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1、儿童直立性低血压,范海玲 2017-4-3,1,2,是体位改变引起的一系列低血压表现的临床综合征，是儿童直立不耐受中的一种表现。国内报道OH患儿占儿童晕厥专科门诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕患儿的3.9(45/1158例)。OH在各年龄组均可见到，但老年人更常见，患病率为5-30，目前国内外对儿童OH的报道甚少。,直立性低血压(orthostatic hypotension，OH),经典OH的定义为由卧位或坐位转变为站立位，或直立倾斜试验(HUTT)倾斜角度至少60，3min内收缩压下降超过20mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，舒张压下降超过10mmHg。由于血压下降的幅度依赖于
2、基础血压的水平，故高血压的患者比较恰当的诊断标准应为收缩压下降30mmHg。,3,OH的病因与分类非神经源性(包括有效血容量不足，药物不良反应，内稳态调节功能减弱及其他一些如心功能不全、心包炎等)和神经源性(原发性神经源性OH病因包括单纯自主神经衰竭、多系统萎缩、帕金森病、路易体痴呆等；继发性神经源性OH病因包括中枢神经系统肿瘤、脑血管意外、吉兰-巴雷综合征、糖尿病、脊髓损伤、淀粉样变)急性和慢性(急性OH病程较短，多伴临床症状，脱水、失血、药物或肾上腺功能不全容易引起急性OH。慢性OH主要由血压调节机制改变和自主神经功能障碍引起。),4,5,青少年OH可以不并有心血管和神经性等基础疾病，仅由
3、功能性直立调节异常所致。早发性OH是指直立后血压即刻迅速下降40mmHg，随即自行恢复正常，低血压及症状持续时间30s。迟发性OH是指直立位3min后出现低血压和直立不耐受症状，多在30min内恢复，多由药物(如血管扩张剂等)、自主神经功能衰竭等所致。典型OH是指低血压及症状出现时间为直立后30s-3min，如果直立3min后低血压未恢复，收缩压下降仍超过20mmHg或15，提示为重型，否则为轻型。,当动脉血压升高时，动脉管壁被牵张的程度升高，压力感受器发放的神经冲动增多，通过延髓内的神经通路，使交感神经活动减弱，迷走神经活动加强，其效应为心率减慢，心排出量减少，动脉血压下降。人体从卧位转变为
4、直立位时，由于身体低垂部分的静脉充盈扩张，有300-800mL血液积聚于下肢和内脏中，导致短暂静脉回心血量及心排出量减少，血压下降和大脑供血不足。,OH发病机制,6,常见的表现为直立后出现头晕、眩晕、视物模糊、虚弱、疲乏、恶心、心悸、头痛；少见的表现为晕厥(1)、直立性呼吸困难、胸痛、颈部和肩部疼痛，平卧后症状缓解。OH的临床表现与各脏器灌注不足有关。症状有时出现在特定的时间，如清晨、餐后、长期卧床或开始服用某种药物后。有些因素会加剧OH症状，如热水浴、环境温度升高，乙醇、体力活动和长久站立等。,OH的临床表现,7,详细的病史采集、仔细的体格检查是诊断OH的第一步。OH患儿多数表现为与体位改变
5、有关的头晕、眩晕、视物模糊、疲乏、心悸、头痛等症状。在诊断过程中，需要明确患儿有无意识丧失，意识丧失是否由晕厥引起。症状有时出现在特定的时间，如清晨、餐后、长期卧床或开始服用某种药物后。有些因素会加剧OH症状，如热水浴、环境温度升高，乙醇、体力活动和长久站立等。当病史、体检怀疑OH可能时，应进行直立试验或HUTT，并根据合并的潜在病因进一步行自主神经系统筛查及其他合理检查,OH的诊断,8,让儿童安静平卧10min，测量其基础心率、血压、做常规心电图，迅速站立，直立位10min，动态监测心率、血压和常规心电图，试验过程中密切观察儿童是否出现症状，若直立3min内收缩压下降20mmHg，舒张压下降
6、10mmHg，则直立试验阳性。直立试验血压应多次测定，最好进行动态血压监测，测定不同时间平卧和站立位血压。持续每次心跳(beat-to-beat)的无创血压监测更有利于OH时快速血压下降和恢复的监测，尤其是早发性OH的诊断。,直立试验具体方法,9,在安静环境下，室温20-24，试验开始前，受试者仰卧位休息5-10min，排空膀胱，倾斜角度为60-80，监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至出现阳性反应或完成45min的全过程。阳性反应的判定标准同直立试验，若受试者出现低血压症状，则应迅速将倾斜床恢复到仰卧位。,HUTT具体方法,10,首先应排除有效血容量不足、药物等可逆病因，其次明确有无心
7、功能不全、心包炎、肾上腺功能不全等其他非神经性的原因，然后根据病史和体格检查结果考虑共存的神经源性的原因。青少年发生OH，可以仅由功能性直立调节异常所致，常在某些诱因存在或某些环境条件下出现症状。,11,急性OH主要针对病因进行治疗，无症状者无需治疗。非神经源性OH多在病因去除后症状消除。OH治疗应该以减轻症状，延长直立的耐受时间，改善日常活动能力，减少跌倒与晕厥为目的，而不是单纯以提高直立时血压为目标，应避免严重的卧位高血压。OH的治疗依据病情的严重程度，采用逐级治疗措施。首先采用非药物治疗，效果不佳者，需联合药物治疗。,OH的治疗,12,非药物治疗旨在通过改变生活方式，减少患儿大脑低灌注发
8、生的概率，改善患儿的生活质量。非药物治疗包括健康教育和预防性治疗。对非药物治疗不理想的患者，可在此基础上联合药物治疗。治疗OH的药物作用机制主要涉及2个方面，即扩张血容量和增加血管收缩。米多君是一种外周选择性1受体激动剂，具有调节血管张力的功能。儿童剂量为2次/d口服，7-9岁1-2 mg/次，10-12岁2mg/次，13岁，2-3mg/次，在清晨和睡前4h以前服用，服药期间应监测血压。与氟氢可的松联合使用，米多君剂量可以减少。,OH的治疗,13,14,米多君是一种外周选择性1受体激动剂，具有调节血管张力的功能。儿童剂量为2次/d口服，7-9岁1-2 mg/次，10-12岁2mg/次，13岁，
9、2-3mg/次，在清晨和睡前4h以前服用，服药期间应监测血压。与氟氢可的松联合使用，米多君剂量可以减少。,OH的治疗,15,氟氢可的松是合成的盐皮质激素，有很小的糖皮质激素作用。通过钠潴留和提高-肾上腺素受体敏感性，增加血容量，升高血压，改善OH的症状，是治疗OH的一线药物。溴吡斯的明是胆碱酯酶抑制剂，可成比例增加自主神经节的胆碱能神经传递以满足直立的需要，通过增加外周阻力，轻微升高直立位舒张压，改善OH症状，同时不加重卧位高血压。该药物升压效果平和适用于轻度的OH。屈昔多巴是一种合成氨基酸，为无药理活性的去甲肾上腺素前体物质，治疗神经源性OH有效、安全，可改善OH患者站立位血压，缓解症状。该
10、药目前尚未被美国食品和药物管理局批准使用，还在进一步研究中。,OH的治疗,16,阿托莫西汀是选择性去甲肾上腺素转运阻滞剂，可抑制去甲肾上腺素转运，增加突触的去甲肾上腺素，导致血压升高。研究表明，对自主神经衰竭的患者，阿托莫西汀是一种有效的升压药，能很快地改善直立不耐受症状，阿托莫西汀对伴有多系统萎缩OH患者(中枢自主神经衰竭，而外周交感神经纤维完整)有效，但对外周自主神经衰竭的患者无效。血管加压素类似物去氨加压素，可竞争性与肾小管加压素2受体结合，减少夜间多尿，增加血容量，防止清晨OH加重。适用于合并有卧位高血压的患者。促红细胞生成素适用于伴有正细胞、正色素贫血的严重自主神经衰竭的患者。,OH的治疗,17,其他药物包括双氢麦角碱、育亨宾、奥曲肽、吲哚美辛、麻黄碱、伪麻黄碱、咖啡因等，关于这些药物的有效性及安全性还有待进一步研究证实。总之，OH各年龄阶段均可见，病因多样，儿童可因功能性自主神经调节异常引起，诊断时应注重病因诊断，目前文献报道的多数药物治疗方法主要应用于成人，迫切需要进行更多儿童OH治疗的临床研究。,OH的治疗,18,谢 谢,19,
