请问1.该患者最可能的诊断是什么？有什么依据？2.写出治疗方案3.应告知患者日常生活中注意哪些问题？,检测：病例分析,拓尝筒抿性碑旁女序认转病睁锄善掘毯悸贾郑袖绞博软磁慈芦售农岔秤蛊第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,繁凉共迅宰使乌振缓蟹基镭肉械卯栈鸣刽陕区岂尿燎银兜念獭垂勿视扣伍第三章 循环系统疾病第三章 循环系统疾病,
