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1、婴儿肝炎综合征,Infantile hepatitis syndrome,儿童医院感染消化教研室,定义：是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。,病因及发病机理Etiology and Pathogenesis,病因复杂，其发病机理随病因而异。,一感染:（一）病毒感染(viral infection)：1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3 EBV(Epstein-Bar virus,EBV)4 风疹病毒(Rubella virus，RV)5 单纯疱疹病毒(Herps symplex
2、virus,HSV)6 肠道病毒(Enterovirus)机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。,（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 2.机 理：败血症引起的中毒性肝炎 3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道,TORCH感染：TToxoplasma RRubella virus CCytomegalovirus HHerps simplex virus OOthers,（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 机理：,二、非感染（一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖
3、原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代谢障碍 如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 机理：,乳糖,半乳糖+葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,半乳糖血症,1-磷酸葡萄糖,（二）先天性胆管畸形 机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变 1.先天性胆道闭锁 分 类：肝内、肝外胆管闭锁 病 因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常,（三
4、）基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)三.部分患儿病因不明,临床表现(Manifestation),一、婴肝的共同表现：1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性TORCH感染：生后2周内；先天性胆管闭锁：生后2-3周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黄疸：程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1 淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图,3）肝或肝脾肿大：图 伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：,二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形
5、、小头畸形等）先天性TORCH感染 2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎：CMV感染、败血症等,5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.营养障碍：脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K）营养不良 贫血,亚临床败血症,临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。,半乳糖血症,临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血
6、糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。生化检查:血糖、血半乳糖、尿还原糖试验阳性 确 诊:酶测定,先天性胆道闭锁,临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深；2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色；3）胆汁性肝硬化（3月内）；4）总胆升高，直胆升高为主。,先天性胆总管囊肿,临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月 内发病；2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。,巨细胞病毒感染,病原传染源传播途径 先天性感染 母婴传播 围产期感染 生后感染 水平传播 医源性传播,临床表现：（1）先天性感染：定义 A 感染发生在妊娠早期
7、：死胎、死产、流产。B 感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形 多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部 淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4 后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力 低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。:,(2)围产期感染、生后感染:肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎 后遗症较少,辅助检查,一、肝功能检查 1血清胆红素：TB、DB 2血清转氨酶：ALT、AST增高-GT、AKP 增高 3血清蛋白：4PT（凝血酶原时间）,二、病原学检测 1病毒学检查：1）CMV：CMV活动性感染的指标：(1)血清CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；
8、(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织分离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5 2）HBV：(1)HBV血清学标志物；(2)HBV-DNA。3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗风疹-IgM;抗HSV-IgM.,2细菌学检查：血培养、尿培养。3.其它病原学检查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原/抗体检测三、影像学检查：1胸片 2肝胆B超 3CT、核磁共振四、核素扫描：99锝扫描五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺,诊断(Diagnosis),一、婴儿肝炎综合征：二
9、、明确病因：根据病史、临床表现和各种实验室检查 尽快作出病因诊断。,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、TORCH、血培养、肝胆B超,胆道系统异常,病毒细菌其它,先天性胆道畸形？,代谢性病病筛查,腹部CT、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷？,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,治疗(Treatment),一、病因治疗：1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2抗病毒治疗：更昔洛韦 3遗传代谢性疾病：4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。二、对症治疗：1退黄，护肝：肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片 思美泰、激素 白蛋白、血浆等 2补充VitA、D、E、K,三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约15 的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。,概述病因及发病机理(难点、了解)临床表现（重点、掌握）巨细胞病毒感染实验室检查（了解）诊断（重点、掌握）治疗（了解）,
