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1、河科大二附院神经内科宋元贞,青年人脑卒中,概念：青年人脑卒中是指1845岁之间青年人发生的脑血管疾病。随着生活方式、饮食结构和疾病谱的变化，我 国青年脑卒中发病率有逐年上升，发病年龄越来越 年轻化的趋势，给家庭和社会带来沉重负担。,流行病学：欧美发达国家的青年脑卒中约占全部脑血管病 人的5-8%。青年脑卒中在我国及发展中国家约占全部脑血 管病人的10%左右。,青年脑卒中的特殊性,病因复杂繁多：潜在病因一百多种，可粗略分为两大类。第一大类：常见于老年人群，传统的危险因素在青年人群中普遍提前。如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、心脏病、烟酒、肥胖、活动减少等，约占青年人脑卒中病因的20%左右，列第一位
2、。第二大类：少见的，主要发生于年轻人群的病因，可再分为以下几类：,一 脑血管畸形或先天发育异常二 感染三 自身变态反应四 少见的心源性栓子五 凝血机能亢进或出现异常成分六 遗传基因突变七 血管损伤八 其他,脑血管畸形MoyaMoya病，脑血管动静脉畸形/瘘，夹层 动脉瘤先天发育异常：血管壁纤维肌肉发育异常、颈动脉扭结、盘绕、发育不良和蜿蜒扩张等，,感 染钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体 肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌 热，霉菌病，AIDS等寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。,自身变态反应,多发性大动脉炎系统性动脉炎：Wegener综合征，风
3、湿性动脉炎，结节性动脉炎，溃疡性结肠炎其他的一系列结缔组织病等,Wegener肉芽肿,肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系
4、统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。,心源性栓子,少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎风湿性心脏病，心房纤颤，病窦综合征心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，扩张型心肌病心脏手术或导管术后房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成。,凝血机能亢进或出现异常成分：蛋白C、S缺乏高纤维蛋白原血症，抗凝血酶缺乏，血小板增多症，血小板高聚集，DIC，镰状细胞贫血，-地中海贫血，PNH(红细胞破裂后释放出促凝物质和补体），前激肽释放酶缺乏，酒精中毒血液中出现异常成分：抗磷脂抗体，浆细胞病或
5、骨髓增殖综合征时分泌的免疫球蛋白等蛇咬伤。,遗传基因突变,常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病。伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，是一种遗传性小动脉疾病，位于19号染色体上的Notch3基因突变所致的遗传性脑小血管疾病，表现为皮质下缺血事件，并导致进行性痴呆伴假性球麻痹。线粒体脑病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征（MELAS）：是最常见的母系遗传线粒体疾病。在40岁前起病，儿童期更多，临床表现突发卒中、偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐。病情逐渐加重，头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致；也常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化。血
6、和脑脊液乳酸增高。Fabry病：弥漫性体血管角质瘤，家族性磷脂贮积病而影响血管。Marfan综合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室动脉瘤,马凡综合征,马凡综合征亦称为先天性中胚层发育不良、短指-晶状体脱位综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。本病呈常染色体显性遗传，本病基因定位于15q15q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。病人尿中羟脯氨酸排泄量增高，血中黏
7、蛋白和黏多糖也增高。,血 管 损 伤 颅脑外伤，手术，插入导管，穿刺等,其 它 偏头痛 口服避孕药 神经皮肤综合征（Sneddon）环枢椎半脱位，骨硬化病 静脉血栓脱落，脂肪栓子，纤维软骨栓子，气拴，异物栓子，瘤栓，囊状动脉瘤远端栓 子，羊水栓子。,新的危险因素层出不穷,近年来与青年脑卒中发生关系密切的遗传、代谢、生活方式、心理社会等新的危险因素不断被发现，简述如下：,代谢相关性危险因素,1脂蛋白a：与高血压，糖尿病，高血脂无关的脑卒中一个独立危险因素，许多青年脑梗塞患者仅有脂蛋白(a)水平升高而无其它危险因素，而且脂蛋白(a)水平比老年患者明显增高 2同型半胱胺酸高同型半胱胺酸血症与心、脑血
8、管疾病、大动脉栓塞、静脉血栓形成关系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5mol/L，脑卒中的相对危险度增加1.5倍。,遗传易感性标志,载脂蛋白E与心脑血管疾病，淀粉样血管病，Alzheimer病密切相关，其基因多态性可能是动脉粥样硬化发展早期个体差异的主要原因。载脂蛋白E的三种等位基因频率约为：2 0.04，3 0.83,4 0.13PCRRFLP技术分析：4可能是青年人卒中的一种遗传易感标志。4有致动脉粥样硬化作用.,血管紧张素转化酶（ACE）基因多态性,ACE基因多态性与缺血性心、脑血管疾病关系密切。基因型有插入型(Insert,I)和缺失型(Deletion,D)两种.纯合的缺失型DD基因
9、型与缺血性心、脑血管疾病关系最为密切。国内报道脑梗死患者中DD基因频率为，国外报道约为。,同型半胱胺酸代谢酶亚甲基四氢叶酸还原酶，胱硫醚酶合成酶蛋氨酸合成酶三种酶活性及其基因多态性与青年脑卒中发生关系很大,社 会 经 济 因 素低文化水平低经济收入早期营养不良出生体重过低或过高以上均增加了青年人脑卒中的危险,可能与不良饮食结构，不健康生活方式，节约基因的过度活化，糖代谢异常、胰岛素抵抗等有关。,其 它颈部血管杂音 意味着局部动脉粥样硬化形成，发生脑卒中的危险性明显增加。在西方人群中更明显。抗氧化维生素缺乏 维生素C、维生素E和胡萝卜素缺乏与血压升高和动脉粥样硬化有关，也可导致青年人脑卒中。,临
10、床表现多样缺血性病变比出血性病变多见，但不如老年人比例悬殊出血性病变以蛛网膜下腔出血多见脑出血时，部位广泛，不象老年人主要局限于基底节区，丘脑部位缺血性改变以大血管分布区多见。,常见病种,动脉粥样硬化 约占青年人脑梗塞的20%左右，故仍是青 年人脑梗塞最主要的病因。,代谢综合征（X综合征或胰岛素抵抗综合征）概念：糖尿病、糖耐量减低（IGT）或胰岛素抵抗伴随以下两项异常：动脉血压升高、血浆甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白尿。多见于中老年人群，35岁以上随年龄增加而明显增多，是近年来青年人脑卒中增多，发病年轻化的主要原因，居青年脑卒中病因首位。病理改变及临床特点基本同老年人群,心源性脑栓塞,过去
11、，风心脑栓塞是最常见的原因，但近年来二尖瓣脱垂和卵圆孔未闭，心律失常则为主要原因，其次为心肌病变和心房粘液瘤 患者女性多于男性，起病急，多为大脑中动脉供血区受损，预后较好。,Moyamoya 病,（烟雾病，颅底异常血管网病）动脉造影脑基底部的异常血管网酷似吸烟者吐出的烟团而得名。临床表现变异大；20岁以下患者以发作性肢体无力或偏瘫等缺血症状多见；20岁以上则多表现为蛛网膜下腔出血。确诊依靠脑血管造影。DSA和MR联合应用可更好显示血管病变和脑内小梗塞灶。,抗磷脂抗体综合征(A P S),在人体循环血清中存在一组能与负性或中性磷脂结合的免疫球蛋白,其中与临床关系最密切的主要有抗心磷脂抗体(ant
12、icardiolipid antibody-aCL),狼疮抗凝物(lupus anticoagulant-LA),其次还有抗磷脂酰肌醇抗体,抗磷脂酰丝氨酸抗体,抗磷脂酰胆碱抗体,抗磷脂酰甘油抗体,抗磷脂酰脂酸抗体。近年来研究发现这组自身抗体与血栓形成，血小板减少，反复流产有关。1983年由Harris和Hughes定为抗磷脂抗体综合征(APS)，此后确认这是一种独立的疾病。,抗心磷脂抗体（aCL）与脑梗塞，TIA关系密切，在临床上无任何自身免疫性疾病的脑梗塞患者aCL阳性率明显高于正常人，且aCL阳性的脑梗塞患者易复发，易导致血管性痴呆，因此对青年人脑梗塞患者应常规检查aCL。,蛋白C和蛋白S
13、缺乏症,蛋白C系统是人体内重要的天然抗凝系统，由蛋白C（PC），蛋白S（PS），活化蛋白C抑制物（APC-I），调节蛋白（TM）组成，其中PC是中心环节，蛋白C缺乏症有先天性和获得性两种，获得性有三种原因：肝脏合成减少：见于严重肝脏疾病 消耗过多：DIC，大手术后，血栓形成 抗原提呈细胞形成障碍：重度感染，血管内皮损伤，ARDS，TM合成减少导致PC活化障碍,多发性大动脉炎,自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症，主要侵犯主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。东方人和女性常见，国人发病率高。受累动脉呈节段性内膜增厚，胶原纤维增生，动脉壁有慢性炎症伴淋巴细
14、胞浸润，最终导致管腔狭窄、闭塞、血栓形成。临床上缺血性脑血管病可表现为TIA、脑梗塞、腔隙梗塞、分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累，甚至累及脊髓，造成截瘫。病程早期和急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程，缓解病情。,CADASIL,1977年Sourander等首先描述：家族遗传性，中年起病，反复缺血性脑卒中发作并进行性加重，伴智力障碍为临床特征的非动脉硬化性，非淀粉样变性脑血管病1993年Tourinier Lasserve等将此病基因定位于第19号染色体短臂，并命名为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）1996年确定本病为NOTCH3基因错义突变
15、,CADASIL诊断标准 有明确家族史，没有动脉硬化的危险因素 中年发病，平均发病年龄岁，主要表现为进行性加重的皮层下梗塞症状、智能减退、痴呆、情绪紊乱和偏头痛等。CT及MRI显示：广泛多发性脑白质病变和梗死灶皮肤和脑组织活检没有动脉硬化和淀粉样变性，超微结构可找到嗜锇颗粒 基因检查 19号染色体NOTCH3基因第4外显子错义突变,其 他,纤维肌肉发育异常口服避孕药夹层动脉瘤偏头痛线粒体脑病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征,青年人脑卒中 的诊断思路,首先找常见病因：有无代谢综合征的危险因素？空腹血糖、糖耐量实验及同步胰岛素释放血脂全套血压纤维蛋白原凝血机制血、尿2微球蛋白尿白蛋白排泄率肥胖、BM
16、I、腰臀围比,阳性家族史等不良饮食习惯其次要开阔思路，大胆思维，找非常见的原因：罕见的心源性栓子？查体：心尖部收缩中期喀喇音 超声心动检查 经食道超声心动检查,血液成分异常,血液粘稠度增高：真性红细胞增多症，白血病，血小板增多症，血浆纤维蛋白原增多症，镰状红细胞贫血、-低中海贫血（因血红蛋白异常，细胞僵硬，变形能力差，可阻塞微循环引起梗塞）凝血因子、血小板活性、抗栓障碍：蛋白C,S缺乏症？凝血机制异常？血小板高凝状态（-血小板球蛋白释放增多）？自身抗体，结缔组织全套：自身免疫性大动脉炎？抗磷脂抗体aCLs（）ACLS?脂类代谢障碍：脂蛋白Lp(a),载脂蛋白（apoE）基因4,脑血管畸形MRA,DSA检查Moyamoya病、AVM、动脉瘤？来自疫区，凝溶试验查钩端螺旋体抗体？既往史:口服避孕药偏头痛家族史及基因检查：MELAS、CADASIL?抗原提呈细胞APC-R,治疗效果及预后较好急性期死亡率约1%-7%，低于老年患者治疗原则与老年患者基本相同重点是全面检查，寻找病因，针对病因进行特异性治疗恢复期要积极控制危险因素，防止复发。,谢谢,
