脑干病变的定位诊断.ppt

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1、脑干病变的定位诊断,脑干病变的定位原则,一、确定脑干是否有病变：（一）脑神经核或其根丝受损：由于第至第对脑神经核都位于脑干内，故在脑干损害时，至少有一个或二个以上的脑神经核或其脑内纤维受损，产生相应的临床症状。,脑干病变的定位原则,一、确定脑干是否有病变：（二）交叉性综合征是脑干病变的特点：脑干病变，常侵害一侧。故于病灶同侧出现颅神经感觉、运动核及其纤维的损害引起周围性瘫痪及感觉障碍，往往能提示病灶所在的部位。同时还损害了病灶同侧所通过的下行运动传导束和上行感觉传导束，出现病灶对侧感觉和或运动障碍的症状、体征。这样就形成了交叉性综合征，即病灶同侧颅神经周围性瘫痪及感觉障碍；病灶对侧肢体中枢性瘫

2、痪及传导束性感觉障碍；伴有或不伴有病灶对侧病变水平以下的颅神经感觉、运动障碍。,脑干病变的定位原则,二、确定脑干病变的水平（纵定位）：确定脑干病变的水平主要取决于脑神经核及其发出的脑内纤维是否受到损害。（一）中脑受损：第三、四对脑神经及其核和瞳孔反射中枢在中脑，所以当动眼神经所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失，并伴有脑干传导束障碍的症状，就能说明病变部位在中脑。,脑干病变的定位原则,二、确定脑干病变的水平（纵定位）：（二）脑桥受损：第五、六、七、对脑神经及其核和角膜反射中枢在脑桥，第八对脑神经及其核在脑桥延髓交界部，如果第五、六、七对脑神经及其核受损，角膜反射消失，同时有传导束机能障碍，病变可确定

3、在脑桥。,脑干病变的定位原则,二、确定脑干病变的水平（纵定位）：（三）第九、十、十一、十二对脑神经及其核和咽反射在延髓。假如有第九至第十二对脑神经的某些症状，咽反射消失和对侧肢体的运动和感觉障碍，其病变必在延髓。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）：脑干病变的范围与病变的位置有关。因为脑干为不规则的柱状体，高位较粗大，低位较细小。（一）延髓病变：由于延髓的体积较小，所以小的病变，尤其在延髓背部较小的病变，也很容易造成显著的功能障碍，引起双侧的病损。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）：（一）延髓病变：1舌下神经核附近的小病灶，往往可以引起双侧舌下神经的核性损

4、伤，产生舌全部的麻痹。2锥体位延髓的最下端，两侧锥体在此紧相靠近，故在此部位较小的病变就可以引起两侧锥体束的损害，产生四肢瘫痪。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）：（一）延髓病变：3内侧丘系：两侧内侧丘系在延髓和脑桥下部彼此靠近，故在此部正中区有小的病变，便可以出现颈髓以下的四肢躯干深感觉障碍和感觉性共济失调。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）：（二）脑桥病变：脑干高位水平较宽，脑桥和中脑的体积较大，因而同样大小的病变，在中脑和脑桥则往往只能侵及单侧，出现单侧的症状和体征，很少出现像延髓那样的两侧核性损害的症状和体征。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病

5、变的范围（横定位）：（三）结论：1脑干病变所致的功能障碍的范围与程度并不代表病变的范围与程度。2颅神经损害的多寡在某种意义上来说可以反应病变范围。,脑干病变的定位原则,四、脑干病变时的某些特殊的症状和体征 1空间知觉障碍：患者可以看到有人经墙壁进入邻室，且能看邻室中其他物件；墙壁被看成为弯曲或扭曲状，或有倒塌的感觉。见于第四脑室底的脑桥被盖部和内侧纵束所在部位的病变。,脑干病变的定位原则,四、脑干病变时的某些特殊的症状和体征 2幻觉：中脑被盖或第三脑室尾部底内病变时，幻觉相当常见。大脑脚性幻觉类似白日梦，推测病变可能靠近睡眠醒觉中枢。,脑干病变的定位原则,五、脑干内、外病变的鉴别（一）交叉征：

6、脑干内明显；脑干外不明显或无。（二）颅神经麻痹与肢瘫发生的时间：脑干内相差不多；脑干外颅神经麻痹较瘫痪出现得早而多；感觉、运动障碍往往发生的较晚，且程度较轻。,脑干病变的定位原则,五、脑干内、外病变的鉴别（三）脑干内特有的症状：1内侧纵束损害：两眼球分离，不能凝视，垂直性眼震或前核间麻痹（内纵束征）2 外展旁核损害：眼球同向运动障碍等。,脑干病变的定位原则,五、脑干内、外病变的鉴别（四）区分颅神经是核性还是周围性损害：脑干内病变常损害颅神经核。动眼神经核性损害常为双侧性、不完全性；可伴有眼轮匝肌麻痹。舌下神经核性麻痹，除表现为舌下神经麻痹外，向同时伴有口轮匝肌麻痹,延髓病变的定位诊断,一、延髓

7、病变的症状（一）运动障碍：延髓病变所致的运动障碍，主要是指锥体束损害引起的瘫痪。在延髓有皮质脑干束和皮质脊髓束。皮质脑干束全部终止于疑核和舌下神经核。皮质脊髓束行至锥体下端形成锥体交叉，其中大部分纤维交叉后，在脊髓侧索形成皮质脊髓侧束。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（一）运动障碍：皮质脊髓束控制对侧肢体的运动，皮质脊髓侧束则控制同侧肢体的活动，二者控制上肢肌肉的纤维在内侧，控制下肢的纤维在外侧。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（一）运动障碍：在锥体交叉部，控制上肢肌肉活动的纤维先交叉，即在锥体交叉上部；控制下肢肌肉的纤维后交叉，即在锥体交叉下部。,延髓病变的定位诊断,一、延髓

8、病变的症状（一）运动障碍：1.若病变在锥体交叉以上(即皮质脊髓束)，则表现为病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪。2.若病变在锥体交叉以下(即皮质脊髓侧束)，则表现为病灶同侧的上运动神经元性瘫痪。3.若病变恰在锥体交叉部，可发生四肢上运动神经元性瘫痪。4.若在锥体交叉外侧部的小病灶，可引起病灶同侧上肢和对侧下肢的上运动神经元性瘫，即所谓交叉性上、下肢瘫。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（二）颅神经麻痹：延髓有后四对脑神经核及其发出的脑神经，疑核自上而下发出的运动纤维加入舌咽神经、迷走神经和副神经的延髓部。舌下神经核发出舌下神经。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（二）颅神经麻痹：1.疑

9、核及其发出的纤维损伤：表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、病灶同侧软腭麻痹（下垂）、悬雍垂偏向病灶对侧，咽反射减弱或消失，称为延髓麻痹（球麻痹）。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（二）颅神经麻痹 一侧疑核接受双侧皮质脑干束的支配，故单侧皮质脑干束损害时不出现疑核的障碍，只有当双侧皮质脑干束损害时方出现双侧疑核功能障碍，表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、软腭麻痹，但咽反射正常，称为假性延髓麻痹（假性球麻痹）。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（二）颅神经麻痹 2.舌下神经核及其纤维损伤：当一侧舌下神经核及其发出的纤维损害时，可出现同侧舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向病灶侧，舌回缩时舌偏向健

10、侧，病程日久可出现瘫痪侧舌肌萎缩及肌纤维颤动或肌束震颤。称核性（周围性）舌下神经瘫,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（二）颅神经麻痹 2.舌下神经核及其纤维损伤：一侧舌下神经核只接受对侧皮质脑干束的支配，故单侧皮质脑干束损害时则出现对侧舌肌瘫痪，表现为伸舌时，舌偏向病灶的对侧，没有舌肌萎缩，亦无肌纤维颤动及肌束震颤。称核上性（中枢性）舌下神经瘫。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：延髓的体积较小，在延髓有上行的内侧丘系（司深部感觉及触觉）、脊髓丘脑束（痛、温觉），还有三叉神经脊髓束、三叉神经脊髓束核及三叉丘系等，这些传导束在延髓相距较近，故较小的病灶可以引起一种或一侧

11、感觉障碍，如病变范围较大，则可引起双侧或多种感觉合并障碍。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：1.深感觉障碍常为双侧性：双侧内侧丘系位于中线的两侧，相距很近，故在延髓正中线旁较小的病灶便可以损害两侧的内侧丘系，出现自颈1 以下的双侧肢体的深部感觉障碍。有人认为内侧丘系纤维在延髓具有一定的排列顺序，它们是自腹侧向背侧的排列依次为骶、腰、胸、颈，这在临床上具有一定的定位诊断意义。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：2.感觉分离较为常见（1）深、浅感觉分离：内侧丘系靠近中线上，而脊髓丘脑束则位于腹外侧部，二者保持有一定的距离。只有当病灶具备一定大小时方能同时破

12、坏这两部分的纤维，产生对侧半身肢体的深、浅感觉完全障碍。如果病灶较小，只破环两者之一，则出现对侧肢体的深部或浅部感觉障碍，称为感觉分离（或称感觉分离障碍）。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：2.感觉分离较为常见（2）浅感觉分离：有人认为在延髓，脊髓丘脑束内的痛觉纤维在内侧上行，温度觉纤维在外侧上行，因此，较小的病灶可以引起痛觉或温度觉一种纤维的损害，产生痛觉及温度觉分离现象，称为浅感觉分离。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：3.可以出现节段性感觉障碍：在延髓中部，脊髓丘脑侧束及脊髓丘脑前束已合并成脊髓丘脑束(系)。在延髓，脊髓丘脑束也可以分层定位，其

13、纤维排列由前外向后内依次为来自骶、腰、胸、颈部的纤维；传导面部浅感觉的腹侧三叉丘系则在脊髓丘脑束的后内侧。因此，小范围的病灶，可能只损害其中的一部分纤维，产生类似节段性痛、温觉障碍。如有大的病灶完全损害这些纤维，则可产生对侧颈1 水平以下半身痛、温觉消失、触觉减退。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：4.头面部感觉障碍：（1）当三叉神经脊髓束及核损害时，产生病灶侧三叉神经分布区内的痛、温觉障碍。如果三叉神经脊髓束核的上部损害，则出现同侧面部口鼻周围区痛、温觉障碍；如果三叉神经脊髓束核的下部损害，则出现同侧颜面的周边部痛、温觉障碍；如果三叉神经脊髓束核的中部损害，则产生口鼻周

14、围区与颜面部周边部之间的区域痛、温觉障碍。呈现为洋葱皮样感觉障碍。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：4.头面部感觉障碍：有人认为，三叉神经脊髓束核与面部痛温觉的支配关系还有另一种排列方式，即：三叉神经脊髓束核的头端支配下颌区，体端支配上颌区，尾端支配额区。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：4.头面部感觉障碍：（2）当一侧三叉丘系损害时，可引起对侧面部的感觉障碍（主要为痛、温觉），由于同时还累及其他结构，所以往往伴有其他症状。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（三）感觉障碍：5.交叉性感觉障碍：当一侧延髓病变损害三叉神经脊髓束及其核同时又损害脊髓

15、丘脑束时，则产生病灶同侧颜面痛、温觉障碍及对侧肢体的痛、温觉障碍，称为交叉性感觉障碍。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（四）霍纳（Horner）氏征：在延髓网状结构中有自下丘脑发出的交感神经下行纤维，该纤维受到损害时可出现霍纳(Horner)氏综合征，表现为同侧眼裂变小，瞳孔缩小及眼球内陷三主征，伴颜面潮红及发汗减少或消失。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（五）小脑性共济失调：当一侧脊髓小脑束及绳状体损害时可出现同侧的小脑症状及体征。一侧下橄榄核病变时，则出现双侧小脑性共济失调，并可能出现肌阵挛。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（六）呼吸机能障碍：延髓的呼吸中枢位于延髓

16、中、上段的网状结构中，它是整个呼吸中枢的最重要、最基本的组成部分。延髓通过迷走神经核和迷走神经对维持正常的呼吸、心跳、血压等生命活动起着极重要的作用，因此延髓是人类生命中枢之所在。当延髓呼吸中枢遭到破坏时，则呼吸立即仃止。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状（七）心血管机能障碍：在临床上，由于脑干，尤其是延髓的病变或损伤，可出现循环机能障碍症状，如因病变破坏下凹附近的心加速中枢和血管收缩中枢，或因血肿等而刺激灰翼深方的心抑制中枢，都可出现心跳减慢和血压下降等严重症状，最后发生心跳仃止。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（一）交叉性上、下肢瘫 是一种少见的特殊类型的交叉性瘫。系在锥体

17、交叉外侧部的小病灶，损害了已经交叉的支配上肢肌肉的纤维和未经交叉的支配下肢肌肉的纤维，从而引起病灶同侧的上肢和对侧下肢的中枢性瘫痪，可由血管病（例如由脊髓前动脉发出的延髓旁正中动脉血栓形成）引起。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（二）橄榄前症候群：病变部位在下橄榄核的前内侧，可由脑血管病或炎症引起，包括延髓前部症候群及延髓旁正中症候群。1.延髓前部症候群(舌下神经交叉性偏)：病变主要损害锥体及舌下神经，表现为同侧舌下神经周围性麻痹及对侧上下肢中枢性瘫痪。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（二）橄榄前症候群：2.延髓旁正中症候群(舌下神经交叉性偏瘫及半身感觉丧失症候群)：病变位

18、于延髓腹侧橄榄体水平，相当于旁正中动脉支配区，为延髓旁正中动脉闭塞所致，病变范围扩大到内侧丘系和舌下神经核，因而病变损害了锥体，舌下神经根丝、内侧丘系及舌下神经核。临床表现为同侧舌下神经周围性麻痹；对侧上、下肢中枢性瘫痪；对侧肢体深部感觉障碍。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（三）橄榄后症候群(延髓后部症候群)：病变部位在橄榄后方的延髓外侧区，常因肿瘤或血管闭塞性疾病引起，由于脊髓丘脑束在延髓侧区的周边部，因而常被损害而引起对侧肢体的痛、温觉缺失和触觉迟纯；又由于舌咽、迷走神经和副神经(延髓)根出自橄榄后沟，所以在橄榄后区的病变，上述神经必然受累。根据各该脑神经根或其核受累的组合不同

19、，可构成不同的症候群。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（三）橄榄后症候群(延髓后部症候群)：1.舌咽、迷走、副神经症候群(史密特,Schmidt 氏症候群)：病灶主要位于疑核及副核。临床表现为同侧咽喉及软腭麻痹；同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元性瘫痪。2.舌咽、迷走、副、舌下神经症候群(贾克森，Jackson氏症候群)：病灶主要位于疑核、副神经核及舌下神经核。临床表现为同侧咽、喉及软腭麻痹；同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元性瘫痪；同侧舌肌下运动神经元性瘫痪。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（三）橄榄后症候群(延髓后部症候群)：3.舌咽、迷走、舌下神经症候群(泰匹，Tap

20、ia 氏症候群)：病灶主要位于疑核及舌下神经核。临床表现为同侧咽、喉及软腭麻痹；同侧舌肌下运动神经元性瘫痪。4.舌咽、迷走、脊髓丘脑束症候群(阿维利斯，Avellis氏症候群):病灶主要位于疑核、(孤束核及)脊髓丘脑束。临床表现为同侧咽、喉及软腭麻痹(声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、咽喉部感觉丧失、舌后1/3味觉障碍)、对侧肢体痛、温觉障碍。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（四）延髓外侧症候群（瓦伦勃，Wallenberg氏症候群）:是延髓病变最常见的症候群，病变位于延髓外侧部，主要是由于小脑后下动（或椎动脉）闭塞所致。临床主要表现有五组症候群。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候

21、群（四）延髓外侧症候群（瓦伦勃，allenberg氏症候群）:1.剧烈的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。系由于病变累及前庭神经核所致。2.声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难，病变侧软腭麻痹。系由于疑核及其根纤维受损害引起舌咽、迷走神经麻痹所致。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（四）延髓外侧症候群（瓦伦勃，allenberg氏症候群）:3.交叉性偏身感觉障碍，即病变同侧颜面及对侧肢体痛、温觉缺失和触觉减退。此系病变损害了同侧三叉神经脊髓束及其核，同时又损害了脊髓丘脑束之故。4.同侧肢体小脑性共济失调，系由于绳状体损害所致。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（四）延髓外侧症候群（瓦伦勃，w

22、allenberg氏症候群）:5.同侧出现霍纳(Horner)氏征 系由于病变损害了自下丘脑下行的经过延髓网状结构内的交感瞳孔纤维所致。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（五）延髓背外侧症候群(小脑交感神经症候群)：病变位于绳状体及其附近的网状结构，表现为病变同侧肢体的小脑性共济失调及病侧霍纳(Horner)氏综合症。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（六）延髓半侧症候群1.Cestan-chenais症候群:(1)病灶同侧小脑性共济失调(绳状体或脊髓小脑后束病变)；(2)病灶同侧霍纳(Horner)氏征(交感神经下行纤维病变);(3)病灶同侧颜面感觉障碍(三叉神经脊髓束及核病

23、变)；(4)病灶同侧软腭及声带麻痹(舌咽、迷走神经及其核损害);(5)病灶对侧肢体中枢性瘫痪;(6)病灶对侧颈以下痛、温觉障碍。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群（六）延髓半侧症候群 2.Babinski-Negeotte症候群:(1)病灶同侧小脑性共济失调及倾倒现象(绳状体病变);(2)病灶同侧霍纳(Horner)氏征(交感神经下行纤维病变);(3)病灶侧面部痛、温觉障碍(三叉神经脊束及核病变);(4)对侧颈以下半身痛、温觉障碍(脊髓丘脑束病变);(5)对侧上、下肢中枢性瘫痪(锥体束病变)。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（一）运动障碍：脑桥病变时可损害皮质脊髓束及皮质脑干

24、束、面神经、展神经、三叉神经运动核及其纤维和眼球侧视运动的皮质下中枢。因此，当脑桥发生病变时可出现颅神经麻痹，上下肢瘫痪及侧视运动障碍。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（一）运动障碍：脑桥上部病变时可出现病灶对侧中枢性面、舌瘫及上下肢瘫痪；,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（一）运动障碍：脑桥下部病变时则出现面神经及外展神经交叉瘫，即病灶同侧面神经及外展神经的周围性麻痹、病灶对侧舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪(Millard-Gubler氏症候群)。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（一）运动障碍：脑桥腹侧部双侧病变时，可出现皮质脊髓束及皮质脑干束的完全性或不完全性损害

25、，出现四肢的中枢性瘫痪及假性延髓麻痹。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（一）运动障碍：副外展神经核病变时，可出现侧视麻痹，两眼向病灶侧注视不能而注视病灶对侧，即注视肢体瘫痪的一侧，例如当一侧脑桥背侧部病变时，出现福威尔(Foville)氏症候群，即表现为病灶同侧侧视麻痹及周围性面瘫，病灶对侧出现舌下神经及上下肢中枢性同侧偏瘫。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（二）感觉障碍：在脑桥，三叉丘系，脊髓丘脑束及内侧丘系均属交叉后的纤维，故脑桥病变时，感觉障碍多发生在病灶的对侧。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（二）感觉障碍：三叉神经感觉主核位于脑桥的中上部，如三叉神经感觉

26、主核附近发生病变时可出现交叉性感觉障碍，即病变同侧面部触觉障碍，病变对侧半身痛、温觉障碍。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（二）感觉障碍：在脑桥下部脊髓丘脑束与内侧丘系相距较远，在脑桥上部脊髓丘脑束位于内侧丘系的背外侧，因此脑桥病变时大多数患者出现分离性感觉障碍，即单独出现深部感觉障碍或痛温觉障碍，深、浅感觉同时障碍者比较少见。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（三）颅神经麻痹 1.三叉神经（1）三叉神经感觉主核及其纤维损害，出现同侧颜面触觉障碍,角膜反射减弱或消失,有时出现角膜炎。（2）三叉神经脊髓束核的上端位于脑桥的下部，损害时出现病变同侧颜面中心部痛、温觉障碍。（3）三

27、叉神经运动核及其髓内纤维损害时，出现病变同侧咬肌瘫痪，张口时下颌歪向病灶侧。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（三）颅神经麻痹 2.外展神经外展神经核损害时可出现同侧外展神经麻痹，表现为眼球内斜视，复视，眼球不能外展，往往伴有同侧面神经周围性麻痹(因面神经膝受损)。外展神经脑内纤维病变时，可出现病灶同侧外展神经麻痹，但不出现面神经麻痹。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（三）颅神经麻痹 3.面神经面神经核及脑内纤维损害时，出现病变同侧周围性面瘫，如为脑干外病变刺激面神经时可出现病灶侧面肌痉挛。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（三）颅神经麻痹 4.听神经一侧听神经通过两

28、侧脑干向中枢传导，故一侧脑干病变不引起听觉障碍，听神经病变以脑干外为多见，尤以桥脑小脑角部病变(炎症、肿瘤)为多见，听神经的刺激性病变常引起耳鸣，破坏性病变引起听觉减退甚至完全耳聋。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（四）小脑性共济失调脑桥有桥核、小脑上脚(结合臂)、小脑中脚(桥臂)及小脑下脚(绳状体，位于脑桥下部及延髓上部的背外侧)，当这些组织发生病变时，皆可出现小脑的症状及体征，主要位于同侧，也可侵及对侧，表现为小脑性共济失调。,脑桥病变的定位诊断,一、脑桥病变的症状:（五）中枢性高热是由于脑桥病变破坏了来自丘脑下部体温调节中枢的控制而产生高热。（六）精神症状及睡眠障碍脑桥病变时因

29、为损伤了脑干网状结构可出现精神障碍、智力低下及睡眠障碍等症状。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（一）后核间眼肌麻痹 病变位于脑桥侧视中枢至外展神经核之间的内侧纵束，临床表现为：侧视时，病侧眼不能外展，健侧眼在内收时出现眼震。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（二）脑桥腹正中症候群：常由于脑桥旁正中动脉闭塞引起。一侧血管闭塞，引起病灶对侧中枢性面、舌瘫及上下肢瘫痪；双侧小脑性共济失调的症状及体征，因为损伤了病灶同侧的桥核及其发出的纤维以及从对侧桥核发来的桥核小脑束之故。两侧血管闭塞，表现为两侧锥体束与小脑损害的症状及体征。出现脑桥型四肢瘫，同时出现假性球麻痹，与大脑病变引起的双

30、侧偏瘫不同，大脑病变时无小脑症状。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（三）脑桥（基底）内侧症候群（福威尔,Foville氏症候群:病变在脑桥基底的内侧部，病因以血管病(脑桥旁正中动脉闭塞)较多见，或见于炎症与肿瘤。病变损害了锥体束、外展神经与内侧纵束。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（三）桥基底内侧症候群（福威尔,Foville氏症候群）:临床表现为病变同侧外展神经麻痹；病灶对侧舌下神经及上下肢中枢性瘫痪（外展神经交叉瘫）。如果皮质脑桥小脑束受损，可引起对侧肢体小脑性共济失调，肌张力低下等；如当病变波及被盖内侧部，则可影响内侧丘系，引起对侧肢体深感觉障碍；假如旁外展神经核受损

31、还可出现两眼同向侧视麻痹（两眼斜向健侧）。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（四）桥基底外侧症候群（密拉德谷布勒，Millard-Gubler氏症候群）:病变位于脑桥下部基底部外侧。多因炎症、肿瘤等原因引起，血管性疾病较少见。病变损害了锥体束、皮质脑桥小脑束、面神经根或核，,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（四）桥基底外侧症候群（密拉德谷布勒，Millard-Gubler氏症候群）:表现病灶同侧周围性面瘫及病灶对侧舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪（故又称面神经交叉性偏瘫）。如果病灶扩大损伤外展神经根时，可有同侧外展神经麻痹症状。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（五）脑桥被

32、盖部症候群（雷蒙德舍斯特，Raymond-Cestan氏症候群）:病变区域在脑桥上段(面神经核和外展神经核以上的部分)的被盖部，可由血管性疾病(小脑上动脉的分支)或肿瘤等引起。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（五）脑桥被盖部症候群（雷蒙德舍斯特，Raymond-Cestan氏症候群）:主要症状有：内侧丘系及其外侧的脊髓丘脑束损，引起对侧肢体深、浅感觉缺失，如果病变累及三叉神经感觉根和感觉主核，还可出现同侧面部感觉障碍，因而表现为交叉性感觉障碍；当三叉神经运动核受损时，可出现同侧核性咀嚼肌瘫痪；被盖中央束受损，可出现肢体肌肉阵挛；内侧纵束受侵时，可有眼球震颤；当结合臂被连累时(因小脑上

33、动脉也分布于结合臂，被盖的肿瘤也可压迫结合臂)，可发生同侧肢体的小脑性共济失调。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（六）脑桥被盖部外侧症候群(小脑上动脉症候群)：系由于小脑上动脉闭塞所致。病变主要损害了脑桥上部被盖外侧的结合臂、脊髓丘脑束、外侧丘系、小脑上面及齿状核。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症候群（六）脑桥被盖部外侧症候群(小脑上动脉症候群)：临床表现为同侧肢体小脑性共济失调，可能伴有静止性不随意运动(手足徐动状态）；病灶对侧半身分离性感觉障碍(痛、温觉障碍，触觉减退或正常)；病灶同侧霍纳(Horner)氏征;双侧听力障碍，以对侧较重。,脑桥病变的定位诊断,二、脑桥病变的症

34、候群（六）脑桥被盖部外侧症候群(小脑上动脉症候群）：此症候群的特点是同侧小脑性共济失调，对侧分离性感觉障碍（深、浅感觉分离），以温度觉障碍突出。主要多见于闭塞性血管病、炎症或脱髓鞘疾病。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（一）运动障碍当一侧中脑大脑脚发生病变时出现病灶对侧的同侧性中枢性偏瘫，即中枢性面、舌瘫及中枢性上、下肢瘫痪；又由于病变常波及动眼神经的脑内或脑外纤维出现动眼神经麻痹，即所谓的动眼神经交叉瘫。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（二）感觉障碍在中脑被盖的背外侧部，内侧丘系与脊髓丘脑束相距甚近，故在中脑的小病灶就有可能同时侵害内侧丘系和脊髓丘脑束，引起病灶对侧肢体深、浅

35、感觉障碍。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍 中脑有动眼神经核、滑车神经核及其发出的神经纤维。在四迭体上丘还有眼球同向垂直运动第二级中枢，在中脑上丘水平的大脑导水管后方，即顶盖前区，为瞳孔对光反射中枢。如果以上四个部分之一或全部发生病变时，则出现相应的眼球运动障碍及瞳孔变化异常。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍 1.动眼神经麻痹动眼神经核位于中脑上丘水平大脑导水管的腹外侧部，核形较长，且两侧的动眼神经核相距较近，故动眼神经核性病变时，双侧受累者较多，而且动眼神经核完全受累者较少，因此动眼神经核的病变多为双侧性及不完全性。,中脑病变的定位诊断,一

36、、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍 1.动眼神经麻痹 动眼神经髓内纤维病变时，往往同时侵害红核、黑质和大脑脚底，产生动眼神经交叉性红核症候群、动眼神经交叉性黑质症候群和动眼神经交叉性锥体束症候群等。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍 1.动眼神经麻痹 动眼神经麻痹的表现为：上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、对光反射（直接、间接）及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动、向下运动亦受到很大限制。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍 2.滑车神经麻痹一侧滑神经核的病变，可引起对侧滑车神经麻痹，如同时伴有同侧动眼神经损害，则还表现出同侧动眼神经麻痹，即所

37、谓动眼-滑车神经交叉瘫，但此处的病变往往侵害两侧神经核。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍 2.滑车神经麻痹 如果病变侵犯滑车神经出脑处，因两侧神经相距很近，所以也多表现为双侧性麻痹。滑车神经麻痹，即上斜肌麻痹，多合并有动眼神经麻痹，单独的滑车神经麻痹少见，此时眼球活动限制很小，患眼向下向外运动减弱，并有复视。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍3.两眼同向垂直运动麻痹四迭体上丘是两眼同向垂直运动的皮质下中枢，上丘的刺激性病变可表现为垂直性眼球震颤，上丘的破坏性病变可表现为两眼同向垂直运动麻痹，包括向上注视麻痹，向上下注视麻痹和向下注视麻痹三种类型

38、。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（三）眼球运动障碍3.两眼同向垂直运动麻痹 因为本征多由松果体瘤引起，肿瘤自上而下压迫上丘，所以首先使位于上丘上半部的向上注视中枢受损，表现为向上注视麻痹，其次才压迫上丘下部，致使位于上丘下半部的向下注视中枢受损，引起两眼向下注视麻痹，单独出现向下注视麻痹者少见。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（四）瞳孔异常当病变损害动眼神经核的缩瞳核及其纤维时，则出现病灶同侧的瞳孔散大、对光反应（直接、间接）减弱或消失。如病变侵害顶盖前区（对光反射中枢）、则出现一侧或双侧瞳孔对光反射消失，而调节反射存在，称为阿-罗（Argyll-Robertson）氏瞳孔,

39、中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（五）小脑性共济失调 小脑上脚即结合臂在中脑下端进行交叉，因此在交叉以上的一侧小脑上脚发生病变时，在病灶的对侧半身出现小脑性共济失调。如果在交叉以下的一侧小脑上脚发生病变时，则于病灶的同侧半身出现小脑性共济失调，例如指鼻试验，指指试验、快复动作及跟膝胫试验等障碍，亦可出现程度不同的躯干性共济失调。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（六）不随意运动中脑有红核及黑质，当其发生病变时可出现不随意运动。黑质病变时，于病灶对侧出现帕金森氏综合征（震颤麻痹）。红核病变时，在病灶对侧出现舞蹈样运动、手足徐运及肌阵挛等。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（七）

40、肌张力改变当病变损害大脑脚时，如系急性病变，可出现弛缓性瘫痪（肌张力减低），如系急性病变的恢复期或慢性起病者，则表现为痉挛性瘫痪（呈折刀样肌张力增高）；当红核病变出现红核综合征时可于病灶对侧出现肌张力增高（出现震颤麻痹时），当发生红核上部综合征或红核下部综合征时可于病灶对侧出现肌张力减低；当结合臂损害发生小脑性共济失调时，出现肌张力减低。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（八）去大脑强直 当中脑病变时可出现去大脑强直,表现为四肢强直性伸展,肩内旋,上臂内收、内旋，肘关节伸展、前臂旋前、手部掌指关节伸展、指指关节屈曲；下肢髋、膝伸直，踝趾关节跖屈，颈后伸，甚至角弓反张。同时伴有呼吸不规则，

41、全身肌肉搐搦或肌束颤动、寒战及高热、出汗等。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（八）去大脑强直 病变部位在红核与前庭神经核之间，其发生机理是由于脑干网状结构下行抑制系统损伤及失去了大脑皮质、小脑、红核、黑质、纹状体等部位的抑制性影响。从而下行兴奋系统的作用加强，显著地增加了伸肌的牵张反射活动。去大脑强直是预后不良的征兆。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（九）精神及睡眠障碍中脑病变时由于侵及网状上行激活系统可出现多眠、睡眠甚至昏迷等症状，亦可出现中脑性假性幻觉症。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（十）意识障碍大脑皮质、网状结构和丘脑下部对维持意识状态起着重要的作用，该部损伤

42、或抑制均可导致意识障碍。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（十）意识障碍 1.网状结构：由网状结构所致的意识障碍，有以下两个方面的原因:,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（十）意识障碍 1.网状结构：（1）上行网状激动系统功能障碍 上行网状激动系统能激活整个大脑皮质的活动，维持其兴奋性，使机体处于醒觉状态。当其活动减弱时，大脑皮质就从兴奋转入抑制，进入睡眠。当其活动极度降低或无活动时便昏睡不醒或昏迷。当脑的疾患累及上行网状激动系统时，由于神经冲动不再弥散的投射到皮质维持其兴奋，便可产生意识障碍。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（十）意识障碍 1.网状结构：（2）上行网状激动

43、系统环路受损 中脑网状结构丘脑大脑皮质之间存在着往返的神经联系，构成所谓神经环路。感觉神经冲动经特异性上行投射系传导至大脑皮质，由皮质发出皮质边缘网状激动系(皮质的额叶弓状回、顶下小叶、颞上回后部-边缘系的扣带回-中脑网状激动系)纤维下行至中脑上行网状激动系，在此汇合从非特异性上行投射系传来的冲动，经丘脑再投射至皮质，沿此环路循环不已，从而持续地维持皮质的兴奋。当此环路遭到病损，皮质兴奋性得不到维持，便产生意识障碍。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（十）意识障碍 2.丘脑下部：中脑网状结构主要是激活新大脑皮质；而丘脑是激活大脑边缘系，下丘脑也激活中脑网状结构。所以除了我们历来知道的中脑

44、网状结构对意识有作用外，下丘脑健全也很重要。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症状（十）意识障碍 3.大脑皮质：即使上行网状激动系健全，然而当大脑皮质广泛损害时，意识亦不能保持正常。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（一）大脑脚底症候群（Weber 氏症候群）：病变位于中脑腹侧部即大脑脚底部。损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5 的锥体束，因而表现为病变同侧的动眼神经麻痹，病变对侧中枢性同侧偏瘫。此征为中脑病变中最常见的一种，大脑后动脉或小脑上动脉的动脉瘤是常见的病因，此外还可见于小脑天幕疝的早期，例如颞叶钩回疝。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（二）中脑红核症候群（动眼

45、神经交叉性黑质症候群，Benedikt 氏症候群，又称动眼神经锥体外系症候群）：本征为中脑被盖一侧病变，侵及动眼神经脑内纤维、红核、黑质、甚至结合臂，出现同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫及对侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动症等锥体外系不自主运动。动眼神经麻痹多为不完全性的，因为动眼神经的髓内纤维，一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂回而行。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（三）红核下部症候群(动眼神经交叉性红核症候群,Claude氏症候群)本征也称动眼神经交叉性小脑症候群，为中脑被盖近大脑导水管处病变,同时伴有结合臂联接红核处的损害。临床主要表现为同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢

46、出现小脑性共济失调。本征与Benedikt氏症候群的区别:Benedikt 氏症候群表现病变对侧锥体束不完全麻痹及锥体外系症状；而Claude氏症候群为对侧上下肢无运动障碍，肌力完全正常，肌张力轻度减低，随意运动时出现小脑症状及体征。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（四）红核上部症候群（红核丘脑症候群，Foix氏症候群）病变位于红核上部、红核丘脑束及丘脑下部。临床表现为病灶对侧有明显意向性震颤及肌张力减低。无运动障碍及动眼神经麻痹。病灶侧伴有瞳孔缩小，边缘不齐及眼球震颤。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（五）眼外肌麻痹小脑共济失调症候群（Nothnagel氏症候群）病变位于

47、一侧中脑背侧（被盖），或病变延伸至四叠体部。表现为病灶同侧动眼神经麻痹，一侧或双侧小脑性共济失调。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（六）四迭体症候群（中脑顶盖部症候群,Parinaud氏症候群）本征多由松果体瘤或四迭体和小脑蚓部肿瘤引起,此外，也可因局部炎症和血管性病变所致。由于四迭体附近有许多重要结构,所以产生如下主要症状:,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（六）四迭体症候群（中脑顶盖部症候群,Parinaud氏症候群）1.由于上丘是两眼同向垂直运动的皮质下中枢，因而四迭体受压的早期症状为垂直性眼球震颤，晚期的压迫症状为两眼同向垂直运动麻痹，包括向上注视麻痹，向上下注视和向

48、下注视麻痹三种类型，因为本病多由松果体瘤引起，自上而下压迫上丘，所以首先使位于上丘上半部的向上注视运动中枢受损，表现为两眼向上注视麻痹，双眼常向下同向偏斜，呈“落日症”，其次才压迫上丘下部，致使位于上丘下半部的向下注视中枢受损，引起两眼向下注视麻痹，单独出现向下注视麻痹者少见（图-1）。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（六）四迭体症候群（中脑顶盖部症候群,Parinaud氏症候群）2.当肿瘤继续向前压迫时，因损伤了动眼神经核的外侧核和正中核以及滑车神经核，所以可出现眼睑下垂、眼肌麻痹、瞳孔轻度扩大、两眼辐辏运动无力或麻痹、瞳孔对光反射消失等(图-2)。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病

49、变的症候群（六）四迭体症候群（中脑顶盖部症候群,Parinaud氏症候群）3.随着肿瘤的继续生长，可向前外上方压迫内、外侧膝状体，引起视野缺损和听觉减退（图-3）。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（六）四迭体症候群（中脑顶盖部症候群,Parinaud氏症候群）4.当肿物压迫中脑水管时，可使中脑水管受阻，发生脑室积水（图-4）。5.当肿瘤扩大压迫丘脑下部时，可产生嗜睡、肥胖和性机能障碍等症状。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（七）大脑导水管症候群 本征病变位于中脑导水管部，由于导水管扩张引起周围区域功能障碍，伴有继发性小脑切迹梗阻。临床表现为垂直注视麻痹，回缩性眼震或垂直性眼

50、震，聚合运动障碍，瞳孔异常，眼外肌麻痹等。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（八）内侧纵束症候群(核间性眼肌麻痹)本征病变部位在两眼共同偏视诸中枢而至动眼、滑车和外展神经核的纤维被中断。表现为单眼或双眼的外展或内收肌的分离性麻痹，大多数有单侧或双侧分离性水平性眼球震颤。临床上分为前型(上型、中脑型)和后型(下型、脑桥型)。因为病变位于动眼神经核和外展神经核间的内侧纵束，故称为“核间性眼肌麻痹”。以与核性麻痹及核上性麻痹相区别。本征有重要的定位意义。,中脑病变的定位诊断,一、中脑病变的症候群（八）内侧纵束症候群(核间性眼肌麻痹)1.前型(中脑型)核间性眼肌麻痹 病灶位于内侧纵束上段或中脑