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1、非惊厥癫痫持续状态Nonconvulsive status epilepticus-NCSE,定 义,由于持续性癫痫样脑电活动导致的一系列非惊厥性的临床征象（2004英国癫痫研究基金会-ERF）脑电图呈现各种形式的持续性发作期表现持续性意识、认知及行为改变等临床症状,定 义,目前尚未达成共识，但是为了临床实践和流行病学调查的可操作性，多数研究认为持续性癫痫样脑电活动至少30 min以上，然而多数NCSE往往持续数小时甚至数天,临床表现,既往有癫痫病史，出现任何持续性智力或人格改变、持续较长时间的发作后意识模糊(20 min)或有新的精神症状者，均应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能儿童新近出现发育
2、迟缓或倒退，应考虑慢波睡眠期持续痢样放电癫痫(ESES)既往无癫痫病史的非昏迷患者，出现意识、人格改变，尤其同时存在代谢紊乱、脑炎或药物戒断等急性促发因素者也应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能非惊厥性癫痫持续状态亦可见于强直一阵挛性癫痫持续状态控制后或严重缺氧性脑病的昏迷患者 非惊厥性癫痫持续状态临床表现复杂多样，故诊断困难,脑电图表现,典型或不典型的棘波和(或)棘一慢复合波、尖波和(或)尖一慢复合波、多棘波和(或)多棘一慢复合波，或混有棘波的、演变的节律性8波，频率多为13.5Hz,NCSE的常见类型,典型失神性癫痫持续状复杂部分性癫痫持续状态先兆持续状态不典型失神性癫痫持续状与昏迷相关的非惊
3、厥性癫痫持续状态慢波睡眠期持续痢样放电癫（ESES）,典型失神持续状态（Typical ansence status epilepticus-Typical AES）,典型AES是最常见的一种NCSE形式，临床表现为意识状态、记忆和其他高级认知功能的障碍，比如不能记忆熟悉的事情、语言、理解能力及反应缓慢，时间空间定向力障碍，部分患者可能表现为精神行为异常，如抑郁、激越或者攻击行为老年人新出现的晚发的失神持续状态可能有一些诱发因素，比如代谢紊乱、药物过量或者中毒、药物或者酒精戒断,复杂部分性发作持续状态complex partial status epilepticus-CPSE,CPSE临床症
4、状的描述是反复多次的复杂部分性发作，发作间期意识浑浊，始终不能恢复至发作前状态，意识障碍程度可能会因发作期和发作间期而呈现波动性边缘叶的CPSE：患者除了意识状态的改变之外可能还间断出现口咽部或者肢体远端的自动症新皮层的CPSE：类似于失神持续状态或者强直阵挛发作持续状态，语言区的NCSE表现为语言障碍或者失语,复杂部分性发作持续状态complex partial status epilepticus-CPSE,脑电图对于复杂部分性发作持续状态的诊断是至关重要的，其异常表现为局灶性的棘慢波、多棘慢波和节律性的慢波，有时可能会有继发性的同步化，往往会造成诊断的困难，但是发作间歇期EEG的局灶性放
5、电有助于CPSE的诊断,睡眠期的电持续状态（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）,癫痫样放电达非快速眼动睡眠期的85%以上与ESES相关的综合征Landau-Kleffner综合征（即获得性癫痫性失语）Lennox-Gastaut 综合征睡眠期持续棘慢波发放（CSWS）伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECTs）没有明显临床发作的孤独症样综合征,睡眠期的电持续状态（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）,上述的综合征构成了一个与ESES有关，涉及发育迟滞或衰退的疾病谱，其严重程度
6、不等。对于所有出现语言衰退、不能解释的行为异常或者神经心理方面全面衰退的儿童，进行全夜睡眠EEG的监测是非常必要的,与昏迷有关的NCSE,脑电图的持续性癫痫样活动在昏迷的病人中并不罕见，约8%的昏迷患者仅有脑电图的持续性癫痫样活动，但是没有癫痫发作的临床表现其中很多病例的爆发-抑制模式、周期性放电模式、三相波脑病模式都被认为是持续性癫痫样活动的脑电模式，但是事实上这些模式可能仅仅预示潜在的广泛的皮层损伤或功能障碍,与昏迷有关的NCSE,目前被普遍接受的与昏迷有关的NCSE形式是细微的癫痫持续状态（subtle status epilepticus）指昏迷或者长时间的强直阵挛发作持续状态终止后仍
7、处于昏迷状态的病人，出现局部的或者多处的肌阵挛动作EEG呈现低波幅慢活动背景之上的类周期样癫痫样发放（爆发-抑制模式、周期性放电模式、三相波脑病模式）,CJD（periodic discharge）,69 year old patient with Creutzfeld-Jacob disease,SSPE（periodic discharge）,一侧周期性放电（PLED）,缺氧性脑病（Burst suppression pattern）,与昏迷有关的NCSE,尽管在一些病例中发现这种肌阵挛动作与癫痫样发放之间有锁时的关系，但目前仍然认为肌阵挛动作是由于长时间的癫痫持续状态或者其他潜在病因造成
8、的严重脑损害所致，而并不具有癫痫性的本质，这种SE往往提示预后不良,NCSE的治疗,诱发因素的识别、潜在病因或相关脑病的治疗痫样放电的治疗行为异常和认知障碍的管理等,NCSE的治疗,苯二氮卓类、丙戊酸纳被认为可能对控制癫痫样放电有一定的作用，类固醇可能对Landau-Kleffner综合征、CSWS等特殊情况的ESES有抑制作用，并因此使临床症状得以改善,NCSE的治疗-失神持续状态,首先需要明确是否存在不切当的使用抗癫痫药物的情况，比如对于特发性全面性癫痫给予卡马西平治疗并没有证据显示失神持续状态能够造成神经元的损伤，所以没有必要给与过分激进的治疗静脉注射苯二氮卓类药物可以使AES的脑电图和
9、临床症状迅速改善，有助于明确诊断，但是并不需要大剂量持续性的苯二氮卓治疗应给与长期的口服抗癫痫药物治疗，如丙戊酸纳、拉莫三嗪等对于老年人新出现的晚发的失神持续状态需要尽快明确可能的诱发因素，比如代谢紊乱、药物过量或者中毒、药物或者酒精戒断等，消除这些潜在的病因后并不一定需要长期的抗癫痫治疗,NCSE的治疗-CPSE,CPSE具有自限性，而且较少留有严重的神经系统后遗症，所以并不提倡静脉大剂量的苯二氮卓治疗或者深度麻醉等过于激进的的治疗口服氯硝西泮以及恰当的抗癫痫药物（如卡马西平）可以使大部分的CPSE得以控制，但是多数可能再发治疗潜在病因如脑炎或者代谢紊乱常常可以使CPSE得以控制,NCSE的
10、治疗-ESES,由于与ESES有关的多数为部分性癫痫综合征，所以卡马西平、苯妥英钠常常会作为一线药物，但是这些药物可能会诱发ESES或者使其恶化，所以应避免使用这类药物小剂量的苯二氮卓类（尤其是氯硝西泮）可能使ESES以及相关的神经心理问题得以改善，如果无效，可以给与激素治疗，对于严重的病例可以考虑多点软膜下横切术,NCSE的治疗-与昏迷有关的NCSE,常常与严重的脑损害有关，预后不良，对于治疗也有较大争议，目前有限的证据显示静脉给与苯二氮卓、苯妥英钠以及麻醉等激进的治疗对预后可能有所改善，但是仍然需要对这些治疗进行风险效益评估,Summary,NCSE是神经系统并不少见，但是被远远低估的一种急症，早期诊断主要依赖于对NCSE临床症状的了解，对脑电图模式的熟悉，以及对NCSE的高度警惕NCSE的预后在很大程度上取决于潜在病因、人群和发作类型由于NCSE的多种病因背景，目前的治疗并无统一的最佳方案，但是过于激进的治疗常常是不必要的,Thank you for your attension!,
