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1、闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎,BOOP 指导者：王晓娟 制作者：康丽 汪玲,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,BOOP,概述,1901年德国病理学家Lange报道了1例新 生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例，他 将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）。”,概述,1983年Davison分析了与上述病理表现相似的8例病例，因缺乏微生物学和其他病因学的证据，而称其为“隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）”,机化性肺炎,病理定义：远端的
2、气腔内存在有呈肉芽状的肉 芽肿组织其成分包括从纤维蛋 白渗出到含成纤维细胞的疏松胶原 等多种状态；这些组织主要存在于 远端肺泡腔，但也经常突入细支气 管（从而形成闭塞性细支气管炎）,概述,1985年Epler首次提出了“闭塞性细支气管炎 合并机化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，Boop）”,Boop,定义：一种小气道腔内肉芽组织 阻塞造成的疾病，有时可 完全阻塞小气道。特点：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎 症；但肺组织结构仍完整。,Bronchiolitis Obliterans Organiz
3、ing PneumoniaBOOP,因 标志,果单纯性BO,特发性缩窄性细支气管炎,细支气管,终末性（无气体交换功能）,呼吸性（有气体交换功能）,缩窄性细支气管炎（闭塞性细支气管炎）,增殖性细支气管炎(boop),两种类型的细支气管炎,两种类型的细支气管炎,病理学特征,细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生，使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞和淋巴细胞为主的 炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。,诊断,临床表现实验室检查影像学表现肺功能病理组织学检查,一般临床表现,发病年龄：2080岁 性别：男女
4、无明显差异 早期表现：流感样症状，如发热，干咳，乏 力，周身不适 查体：肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。注意：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最 终死于呼吸衰竭,实验室检查,白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF阳性 BALF中淋巴细胞，肥大细胞，CD3,CD8细胞增高，CD4+/CD8+比例下降(0.30)。但是机制不明。,影像学表现,千差万别大致分为三类,一、肺外周弥漫的肺泡实变影,X线：多发性斑片状影，常呈游走性，阴影大小不等，不伴有空洞和胸腔积液。CT：毛玻璃样变，实变，实变区内可见支气管充气征。注：（慢性嗜酸粒细胞性肺炎、低度恶性的肺淋巴瘤、肺泡细胞癌也可
5、有相同影像）,二、肺弥漫的浸润影伴间质实变影,X线：网状、结节状、网结节型 多无蜂窝肺的表现 CT：圆形或不规则形小阴影,三、孤立的局灶性肺部阴影,多发于上肺野常伴有亚急性或慢性炎症改变阴影内常有“空气支气管影”偶可发现空洞阴影边缘清楚，常呈叶段状分布可呈圆形或结节型（与肺癌较难鉴别）,肺功能,以限制性通气 障碍为主多数患者出现弥散功能减退多有低氧血症有时也可见混合性的通气障碍。,病理组织学检查,经纤支镜肺活检开胸肺活检经胸腔镜肺活检经CT、B超引导下肺活检,分类,特发性快速进展型结节型感染后药物相关的风湿结缔组织,类型,免疫疾病器官移植放射性相关环境相关其他,感染后,Chlamydia,Le
6、gionella,Mycoplasma Adenovirus,cytomegalovirus,influenza virus Malaria，Pneumocystis Cryptococcus,药物相关的,Antibiotics:amphotericin B,cephalosporins,minocycline,nitrofurantoin,sulfasalazine,and sulfamethoxypyridazine Bleomycin sulfate and methotrexate Gold Amiodarone Illicit use of cocaine L-tryptophan
7、Phenytoin Carbamazepine Ticlopidine hydrochloride,风湿结缔组织,Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjgren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-dermatomyositis Sclerodermaprogressive systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Behet syndrome,免疫疾病,Common variable immunodeficien
8、cy Syndrome Essential mixed cryoglobulinemia,器官移植,Bone marrow Lung renal,其他,Inflammatory bowel disease Lymphoma and cancer T-cell chronic lymphocytic leukemia Human immunodeficiency virus infection Myelodysplastic syndrome Hunner interstitial cystitis Chronic thydroiditis and alcoholic cirrhosis Sea
9、sonal syndrome with cholestasis Primary biliary cirrhosis Coronary artery bypass graft surgery,鉴别诊断,1、闭塞性细支气管炎2、特发性肺间质纤维化3、慢性嗜酸粒细胞肺炎4、外源性过敏性肺泡炎,鉴别诊断,1、特发性缩窄性细支气管炎（闭塞性细支气管炎）该病为小气道病，以气道阻塞为主 临床表现为快速进行性呼吸困难，肺部可闻及高调的吸气中期干鸣音 胸片是肺过度充气，并无浸润影 肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍而CO弥散功能正常 肺泡活检 激素反应差，预后差,鉴别诊断,2、特发性肺间质纤维化,鉴别诊断,3、慢
10、性嗜酸粒细胞肺炎（CEP)相同：临床表现，X片，嗜酸性粒细胞 增加 不同：周围血嗜酸粒细胞增加，可达20%以上 BALF嗜酸粒细胞增加，大于5%且大于 淋巴细胞 病理活检区别明显,鉴别诊断,4、外源性过敏性肺泡炎 相同：临床表现，X片，对糖皮质激素 疗效好 不同：多有诱因,治疗,1、一线用药：强的松 用法：1mg/kg（60mg/d）13个月，40mg/d 3个月，1020mg/d或 隔天到一年 注意事项：早期，足量，足疗程，逐 渐减量，停药过早易复发,2.其他用药：抗生素(eg:erythromycin)环磷酰胺 吸入性激素(triamcinolone)*目前疗效还不确定,复发,一年复发率：
11、1/3复发因素：低氧血症治疗：同初次,病历讨论,患者汪治忠，男，75岁，受凉后出现咳 嗽，咳痰，痰为白色泡沫状。伴发烧，最高 体温可达39。于中医医院就诊，诊断为“肺 炎”，给与“头孢他啶”输液治疗，共三天，效 果不佳。入煤炭医院住院治疗，先后应用“左 旋氧氟沙星、氨苄青霉素、泰能、庆大霉素”治疗，共约40余天，仍有发热，夜间明显，波 动于36.8 38.9，仍有咳嗽，咳痰。,发病约50天时入我院治疗，诊断为“左下肺阴影待查”，给与“舒普深和方刻林”联合抗感染治疗，并行纤支镜检查,TBLB病理：慢性炎症。BALF：细胞分类以中性粒细胞为主，淋巴细胞正常范围。这期间，体温波动于36.4 37.8
12、，咳嗽咳痰较前无明显变化。入院第三周，行激素治疗。,激素治疗：第13天：甲强龙40mg/Qd之后：强的松40mg/Qd,病历摘要,陈尔时，男，61岁，主因“发热9天，咳嗽、咳铁锈色痰5天”收入院。患者9天前因受凉出现畏寒、发热（未测），无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无憋气，无鼻塞、流涕（未诊治）。5天前患者出现咳嗽，咳铁锈色痰，每日4、5口，伴右胸痛，无肩背部放射痛，咳嗽时胸痛加重，体温最高达38.5，给予克林霉素和左氧佛沙星治疗，症状未缓解。,病历摘要,入院后查体：T37.7,呼吸20次/分，神清，精神弱，口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺 呼吸音清晰，右上肺呼吸音减低，语音 传导减弱，两肺未
13、闻及罗音，余未见异 常。辅助检查检查 1、血常规：WBC7.4*109/L，N72.6%，L13.6%HG149g/L，PLT210*109/L。2、血气分析：PH7.45，PaO266.5mmHg，PaCO235.2 mmHg 3、胸片：右上肺斑片状阴影（中叶）,纤支镜结果5.15,病理(右肺上叶前段）小块支气管粘膜慢 性炎，部分上皮轻度增生伴糜烂。BALF 细胞总数 1.05*106 细胞活性 46%细胞分类 巨噬细胞 64 淋巴细胞 8 嗜中性细胞 28 BALF培养 草绿色链球菌，奈瑟氏菌属,纤支镜结果5.30,病理(右肺上叶）纤维素渗出物，其中可见散在上皮细胞及炎细胞。BALF 细胞
14、总数5.35*106 细胞活性87%细胞分类%巨噬细胞 74 淋巴细胞 26 CD3 52 CD4 35 CD8 19,其他实验室检查,PPD试验（-）结核抗体（-）痰找结核杆菌（-）免疫全套（-）抗链“O”，RF未见异常,其他实验室检查,5.10 肺炎支原体抗体IgG237(-)IgM26(-)肺炎衣原体抗体1:128(+)6.7 肺炎支原体抗体IgG251(+)IgM257(-)肺炎衣原体抗体1:128(+),肺功能,结果：呼吸阻抗正常，限制性通气功能 障碍，小气道病变。弥散量重度 降低（46.5%）,治疗,1、甲强龙 第一日：500mg 第二日：320mg 第三、四日：240mg 第五日：80mg2、强的松 第六十日：20mg Tid 之后：20mg Bid,Thank you,
