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1、耳聋与眩晕,北京安贞医院耳鼻咽喉科李希平,耳聋的定义,听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称重听：程度较轻的耳聋聋：显著影响正常社交能力的听力减退聋哑 影响人类生活质量的最主要问题之一,耳聋的分类（发生部位与性质）,传导性聋：声波传导径路病变导致的感音神经性聋：声波感受与分析径路病变混合性聋：二者兼有,耳聋的分级,16-25 dBHL 轻微听损 26-40 轻度听损41-55 中度听损 重听 2级56-70 中重度听损 1级71-90 重度听损 聋 重度90 深度听损 极重度,我国标准,耳聋对生活的影响,轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在2640d
2、B。中度聋：近距离听话感到困难，听阈4155dB中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈5670dB。重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈7191dB。全聋：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。,耳聋的特征,突发性聋与进行性聋器质性聋与功能性聋先天性聋与后天性聋耳聋与语言耳聋与全身疾病,传导性耳聋,概念：经空气径路传导的声波，受到外中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退病因：炎症、外伤、机械阻塞、畸形治疗：手术、助听,感音神经性聋,由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导通路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍及皮层功能障碍者，分别称为感音性、神经性或中
3、枢性聋。临床常统称感音神经性聋。,病因分类,遗传性聋非遗传性 先天性聋：妊娠期母体因素或分娩因素造成 获得性感音神经性聋（90%以上）突发性聋、药物性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋,先天性聋,遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。常染色体：可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常的非综合征性聋或伴有心脏、肾、神经系统、颌面及骨骼系统、内分泌系统、皮肤视器等器官组织畸形的各种耳聋综合征。性染色体：伴性遗传性聋,先天性聋,非遗传性聋 妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或
4、大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋,突发性聋,突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中重度原因不明可伴耳鸣可伴眩晕恶心呕吐无反复发作单耳发病居多仅第VIII颅神经受累,药物性聋,抗生素、水杨酸盐、利尿剂、抗肿瘤药（长春新碱、博莱霉素、顺铂、氮芥）常见耳毒性药物氨基糖甙类（链卡新庆妥）、多肽类发生机制不明：线粒体点突变？特点：双侧，曲线：高频下降型-平坦型，可伴耳鸣前庭功能下降，眩晕步态不稳，发病延迟性，前庭症状可逐渐代偿,自身免疫性内耳病,进行性或波动性单侧或双侧感音聋可伴耳鸣、眩晕病程数周至数年血清免疫学参数阳性伴有其他免疫性疾病大剂量类固醇药物或免疫抑制剂有效,老年性聋,发生年龄因人而异
5、已内耳病变最明显由高频向语频缓慢进行的双侧对称性下降多数伴高音调耳鸣多数有响度重振言语测听与纯音测听不成比例,传染病源性聋,单侧或双侧进行性聋伴或不伴前庭受累症状耳聋轻时易为传染病症状掩盖损害严重者有：流脊，猩红热、白喉、巨细胞病毒感染、风疹、伤寒、腮腺炎、水痘、爱滋病、梅毒等。,其他,噪声性创伤性：外伤、气压伤、声损伤、潜涵聋 双侧重度高频神经聋，高调耳鸣，眩晕，平衡障碍全身疾病相关性：高血压，动脉硬化 多发性硬化，糖尿病、甲低，椎-基底A栓塞，脑桥小脑角或内听道血管袢，肾病骨组织疾病：耳硬化症，Paget病听神经瘤,感音聋预防,杜绝近亲结婚孕期保健减少产伤新生儿听力筛查老年保健营养学职业保
6、护药物慎用,感音神经性聋的治疗,原则：早发现、早诊断、早治疗药物疗法高压氧疗法手术疗法人工耳蜗植入助听器听觉言语训练,听觉言语训练,听觉训练：是指借助听器利用聋人的残余听力，或植入人工耳蜗后获得听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉听觉注意听觉定位及识别、记忆等方面的能力言语训练：是依据听觉视觉触觉等的互补功能，借助适宜的仪器，以科学的教学法训练聋儿发生、读唇进而理解并积累词汇，掌握语法规则灵活准确表达思想感情,混合性聋,传音与感音系统同时受累受损原因既可相同（晚期耳硬化）又可不同（化脓性中耳炎合并迷路炎）听力曲线呈缓降型低频区有气骨导差距高频区不著,功能性聋,又称精
7、神性聋单侧或双侧听力突然严重丧失无耳鸣眩晕伴有癔症症状反复测听结果变异大镫骨肌声反射或听性脑干诱发电位正常突然自愈或暗示治疗迅速恢复助听器有奇效,伪聋,诈聋夸大性聋,眩 晕,定义空间平衡维持 易混淆的概念 头晕 头昏 站立不稳,眩晕分类（按病变部位及发病原因分）,前庭性眩晕 前庭周围性 耳蜗前庭疾患：迷路内，内外 前庭疾患：迷路内、外 前庭中枢性 血管性 肿瘤 外伤 变性疾病非前庭性眩晕 眼性 颈性 循环系统疾病 血液病 内分泌及代谢性疾病 精神性,诊断,眩晕发作形式 运动错觉性眩晕 平衡失调、失平衡或平衡障碍 头晕头昏,诊断,眩晕发作时间 数分钟数小时 膜迷路积水 数秒BPPV 数天数周 前
8、庭神经炎 病程不定 迷路瘘管 内耳损伤 家族性前庭病 双侧前庭缺损,诊断,眩晕发作次数与频率发作诱发情况伴发症状发病前诱因过去史,检查,全身及神经系统专科检查听力学及前庭功能检查影像学实验室检查,眩晕的鉴别,鉴别点 周围性眩晕 中枢性眩晕眩晕类型 突发旋转 旋转或非旋转眩晕程度 较剧烈 程度不定伴发耳部症状 耳胀满感耳鸣耳聋 多无伴发前庭症状 常前庭反应协调 常前庭反应分离体位及头位影响 变动时头晕加重 无关发作持续时间 数小时数天 持续时间长 自然缓解或恢复 数天数月意识状态 无意识障碍 可有意识丧失中枢NS症状 无 常有自发性眼震 水平旋转或旋转 粗大，垂直或斜行 与眩晕方向一致 方向多变
9、冷热试验 可出现前庭重振 前庭减振或分离,眩晕疾病发作特征与病程鉴别,眩晕发作 前庭外周疾病 中枢疾病 非前庭疾病单次发作 迷路炎 多发性硬化持续存在 前庭功能丧失 神经系统疾病 精神性疾病多次发作数秒 BPPV 椎基底A功能 心率失常 不全，癫痫 数小时 梅尼埃病 偏头痛数天 失代偿迷路炎,眩晕发作伴发症状鉴别,伴发症状 眩晕疾病耳聋和/或耳鸣 耳蜗和/或VIII脑神经疾病脑干小脑基底神经节症状 NS疾病焦虑胃肠症状呼吸急促 贫血、心血管甲状腺疾病心悸心绞痛 糖尿病,助听器,Hearing aid,1.重度以下感音性耳聋的听力恢复方法,1）戴助听器是一有效的听力补偿手段2）现代助听器,主要组成部件,Microphone Amplifierreceiver,主要种类,耳后式耳内式耳道式完全耳道式体配式编程助听器数字式助听器,箱式助听器,眼睛式助听器,耳背式助听器,耳内式助听器,耳内式助听器,数字式助听器,遥控式数字助听器,适应症,任何有听力损失而引起交流困难者,
