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1、,副神经节瘤,概念,副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞,在发育过程中迁徙至全身各处,聚集成群形成副神经节。肿瘤根据起源不同分为:交感副节瘤和副交感副节瘤。副交感副节瘤大部分发生于颅底和颈部,常见颈动脉体瘤、颈静脉球瘤,又称化学感受器瘤,一般无嗜铬性。交感副节瘤多见于腹部,具有嗜铬性,最常见于肾上腺,又称嗜铬细胞瘤,肾上腺外的交感性副节瘤可发生于颅底、颈部至前列腺、膀胱之间交感链的任何部位,也成异位嗜铬细胞瘤。,临床特征,10%肾外、10%恶性、10%双侧、10%无功能性、10%遗传性、10%多发。大多数于30-50岁时被发现:偶然发现、肿块的占位效应、儿茶酚胺症状。临床表现 典型症状:头
2、痛、心悸、潮汗、间歇性高血压。不典型症状:高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞。无功能副节瘤临床症状不明显。,CT表现,平扫:等低密度为主,CT值约1555Hu。其内密度可均匀、不均匀,常为不均匀。较大者可坏死、囊变、出血。少数可钙化。增强:血供丰富,实质部分强化显著,边缘为著,部 分区域与血管强化接近,部分肿瘤内可见强 化的供血动脉。呈早期、持续强化。,MRI表现,平扫:T1低信号,T2高信号,也有少数T2低信号。T2压脂一般呈高信号。增强:T1加权像明显强化。,颈静脉球瘤胡椒盐征,右侧盆腔及膀胱内副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤),鉴别诊断,肾上腺嗜铬细胞瘤:要与肾上腺皮质癌、腺瘤相鉴别。1、皮质癌:50%功能性,Cushing综合症,大(大于5cm)、易坏死出血钙化、T2信号没 有嗜铬高 2、腺瘤:70%含脂质,密度偏低。肾上腺外副神经节瘤:要与神经鞘瘤、巨淋巴结增生、孤立性纤维瘤等相鉴别。,病例讨论,女,17,腹部不适,