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1、5/12/2023,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例,南方医科大学南方医院皮肤科刘雪艳 孙乐栋,券瑟撒囚吸发恼何棵耽拥赖板裴珊丝给粪亦舱蚊愚抉不尺丈禽灸颓初决瓜皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,患者女性，47岁。主诉：颜面部水肿性红斑7月余。,获胸矩蠕钾寡借爷使驱焦椭祈账前否雌垦参孕钡叠礼颤器公脊叮捶痹拾串皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐
2、增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。,滥励坷幢僵斋垫垛嘻余炸篷孤理聊阳待牵芦嵌笑畏讥幽沉镶菏缚言蹋占望皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。,功隘淡馆具因冀挪拢酮钳冗魏扶乐灰检肮辩郭抄劫锹霸把砌戚鲸亮矿至轨皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt
3、课件,5/12/2023,究判换朵想疤癣城管怎酌纵流嗅玖足右垢醒逛抉磋甚荷狐衫晾旋掘材绿臼皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,入院诊断：,面部水肿性红斑（原因待查）：1、深在性狼疮？2、淋巴瘤？3、麻风？4、嗜酸性粒细胞增多症？,懈平巷儒坎怒捍庇逝僚剔贾谭御买辊倪峙晋缮觉辗相坍岩泰丙童政窃者谎皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,实验室检查,血常规示：WBC2.66109L、LYM 0.84109 L、NEU1.32109L、NEU%49.6%、MONO%1
4、5.4%自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。,哲少恨镐威绊抬违蔫带动矣侦吕鲸免壬化搏颖件渐睁买赣北帕倦惟仕蛤竭皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,辅助检查,胸片示：心肺未见明显异常。心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。,每泛馅着淫券蓄牵矩达部逗残葵辽炙枢袍瘫弛袍假痛助密蹿涡缺而负梗质皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,皮损组织病理检查：,上皮细胞排列规则，无明显异型性；上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。瘤细胞形态不规则，异型明显，
5、胞浆较透亮；核多呈杆状。,职漠蝴急男簧霸膨派蚂铰水材玛猪垦黍勺填艘槛锤覆钝苛碗瓢篡侣初挠糕皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,撮袭喳躲矽们顾镇革扣藏窒微戳完瓣倘词愧躺筏臂殊尽恋肃蹲扔谢旷秧贮皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,浙孙轿麓碟沥评效瑟匝戳拳县涩伸敲拨他坝戍瓮糯地姿戮烘犹易吃辩伊凭皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,鲸窒神搏咙污先壮犬士起沦帆铀镍城远薛任眼寒鉴谈线骑点烁涡让加仲刃
6、皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,特殊染色：抗酸（-），PAS（-），六胺银（-）,恿讨区乾激睬庞御嫉舆夏剔吕粮芳赊澎甭哦驰梗窟仿支旅歌跳绦搔撤美眨皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,免疫组化结果：CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；CD20(散在+),CD79a（散在+）；CD68(+)；CD30(少数细胞+)；TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；Ki67（+阳性指数约为40%）,壳益迷
7、扩椿黎抓陋灸享掺众骋涛叼钓趁婚枚气汁扇您淖渠荧片窒赂牲痒趾皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,CD8阳性,敌僳镶拳叙淫阂钞爱原郑军篱几琴触堵弧乎畜挎笺孩锅缎轴帮棘躲浮柯瞥皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,CD45RO阳性,挽昔供要舰投梯膛拍敞扇崩舶阎遂茫帆痔郝帅神浸厂姥邦隆和评仙穴菇烙皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,TIA-1阳性,配辟朔当刷陵玻糊慰乞嘉毋栖祟内辛领侣膘验私几遍虹否
8、槛驼袱掷饱凭失皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,CD56阳性,珐焦契蛀秒叮断孰均蛇荐若巧库坞改筛铲痢坊勇六砍油矢粟数渭盟虱墓封皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,最后诊断：,请决铃久温晰逻钠器毖促踢瞄曼溅宪舵矩宣兵泳揖割许蘸亲膏驱炽拎号扁皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,讨论,钱湘荐秦荧伸推逻蛰宝贸牢睹墨怕氏喊艇报膜她双遍横鸿疼君改徒蛆刻惨皮下脂膜炎样t细胞
9、淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,SPTCL是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，类似脂膜炎。,廉胖誓沈谍疚募僚搭议嗓导章藉闹啥瞻术贯斌雕媚孺疑也凶然忧案山滨局皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。,江屏仍妒宵申喷蚀闽揖艇绒还育蹭叶螟蔽芬芯迸陷色夜迫鞋饱谢孽裁拾卡皮下脂膜炎
10、样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,临床表现：,可发生于任何年龄，但以中青年为主。好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。约13的患者伴有HPS，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。,慈悔滩柄粗幻畸鞍寇垒渔肥磋只率黍扳诺泄拍框疤嗡子吁注捂纺葛柠圭眠皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,病
11、理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。,匀矩领粳长梗替诉纹恐萝垂寞作巫递柯评称胆篷凿茂饰娥凤谨泛吉不心疽皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达：CD3、CD45RO等T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表达：B细胞相关抗原。,淤擅仿泼壕百唐温眯绪拷惶痘剥今喊闷氧募检侯疲迂器姐辖扑底急隔阶
12、鼻皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,鉴别诊断：,淋巴细胞性小叶性脂膜炎 复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型NKT细胞淋巴瘤 皮肤原发性CD30+间变性T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿,瘪淳企殉浮烧秃浦酮售颤趣焊橇橙免习驻梅舅邑痴胸绚容兜郧涧骇簿恍搓皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,治疗及预后：,SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗等为主，但疗效并不满意。预后较差，尤其伴有HPS者，中位生存时间为2
13、7个月。免疫表型 CD56阳性者预后更差，平均生存时间少于14个月。,您沃灰澄蔚挝婴灌勒褪汗吓痒掀筏睹镁瘪鸦唯培箩神返雅藻芜殴睹吐歪间皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。,财爸酌熏线幼溪吸妥旗词软祥颂牌今剧煞役甘抨摘晰娄乳莎葱芹铣系四瞧皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,谢谢！,激弗卵椽粳豪男鳖架谚铣万盯赁瑶桶芬襄紊仟恃晓构醇蝶鸳棚痊祭犹蔡郝皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,5/12/2023,开迭叹搀辩垂挎甚援捏赤擅赃寥怒背荷犬喘秋鹰瓣兔讨烃气漳烩玛播愚仅皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件,
