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1、读片园地-双肺多发囊腔、结节影,河南省人民医院呼吸与危重症医学科唐学义 2014.06.29 西安,临床资料,男，39岁，家具经销商，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉于2014.2.8入院；3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理；,1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞；常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug 每日两次吸入，症状无明显
2、好转；,门诊诊断：1.慢性阻塞性肺疾病?2.支气管哮喘？3.间质性肺疾病？8月来体重下降10千克；吸烟指数：20 x5年.支；,T.36.5 P.93次/分 R.23次/分 Bp.130/80mmHg 神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。,血常规：WBC 7.65109/L N%0.65 E%0.03 HBC 161g/L PLT 286 109/L。肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常；ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性；乙肝、HCV、HI
3、V、TP均阴性；血气分析：PH 7.44 PaO2 81mmHg PaCO2 39mmHg SaO2 96%(未吸氧)；ENO：33.4ppb。,肺功能,FEV1 2.42L FEV1%64.8%FEV1/FVC 57.2%乙酰甲胆碱激发试验：FEV1下降21%沙丁胺醇舒张试验：FEV1改善32.9%,2014-02-08,胸部HRCT（2014.02.09）,胸部HRCT特点,多发结节；多发囊腔；间质性改变；上、中肺野分布为主；,初步诊断,A 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）？B 结节病？C 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）？D 普通型间质性肺炎（UIP）？E 肺结核？,2014.03.0
4、1胸腔镜开胸肺活检,病理报告,胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实变，可见langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。,病理会诊：（2014.3.17，北京协和医院）：（右上肺）符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。,最终诊断：肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）,文献复习,朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿
5、形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。单器官受累：多见于成人，预后较好；多系统受累：好发于儿童，预后较差；,成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症,单器官受累-肺（占肺脏受累的85%）-骨骼-皮肤-垂体-淋巴结-其它部位：甲状腺、肝脏、脾脏、脑,多系统受累-多器官疾病伴肺部受累（占肺脏受累的15%）-多器官疾病不肺部受累-多器官组织细胞疾病,PLCH流行病学,发病率约4/百万，男性略多于女性；累及各年龄段人群；1941年Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒-雪病、韩-雪-柯病；1953年Lichtenstein命名为组织细胞增生症X；1987年国际组织细胞协会命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症；,PLC
6、H病因,PLCH的发病与烟草暴露密切相关，多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史；目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关；,PLCH发病机制,蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺
7、激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。,PLCH可能与恶性肿瘤有关：淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）均报道与PLCH有关；病毒感染：EB病毒、乳头状瘤病毒等；,临床表现,PLCH的临床表现存在很大的差异；1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊；最常见的是干咳和活动后呼吸困难；1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退；10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状；约1/5的患者出现胸痛；,咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，
8、如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。,辅助检查,胸部正位片PLCH表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以上、中肺为著，肋膈角通常不受累；囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在；,胸部HRCT具有特征性表现和分布特点,早期病变以小叶中心性结节为主，直径约1-5mm，结节边缘不规则，呈星芒状；囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、大小不一（5-10mm），呈弥漫性分布，以中上肺野为著，下肺尤其肋膈角罕见受累；PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结
9、节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的 变化规律；晚期出现纤维化和蜂窝肺；,PLCH胸部HRCT表现,A 小叶中央型、星芒状结节；B 直径大小不等、壁厚薄不一囊腔样改变；C 病变上、中肺野为主，肋膈角罕见受累；D 纤维化改变；E 以上均正确；,肺功能,一氧化碳弥散量（DLCO）下降见于60%90%的患者；肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低；残气量（RV）与TLC比值增高；20%30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积（FEV1）与肺活量（VC）的比值降低；10%15%的患者静息肺功能正常；,支气管镜和支气管肺泡灌洗,支气管镜下气管、支气管无异常表现，或粘膜呈现与吸烟相关的非特异性改变。粘膜活检对诊断
10、没有帮助，但有益于排除其他诊断。由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险；支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断：BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞5%（正常1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%50%）；BALF有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病；,肺活检,外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高的诊断价值；外科肺活检是疾病诊断的金标准；有一定的创伤性；如果掌握典型的影像学改变（HRCT），可以做出临床诊断，避免外科肺活检；,病
11、理表现,PLCH肺脏大体标本表现双肺散在结节伴囊腔样改变；也可见支气管内肿块，单结节病变罕见；结节的形状不规则，边缘呈星状；双上、中肺叶受累显著，肺底部通常不受累；终末期为纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺；,低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征；病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在。多数病例可见直径为1mm5mm结节；结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞；随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成；肺气
12、肿较常见；胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管；,诊断,中青年吸烟者；胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上、中肺野为著，不累及肋膈角；结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH；临床不能明确诊断的病例，通常需要外科肺活检；,治疗,1.戒烟是首要的治疗措施，50%75%的患者在戒烟后624个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险；2.糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 m
13、g/kg1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用612个月。但激素的疗效，尚未得到证证实；,3.细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚；4.肺移植 终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，可考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH；,预后,疾病的自然病程和预后个体差异较大；约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解；30%40%的PLCH患者病情逐渐持续进展；10%20%的患者症状渐进性加重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压1年、2年和5年的生存率分别为63.6%、57.2%和53.7%；移植肺脏后20%（8/29例）再发PLCH；,谢谢!,
