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1、右心及其在心血管疾病中的作用,中国医学科学院 北京协和医学院阜外心血管病医院程显声（天津）,右心曾被忽视的器官右心正在被认识的器官右心重要而难以检测的器官右心肺循环的一体观右心左心的整体观,右心？,总之，我们了解得太少，太不重视了！,右心在心血管疾病预后中的意义 心室间相互依赖 右心衰竭 右心功能与检测,主要交流内容：,一、右心在心血管疾病预后中的意义 心室间相互依赖 右心衰竭 右心功能与检测,在严重左心功能受损的晚期心衰患者LVEF进一步下降不再影响患者的预后，而RVEF则显示出重要的独立预后意义 Polack 等对34例冠心病心衰患者（LVEF40%）研究发现，RVEF35%者与右心功能正
2、常者比较，2年生存率明显降低（23%比 71%，P0.05）,（一）冠心病与扩心病,DiSalvo等对67例拟行心脏移植晚期心衰患者的研究证明，在多变量成比例的危险生存模型中，运动过程RVEF0.35（P0.01）和%VO20.45%（P=0.01）者是全生存的独立预测因子，而LVEF不是全部或无事件生存的预测因子,扩心病患者用超声心动图可观察到不同程度的右心室扩张，该型扩心病是一不同的病理实体，还是疾病过程的不同阶段尚不清楚 右心室与左心室扩张程度相同的患者比右心室不太扩张的患者（左心室右心室）的转归要差。如果扩心病LVEF低下的患者同时存在右心室扩张其病死率将增加3倍,Ghio 等在常规右
3、心导管术中，用热稀释方法计算的RVEF评估心衰患者，随诊17个月，发现最短的生存时间在高PAP/低RVEF组，其风险比较正常PAP/正常RVEF组高7倍。而正常PAP/正常RVEF组与正常PAP/低RVEF组或与高PAP/正常RVEF组的全生存率无差别,最近Zornoff等分析“生存和心室增大研究（Survival and Ventricular Enlargement Study）”中亚组患者右心功能的意义。用超声心动图测量416例心肌梗死后（平均113.2天）患者的右心室功能面积改变，在调整病死率其他临床危险因子后，右心功能仍是总病死率、心血管病死率及心衰的独立预测因子。右心室功能面积改变
4、每下降5%,则增加心血管病死率风险16%,提示心肌梗死后右心功能改变是预后不良的重要预测因子,三分之一以上的二尖瓣狭窄患者至少存在中度三尖瓣反流，风心病二尖瓣置换术后23%37%的患者有重度三尖瓣反流。超声心动图显示，风心病晚期中重度三尖瓣反流的发生率高达68%。缺血性二尖瓣反流成形术后3年，重度三尖瓣反流的发生率达74%。继发于扩心病功能性二尖瓣反流成形术后约14%级的三尖瓣反流,（二）瓣膜病,二尖瓣置换术后发生三尖瓣反流的患者预后不佳，Ruel等随访708例二尖瓣置换术后患者，有中重度三尖瓣反流者多是NYHA级，是心衰相关死亡以及全因病死率的独立危险因子。风心病患者二尖瓣置换术后临床与超声
5、心动图的结果显示，有严重三尖瓣反流者5年生存率仅为50%，而轻度三尖瓣反流者无1例死亡,右心衰竭更多见于严重二尖瓣狭窄（瓣膜口面积1.0cm2）和明显肺动脉高压（肺血管阻力5 Wood单位）的患者，是60%70%未治疗患者的死亡原因。慢性严重二尖瓣反流几乎半数患者可发生明显的静息肺动脉高压（肺动脉收缩压50mm Hg）,即使无症状的患者其右心收缩储备下降，也增加心衰的危险。Wencker等在小样本研究中证实，进行二尖瓣外科的患者术前RVEF20%者预示术后晚期死亡,主动脉瓣狭窄患者右心室收缩功能通常能够维持，但如合并右心室收缩功能不全时常并有术前心搏量下降，术后需较大量的变力性药物的支持 传统
6、的教育是，右心室可长期维持严重三尖瓣反流而无不良后果，然而，最近Messika-Zeitoun等证实，连枷样三尖瓣反流患者的生存时间下降，并高发心衰、心房颤动及瓣膜置换术,2008年Dana Point肺动脉高压会议将左心疾病性肺动脉高压细分为：收缩功能不全性肺动脉高压；舒张功能不全性肺动脉高压；瓣膜性肺动脉高压。而舒张功能不全引起的肺血管改变和右心病变比较隐蔽，临床不易发现，容易误诊与漏诊 根据欧洲一项全人口（18岁）539例的普查，用无创性超声多普勒技术，检出左心室舒张功能不全147例，占27.3%。文献报道，左心收缩功能正常的心衰患病率变化较大，从13%到74%，多数报道约为40%,（三
7、）左心衰竭与右心功能,Willens等报道2例左心室舒张功能不全引起的严重肺动脉高压患者，经右心导管检查证实肺动脉收缩压/舒张压（平均压）分别是88/35（52）mm Hg和117/23（54）mm Hg,2010年12月我们收治一例15岁男性患者，因感冒，胸部X线平片发现“心影增大”，无症状，来院就诊。经超声心动图和心脏MRI检查确诊为心肌致密化不全。查体：血压116/80mm Hg,两肺清朗，心率96次/分，心律偶早搏，心尖区可闻2/级收缩期杂音，肝未及，双下肢无水肿。X线胸片示，左房扩大，肺静脉高压，肺淤血。右心导管术测量肺动脉压为113/59(79)mm Hg，肺毛细血管楔压为30/2
8、8(29)mm Hg。CT肺动脉造影排除肺栓塞。诊断：“心肌致密化不全”，左心疾病性肺动脉高压，右心房室扩大,举 例,同等程度的先心病肺动脉高压甚或艾森门格综合征患者的预后远比特发性肺动脉高压为好。如成人特发性肺动脉高压在广泛应用靶向治疗以前的中位生存时间仅为2.8年，而先心病艾森门格综合征患者能生存很长时间：10年生存率为80%，15年为77%，25年为42%。这一差别可能与艾森门格综合征患者终生保留胎生时期与左心室相同的右心室室壁厚度和存在“右向左分流”有关,（四）先心病,（五）PHT-右心,（略）,包括致心律失常性右心室发育不良（ARVC）与Uhl畸形以及限制型心肌病、缩窄性心包炎等。1
9、.ARVC是一少见的心肌病，其特征是右心（有时左心）心肌被脂肪/或纤维脂肪所取代。ARVC患病率估计为1/1000。是常染色体-显性型和可变外显率的遗传性疾病。以下情况应怀疑ARVC：右心室不能解释的扩张和功能不全、心律失常病史、晕厥、心衰及特征性的心电图改变（epsilon波）或ARVC家族史。心源性猝死常是ARVC的首先表现（20%以上），尽管ARVC的常见征象是右心功能不全，但心衰症状却不多见的（6%）。经胸超声心动图和心脏磁共振成像是首选的影像学检查方法,（六）原发性右心心肌病,患者 男性，46岁反复发作性心悸6年，加重3月，无晕厥史口服药（受体阻滞剂及心律平）无效6年前于外院尝试消融
10、（未能诱发室速），9个月后复发家族史：其子亦符合现行ARVC诊断标准,举例,心电图示除极/传导以及复极异常,心电图示复极以及除极/传导异常V1V4导联T波倒置（主要标准）V2、V3导联S波升支时限55ms（次要标准）,心律失常,发作LBBB型室速，电轴左偏（主要标准）,超声心动图,UCG示右室显著扩大，室壁变薄，RVEF 24%,PLAX 39mm,PSAX 35mm,磁共振成像,MRI示右心室显著扩张，室壁变薄，且右室心尖部脂肪浸润明显,舒张末期,舒张末期,收缩末期,收缩末期,心尖部,心尖部,（七）限制型心肌病,限制型心肌病可累及右心与左心，但主要是右心，常伴有肺动脉高压。其患病率比预想的为
11、多，是比较常见的右心心肌病,举 例,患者 女性 52岁，住院,活动无力、胸闷9年，加重伴全身水肿1个月。2002年发病时超声心动图曾诊断“肥厚型心肌病”。Bp 100/60 mm Hg,右肺清，左下湿啰音（中量），心率80次/分，律不齐，三尖瓣2/级SM，肝大肋下3 cm,脾大肋下2.5cm，下肢不肿,超声心动图：双房扩大，LVD 44mm,左室壁厚度11mm,LVEF 60%,舒张功能明显受限，PAPs 42mm Hg,心包少量积液（见图）；X线胸片：两肺淤血，右房室明显增大，左心房轻大，C/T 0.66,（见下图）；心电图：见图。N端B型利钠肽原 2195fmol/mL 入院诊断：心脏扩大
12、待查，NYHA功能级,心电图：低电压、房颤、异常Q波，有时有左心室肥厚,X线胸片：右心房室扩大、肺淤血、胸腔积液等,颈静脉怒张,双心房扩大,从历史上看，左室心肌病与冠心病被认为是室性心律失常和猝死的主要原因，但最近20年，源于右心的心律失常开始引起学术界的注意。源于右心的心律失常通常影响年轻患者，并可导致猝死。该组心律失常包括致心律失常性右心室发育不良、Brugada综合征、右室流出道室性心动过速及先心病右心心律失常等,（八）右心性心律失常,1.致心律失常性右心室发育不良（ARVC）已在右心心肌病中讨论,2.Brugada综合征,是一引起心律失常的基因病，其特征是年轻人没有结构心脏病证据，发生
13、心源性猝死。由于缺少肉眼的结构性异常，把Brugada综合征分类为“原发性电活动疾病”或心脏通道病。该综合征与钠通道结构和功能异常有关，Brugada综合征的电紊乱主要位于右心室，特别是右室流出道。心电图特征是右胸导联（V1-3）ST段抬高和不完全性或完全性右束支传导阻滞。占全部心源性猝死的4%12%，占无结构心脏病的20%。其患病率估计为15/100 00世界居民，东南亚国家比较多见（5/10000）Brugada综合征的临床表现较广，从无症状到猝死。晕厥、癫痫、心悸及夜间濒死性呼吸。高达20%的西方国家和高达30%的日本患者伴发室上性心动过速，最常见的是心房颤动，也可能是疾病第一个表现,R
14、VOT室性心动过速是特发性室性心动过速最常见的类型。多数RVOT室性心动过速来源于右室流出道（70%80%），也可来源于其他部位。RVOT室性心动过速的特征性形态是LBBB型电轴向下的宽QRS波性心动过速。一般为非家族性。通常从30岁到40岁出现症状。女性常见，RVOT室性心动过速已知有两个显型：运动或应激引起的持续性室性心动过速和静息非持续性竞争性单形性室性心动过速，后者多见，占60%-92%。多数患者表现有心悸或晕厥前兆；少数为晕厥。静息心电图显示非诊断性改变。多数患者超声心动图和冠状动脉造影正常。MRI可显示异常，高达70%，包括局灶性变薄，室壁厚度下降及异常室壁运动异常。RVOT室性心
15、动过速呈良性过程，有些可有潜在“恶性变异”的高风险,3.右室流出道（RVOT）室性心动过速,一、右心在心血管疾病预后中的意义二、心室间相互依赖三、右心衰竭四、右心功能与检测,心室相互依赖是指一个心室的大小、形状及顺应性，通过直接的机械相互作用可以影响另一个心室的大小，形状及压力-容量关系的概念。在右心功能不全的病理生理中心室相互依赖起到重要作用。收缩期心室相互依赖主要通过室间隔介导，心包可能不起重要作用。动物实验显示20%40%的右心室收缩压和排出量源于左心室收缩！,心室相互依赖,动物实验和临床研究均获得舒张期心室相互依赖的证据。在急性右心室压力或容量超负荷状态下右心室扩张使心室间隔移向左心室
16、，改变左心室的几何学，增加心包的束缚。其后果是，左心室舒张期压力-容量曲线向上移位（膨胀性降低），导致左心室前负荷下降，左心室舒张末压增加（通常轻度增加）或呈低心排出量状态。急性右心室扩张也显示，可引起左心室弹性下降。反之，左心室容量或压力超负荷也使右心室舒张期压力-容量关系上移，导致右心室充盈再分配进入舒张晚期,左右心室正常剖面图,严重肺动脉高压导致左右心室的病理变化：A,右室壁肥厚，张力增加，氧耗增加；B,左心充盈减少，心排量下降.,Kelly M,et al.Coronary Artery Disease.2005,16:13-8,一、右心在心血管疾病预后中的意义二、心室间相互依赖三、右
17、心衰竭四、右心功能与检测,1.右心衰竭是一临床综合征。当右心收缩和/或舒张功能不足以产生机体所需要的心排出量或不能形成正常充盈压时所出现的临床综合征。右心衰竭可以单独发生于右心（少见）或并发于左心衰竭（常见）。右心衰竭的诊断至少应具备两个特征：（1）与右心衰竭相符合的症状与体征；（2）右心结构或功能异常，或心内压增加的客观证据。一般讲，右心衰竭可有以下主要病因：,右心衰竭,后负荷增加，包括左心衰竭和动脉性肺动脉高压 右心室心肌病变，右心室梗死、ARVC及限制型心肌病 右心瓣膜性心脏病 先天性心脏病，包括外科术后残留病变 心包病（类似右心衰竭）,2.右心衰竭的原因,右心衰竭的临床表现呈多变性，典
18、型的表现是运动受限、疲乏、体静脉充血。有三个共同特征：1.液体潴留（即腹水、周围水肿、全身水肿）；2.运动不能耐受和疲乏（即低心排出量、舒张和收缩功能不全）；3.低血压（特别是伴有房性和室性心律失常及低心排出量时）,一、右心在心血管疾病预后中的意义二、心室间相互依赖三、右心衰竭四、右心功能与检测,右心功能与测量指标,（一）右心室位于三尖瓣环与肺动脉瓣之间。右心室可分三个部分：入口，由三尖瓣、腱索和乳头肌组成；小梁化心尖心肌；漏斗部或圆锥，相当于平滑的心肌流出道区域。右心室有三个主要肌束:壁束、隔缘束及调节束。壁束与漏斗部间隔构成室上嵴，隔缘束向下延伸与调节束连接，附着于前乳头肌，当其异常或肥厚
19、时可把心室分成两个室腔（双腔右室）。右心室另一个重要的特征是心室漏斗皱褶将三尖瓣与肺动脉瓣分开，相反，左心室主动脉瓣与二尖瓣则有纤维连续性,（二）右心室的形状复杂，与类似椭圆形的左心室不同，侧面观右心室呈三角形，横断面观呈新月形。右心室形状也受室间隔位置的影响，在正常负荷和电传导下，收缩期和舒张期室间隔均凹向左心室。成熟儿童和成人的右心室容量均大于左心室，而右心室的质量仅大致为左心室的1/6,（三）两个心室不是由单层心肌组成，而是由多层心肌构成的三维纤维网络。右室壁主要由浅层肌和深层肌组成，浅层肌纤维多少呈环形排列，与房室沟平行，然后斜向胸-肋方向的心尖，继续进入左心室浅层肌纤维内。右心室深层
20、肌纤维从基底部向心尖纵向整齐走行,（四）与右心室不同，左心室含有浅表的斜向走行的肌纤维,在心内膜下呈纵向走行,两者之间主要是环形纤维。这种排列促使左心室更为复杂的运动，包括扭曲、移动、旋转及增厚。右心室与左心室肌纤维间的连续性在功能上把两个心室结合在一起，也是左心室收缩引起右心室游离壁牵拉的解剖学基础，这种连续性与室间隔和心包一起构成了心室间的相互依赖,（五）右心室收缩经过三个不同机制完成：游离壁向内运动，产生风箱效果；纵行纤维收缩，长轴变短，使三尖瓣环靠近心尖；继发于左心室收缩的右心室游离壁附着点的牵拉。右心室的纵向缩短大于横向缩短。与左心室不同，扭曲和旋转运动不太参与右心室收缩，此外，由于
21、右心室有较大的表面积-容量比，射出相同的搏出量则需要较小的向内运动,右心室的收缩顺序可能部分地解释右心心尖起搏对心脏的不利影响（除心室不同步外）,VIF：心室漏斗皱襞SMT:隔缘束MB:调节束,认识右心与左心解剖,Mikhail Kosiborod,et al.SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE,2003,Mikhail Kosiborod,et al.SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE/VOLUME 24,NUMBER 3 2003,认识右心与左心解剖,1.超声
22、心动图是评估右心室结构和功能的主要方法，比其他检查方法，超声心动图有多功能性和实用性的优点。同样，源于多普勒技术的右心功能指标，如心肌性能指数和三尖瓣环等容加速度（IVA）等作为有希望的右心功能参数正在出现。下图示超声心动图不同声窗的右心室节段解剖学 2.心脏MRI作为评价右心室结构与功能的标准技术正在增加其应用，也是测量右心室容量最准确的方法。认真精细观察可以测量舒张期和收缩期容量，并可用以计算射血分数，另外，MRI血流检查还可估测通过半月瓣和房室瓣的前向血流，以此准确计算反流分数、心排血量及分流分数,（六）右心评估与测量,3.放射性核素技术可提供可靠的，独立于几何学的RVEF的评估，根据放
23、射性核素的时间活性曲线也可测定分流量 4.心导管术可提供直接的血流动力学资料，并允许准确地计算肺血管阻力 5.肺动脉造影和冠状动脉造影可进一步显示重要的解剖和功能特征，与CT血管造影比较，肺动脉造影在评估近端分层结构受限，但估测远端的阻塞相对较好,6.用压力-容量环分析右心功能是有用的，因为它可量化各种右心功能的决定因子，如右心室弹性，收缩期压力平均升降速率（dp/dt）,心室顺应性、搏出功及可恢复的前负荷搏出功 当前，构建压力容量环最常使用的方法是传导导管，该导管含有一个高保真的压力感受器和多达12个电极测量右心室电导性，并以此测出瞬间右心室腔容量。比起左心室电导性检查，右心室在技术上更具有
24、挑战性，因为取得可靠的右心室容量存在困难,全面了解右心生理学需要有关心室收缩性、前负荷、后负荷，以及心室相互依赖和心包束缚的知识。由于右心室的复杂形状和明显的负荷依赖，右心室的研究具有挑战性。新的和有前途的无创性右心收缩性指标，包括组织多普勒测得的等容收缩期加速度和右心室心肌性能指标。未来可预料到的三维超声心动图、应变成像、弥散张量（diffusion tensor)MRI影像学及组织特征描述范围心脏影像学的进展，可能导致发现新的收缩性和心室顺应性无创性指标，更好地理解心室重构,抛弃传统对右心的看法，在新的起点提高 对右心重要性的认识 关注和利用右心知识改善患者的治疗与预后 各种实验室检查，尤其是影像学检查像对待左心一样报告右心结构与功能状态 加强右心功能与右心疾病的研究,到该重视右心的时候了！,谢谢！,
