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1、2023头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识(最全版)摘要近年来，随着医学影像技术的发展，头颈静脉回流障碍相关疾病逐渐引起关注。中国卒中学会脑静脉病变分会结合近年国内外进展，反复讨论，制定了头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识。共识结合现有的医学证据和临床实践经验，围绕脑静脉血栓形成、静脉窦狭窄和颈内静脉狭窄这三类最常见的头颈静脉回流障碍性疾病，系统总结相应的病因与危险因素、临床表现、诊断评估、治疗和预后等临床问题并提出了71条指导性建议，为相关临床医生和研究人员提供参考。脑静脉系统容纳脑组织近70%的血容量,在维持正常脑灌注方面发挥至关重要的作用。在正常机体中，脑血流自动调节稳态依赖脑动脉和脑静脉功
2、能的协调。一旦脑静脉流出量下降超出代偿阈值，脑静脉就会出现血液瘀滞，出现脑组织水肿和脑灌注下降1o在动脉血流量不变的情况下，脑静脉血流出量下降超过20%,即会出现毛细血管血液瘀滞和脑水肿2,脑灌注下降，颅内压增高，甚至毛细血管破裂出血3o近年来，脑静脉回流障碍性疾病中的脑静脉血栓形成(cerebralvenousthrombosis,CVT)逐渐引起人们的关注，但对脑静脉窦狭窄(cerebralvenoussinusstenosisjCVSS齐口颈内静脉狭窄(internaljugularveinstenosisJJVS)认识不足，总体上对脑静脉回流障碍性疾病临床诊疗过程中的许多问题尚无一致性
3、认识。本共识针对头颈静脉回流障碍相关学术论文进行了充分的检索,在国内外医学数据库（PubmedxWebofScience.万方医学网、中国知网）中,通过以下关键词venousrefluxdisordersofheadandneckcerebralvenousdiseases,zcerebralvenoussinusthrombosis”intracranialhypertension,internaljugularvenousstenosisyIdiopathicintracranialhypertensionM/chroniccerebrospinalvenousinsufficiency脑
4、静脉回流障碍脑静脉疾病静脉窦血栓形成颅高压颈静脉狭窄”特发性颅高压慢性脑脊液静脉功能不全进行文献检索。中国卒中学会脑静脉病变分会组织神经内科学、神经外科学、介入神经病学、神经眼科学、神经影像学的专家团队，总结现有的医学证据和临床实践经验围绕CVTsCVSS以及IJVS这三类最常见的头颈静脉回流障碍性疾病，充分讨论相应的病因与危险因素、临床表现、诊断评估、治疗和预后等临床问题并提出了指导性建议，旨在为头颈静脉回流障碍性疾病的诊疗提供参考。第一部分脑静脉血栓形成CVT是由多种原因引起的硬脑膜窦、皮质静脉和深静脉等颅内静脉系统的血栓形成，以脑静脉回流受阻和颅高压为特征，以头痛、视物模糊、癫痫和局灶性
5、神经功能障碍等为临床表现的特殊类型脑血管病4-50其起病形式多为急性/亚急性，病理改变可为脑水肿或梗死与出血并存，但由于其病变血管定位于脑静脉系统，因此也可称之为静脉性卒中6Jo与动脉源性卒中相比，CVT存在如下特点2-3:(1)发病率较低，目前估计为每年13.2/100万至约15.7/100万7-8;(2)青年高发，女性占优势，男女比例可达1：39;(3)临床表现复杂多样，个体差异大；(4)早期诊断困难，漏诊率高达73%10-12;(5)危险因素不同于动脉性卒中；(6)药物治疗方案不同，抗凝是一线治疗方案；(7)总体预后较动脉性卒中好。一、病因和危险因素各种遗传性或非遗传性血栓形成因素均可能
6、是CVT的病因或危险因素M中遗传性因素包括：V因子Leiden突变、凝血酶G2021OA突变、蛋白S、蛋白C或抗凝血酶In缺陷12-13;非遗传因素包括：高同型半胱氨酸血症14-151肥胖161血液病17-181感染191外伤201肿瘤4、脱水211自身免疫性疾病或慢性炎症性疾病221肾病综合征201头颈部外科手术23-24l甚至新型冠状病毒(COVID-19)感染5,25-30o近年来，贫血作为CVT的一个可逆性危险因素逐渐受到关注31-32JOCVT相关危险因素的分布也具有群体性特征，女性患者多以妊娠9L产褥期33-34、口服避孕药35为主要原因。儿童主要以急慢性全身性疾病和头颈部感染为主
7、要原因19,36o恶性肿瘤则是老龄CVT患者的最常见原因37o疫苗诱导的血栓事件虽罕见，但随着腺病毒载体COVID-19疫苗的全球广泛接种，在国外也有较多的报道38-39此外，仍有15%20%的患者无法找到血栓形成的确切原因13O推荐意见1:应积极查找导致血栓形成相关的遗传因素或非遗传因素，重视对可干预因素的筛查。推荐意见2:应重视全球疫情背景下，C0VID-19感染和疫苗接种对CVT发病的影响。推荐意见3:老龄CVT患者应重视常见恶性肿瘤的筛查。推荐意见4:女性CVT患者应重视口服避孕药、激素替代和贫血等危险因素的筛查。二、临床表现脑静脉血栓可因血栓累及的部位、病灶范围以及起病方式的不同而呈
8、现出复杂性。VENOST研究40报道了1144例CVT患者的临床特点,其中47%急性起病,34%亚急性起病,19%慢性/隐匿性起病。临床症状依次为头痛（87%）、恶心和呕吐（28%X视野缺损（27%）、癫痫发作（24%）、其他局灶性神经功能缺损（18%）和意识障碍（18%）。CVT主要临床表现特征如下：1 .头痛：高达70%90%的CVT患者可伴发头痛41o通常为整个头部、双额部或头顶的剧烈或搏动性的疼痛42J5患者呈局灶性头痛,约1/3患者表现为偏侧头痛，需同偏头痛相鉴别41o头痛可单独或伴有其他体征或症状，如呕吐、视乳头水肿、视力损害、耳鸣以及展神经麻痹。头痛可因咳嗽、弯腰、Valsalv
9、a动作，用力甚至平卧而加重。老龄CVT患者头痛发生率较低43o2 .视力损害：CVT患者可表现为视力损害，包括视力下降、视野缺损和视乳头水肿44oISCVT研究25中有近30%的患者急性期存在视乳头水肿，有6.7%的患者随访期间存在视觉障碍。在Venoport研究45中13%的患者视力受损J.4%的患者失明。VENOST研究报道有27%的CVT患者急性期视物模糊40o孤立性皮质静脉血栓患者视乳头水肿少见46Jo3 .癫痫发作：一项针对624例CVT患者的研究报道有39.3%的患者出现癫痫发作，6.9%的患者出现早期癫痫发作，幕上病变、皮质静脉和上矢状窦血栓形成以及产褥期等因素与癫痫发作相关47
10、o最新一项针对1281例CVT患者的临床研究发现急性期症状性癫痫的发病率为34%,约有6%的患者出现癫痫持续状态，但不影响患者远期预后48o晚发性癫痫（CVT确诊7d后出现的癫痫发作）的发病率为11%,发作时间中位数为CVT诊断后5个月49o4 .意识障碍：14%18%的CVT患者急性期存在意识障碍25,40o另有研究报道有近20%的CVT患者可出现严重意识障碍甚至昏迷50JO一项针对114例CVT昏迷患者的研究显示1/3患者可完全康复改良Rankin量表(modifiedRankinscale,mRS)01分,RIo的患者遗留严重残疾(mRS35分)，1/3患者最终死亡51O意识障碍通常与深
11、静脉系统受累有关,是预后不良的预测因子52oCVT患者可发生脑病，出现谱妄、淡漠等精神障碍以及定向障碍等症状53o5 .局灶性脑损害：大约40%的CVT患者出现局灶性神经功能障碍，包括运动或感觉障碍、失语症和颅神经麻痹54o其中海绵窦血栓形成以头痛、眼痛、眼球突出、球结膜水肿、眶周水肿和眼球运动麻痹等特殊局灶性损害症状为特征55o6 .心理、认知及其他功能障碍：CVT可继发心理和认知功能的损害，研究报道30%的患者残留抑郁症25o超过30%的CVT患者存在认知障碍，超过40%的CVT患者存在生活或工作能力受限56-58o尽管CVT后的患者神经功能恢复良好，但25%的工作年龄的CVT患者工作能力
12、受损59孤立性精神症状，如易怒、焦虑、抑郁、精神病、遣妄和遗忘等症状是孕产妇CVT的常见临床表现1o7 .蛛网膜下腔出血：少数CVT患者表现为非动脉瘤性蛛网膜下腔出血60-620其在CVT急性期的发病率约为10.9%630一项针对233例CVT患者的研究发现有10例患者出现凸面蛛网膜下腔出血，且均由于上矢状窦血栓形成所致61JO8 .硬脑膜动静脉屡（duralarteriovenousfistula,DAVF）:DAVF患者可伴发CVT,血栓多位于DAVF周围或下游静脉血管内64Jo一项针对69例DAVF患者的研究发现有27例（39%）患者合并CVT,并且大多数血栓位于DAVF下游静脉65o推
13、荐意见5:CVT临床表现具有高度异质性，依血栓累及的部位、病灶范围以及起病方式的不同而呈现较大个体差异，临床中应予以重视。推荐意见6:孕产妇出现孤立精神症状，如易怒、澹妄和遗忘等症状时应警惕CVT的可能。推荐意见7:对不明原因的意识障碍、癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、脑出血及硬脑膜动静脉屡，应警惕CVT的可能性。三、影像学及实验室检查1 .头颅CT/CT静脉成像（CTV）:CVT急性期，血栓可在CT平扫时呈现条索状高密度影，即所谓的条索征，这一征象可持续2周，之后血栓密度逐渐衰减至正常脑组织密度66-67JO上矢状窦血栓可见致密三角征68CT平扫还可显示CVT的间接征象如脑沟消失，弥漫性脑
14、实质水肿、灰白质分界消失等690CT平扫常可见出血性改变,甚至大脑凸面的蛛网膜下腔出血70oCVT病灶通常不符合常规动脉供血区域，以皮质（可累及皮质下多发或双侧病变或病灶跨越一个以上动脉区域为特点71oCVT病灶往往具有双侧/对称分布或同侧枕叶和小脑同时受累的特点66,72oLabbe静脉血栓形成时CT平扫常见同侧颗叶静脉性梗死，而单侧/双侧丘脑、基底节甚至内囊的梗死亦可见于深静脉系统的血栓形成69LCTV是检测静脉窦血栓的敏感技术，上矢状窦或窦汇部位的血栓可在CT增强扫描时表现为典型的&正72-73oCTV的灵敏度和特异度受血栓部位影响，从75%到100%不等，但它对皮质静脉血栓的诊断灵敏度
15、较低口2,7412 .头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）:急性期血栓，由于存在脱氧血红蛋白，在Tl上呈等信号，在T2加权图像上呈低信号；在亚急性期，由于正铁血红蛋白的增加，在Tl和T2序列上均呈高信号；慢性期血栓变异性较大,在T1序列上呈等信号，在T2序列上呈等信号或高信号751超过15%的CVT患者就诊时即为慢性期，增加了影像诊断的难度76Jo弥散加权成像（DWI）可以区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，对CVT脑实质病变如脑水肿、梗死和出血的诊断有一定帮助77o对比增强MRV（CE-MRV）可以更好地显示脑静脉结构，且不依赖于血流信号,比时间飞跃法静脉成像（TOF-MRV）更敏感12,但对孤
16、立的皮质静脉血栓灵敏度欠佳78oT2加权梯度回波成像（T2*GRE）或磁敏感加权成像（SWI）可提高对皮质静脉血栓诊断的准确性79OT2磁敏感加权成像（T2*SWI）对急性期静脉窦血栓诊断灵敏度为90%,对皮质静脉血栓灵敏度高达97%,对诊断孤立性皮质静脉血栓具有优势79-800磁共振黑血血栓成像（MRBTl）是一种对脑静脉血栓进行早期诊断和定量分析的可靠方法81JoMRBTI显示的急性血栓征象可为血管内治疗临床决策提供参考82Jo瑞士一项回顾性研究证实相较于T2W、GRE及2D-TOFMRV,4DCE-MRV对急性/慢性期脑静脉（窦）血栓均具有较高的灵敏度和特异度，但对于皮质血栓欠佳8303
17、 .脑血管造影（DSA）:DSA检查以往被认为是诊断CVT的金标准，但随着影像技术发展，很少需要采用有创DSA来确诊CVTz但当无创影像检查不确定或考虑进行血管内治疗以及怀疑存在DAVF时,应该进行DSA检查84o直接脑静脉逆行造影是从股静脉或颈内静脉穿刺插管，导管在静脉窦内造影,可以更清晰地显示局部静脉窦血栓及静脉引流情况12o推荐意见8CT/MR平扫出现CVT可疑影像表现时应及时选择头颅CTV或MRV等检查手段明确诊断，以降低误诊、漏诊及诊断延误。推荐意见9:常规头颅MRI/MRV是推荐的检查方法，怀疑皮质静脉血栓时推荐SWLMRBTI和T2*GRE;特别对慢性血栓，推荐增强MRBTI及4
18、DCE-MRV序列，具体可结合所在医院影像条件综合选择。推荐意见10:当CT/CTV或头颅MRI/MRV等无创影像学检查仍不能明确诊断时，或考虑进行血管内治疗前，推荐进行DSA检查。DSA对静脉窦进行评估时，应至少选择两侧颈总动脉和一侧椎动脉进行造影，适当延长采集时间对整个静脉期进行评估。可通过评估动静脉循环时间、静脉窦内逆行造影及压力差测定，综合评估静脉窦病变及血流动力学状况。4 .眼科评估:视乳头水肿是CVT视力损害的重要体征之一，视乳头水肿可伴随多种视野缺损，包括生理盲点的扩大，下鼻侧视野缺损，中心性、旁中心性和弓形暗点85o视乳头水肿的主要表现包括：视盘抬高，视盘边缘模糊，视网膜中央血
19、管的模糊不清。光学相干断层扫描（opticcoherencetomographyzOCT）成像可清晰显示黄斑和视乳头的形态特征、视网膜的层间结构、视网膜及其神经纤维层厚度并准确测量相应数据。一项针对89例受试者的临床研究发现，视网膜神经纤维层（RNFL）厚度测量值显示出与Frisen分级相关86o另一项OcT研究发现视乳头中央厚度与颅内压变化呈正相关,这些数据表明OCT不仅可以监测视乳头水肿，还可以无创地监测颅内压变化87-88Jo视神经鞘直径（ONSD）可间接评价颅内压情况及视神经损害程度，CVT合并颅高压患者常可见ONSD增宽。推荐意见11：对CVT患者应进行充分的眼科评估，推荐对视力、视
20、野，视乳头，黄斑及视神经鞘宽度，视网膜神经纤维层厚度进行检查评估，力争早期发现，早期干预，以防不可逆性视力损害。5 .相关实验室检查：D-二聚体是纤维蛋白的降解产物，是深静脉血栓、肺栓塞以及CVT诊断的敏感指标。荟萃分析显示D-二聚体增高对CVT诊断的灵敏度为93.9%(95%。:87.5%97.1%),特异度为89.7%(95%CI86.5%92.2%)89l一项多中心研究数据显示D-二聚体500gL预测CVT的灵敏度为89.4%特异度为66.4%阴性预测值为94.6%90Jo尽管D-二聚体在影像学检查前是一种潜在有用的诊断预测指标，但其对孤立性头痛或症状超过1周的CVT患者可能会出现假阴性
21、89,911纤维蛋白原升高也提示血栓形成92-94o一项研究发现，在CVT急性期，94.1%的患者D-二聚体升高，73.5%的患者纤维蛋白原升高，D-二聚体联合纤维蛋白原诊断CVT灵敏度和特异度分别为67.6%和98.9%950外周血中超敏C反应蛋白(Hs-CRP白细胞介素6(IL-6)和中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)的升高也被证明与CVT入院时的严重程度和出院时的短期不良结局显著相关96-97o金属基质蛋白酶9(MMP-9)是一种降解血管基底膜的主要成分，一项前瞻性研究显示CVT发病3d,外周血MMP-9的升高与脑组织损伤相关，发病第8天MMP-9的下降与静脉窦再通相关98o一项156例
22、CVT患者的临床研究显示血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)与CVT的严重程度高度相关，可以预测CVT不良预后990推荐意见12:对于可疑CVT患者可检测D-二聚体及纤维蛋白原水平，推荐将D-二聚体500gL作为CVT预测阈值,但需注意D-二聚体正常不能除外CVTo推荐意见13:外周血IL-6、NSEsMMP9等水平对CVT的诊断价值需进一步研究。6 .腰椎穿刺和脑脊液检查：对于所有可疑的CVT患者，排除腰椎穿刺的禁忌证，均应进行脑脊液的检查并且应该测量脑脊液压力。CVT患者脑脊液生化、细胞学等检查方面常无特异性改变，但大多CVT患者脑脊液压力增高。一项研究数据显示脑脊液免疫球蛋白IgM和IgG
23、与CVT患者基线美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分呈正相关96推荐意见14:对所有疑似CVT患者，排除禁忌证，均应进行腰椎穿刺和脑脊液压力测定。推荐意见15:CVT患者脑脊液应完善生化、细胞学、免疫等检查，可疑感染的患者应进行培养，必要时可进行病原微生物二代测序，以明确CVT可能的致病原因。四、治疗1 .抗凝：中国卢页内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南对CVT急性期抗凝治疗及二级预防进行了规范100L美国心脏协会（AHA）指南推荐急性期即使存在脑出血也应使用普通/低分子量肝素（LMWH）进行抗凝治疗12o该指南建议存在可去除的诱因（妊娠、外伤、感染）的CVT患者，在诱因去除后,应连续抗
24、凝36个月，如无可去除诱因，则应连续抗凝612个月，如存在任何潜在的血栓形成倾向，或发生了其他部位静脉血栓事件，则应考虑终生抗凝12o欧洲脑静脉窦血栓形成（CVST）管理指南推荐CVT急性期应用LMWH抗凝治疗，不建议急性期直接使用口服抗凝剂（Xa因子或凝血酶抑制剂）101最近，一项探索性随机对照试验（RE-SPECT）证实CVT急性期直接口服达比加群同华法林一样具有较好的安全性和有效性102O一项针对儿童CVT的随机对照试验对比了肝素（或LMWH）桥接华法林和肝素（或LMWH）桥接利伐沙班的随机试验发现标准抗凝桥接利伐沙班治疗的CVT患儿静脉血栓复发和出血的风险更低103o成人的CVT的临床
25、研究也证明，利伐沙班与华法林在安全性和有效性方面具有等效性103-104o对于肝素诱导的血小板减少症（HIT）合并CVT的患者,应避免肝素的应用105o重症C0VID-19患者HFT发生率较高，血浆置换已成功应用于此类难治性病例106O推荐意见16:CVT患者应积极治疗感染、贫血等原发病，急性期抗凝是CVT一线治疗方案，推荐LMWH皮下注射,治疗计量应按体重调整,通常为60-90Axalkg（一般体重450kg给予0.4ml,5070kg给予0.6ml,70kg给予0.8ml）,每日2次，有条件的医院可监测Xa因子活性。推荐意见17:LMWH治疗应持续至急性期症状缓解（如意识水平正常,头痛和局
26、灶性神经功能障碍改善，通常为14周）后，可桥接口服华法林等抗凝药，为了保证有效的抗凝，推荐LMWH治疗的同时给予华法林，一般起始剂量为3mg/d,每天监测国际标准化比值（INR）,当INR在2.03.0之间后，停用LMWH,单独口服华法林，然后每周监测23次，共12周，稳定后检测次数可减少，调整剂量时重新监测。如果临床症状加重，应重启LMWH治疗。推荐意见18:对不适合华法林的CVT患者，可考虑口服达比加群或利伐沙班，其他新型口服抗凝药（DOACs）的应用还需更多的研究证据。推荐意见19:对迅速可控制危险因素的CVT患者，应在祛除危险因素同时，抗凝36个月，对原因不明的CVT患者，应抗凝612
27、个月，对发作2次以上或存在遗传性血栓形成倾向的患者应终身抗凝不应将静脉（窦）再通作为结束抗凝治疗的指标。2 .血管内治疗：AHA指南指出，对于抗凝后病情仍恶化，或存在静脉性梗死，或存在颅内出血导致的显著占位效应，标准内科治疗无效的CVT患者，可考虑血管内治疗12,107神经介入外科学会于2018年提出CVT血管内治疗与管理的适应证为:（1）抗凝治疗后出现病情恶化或颅内出血/静脉性梗死进展；（2）严重精神症状；（3）昏迷；（4）深静脉血栓;（5）后颅窝受累;（6）存在抗凝治疗禁忌（出血性疾病、血小板缺少症、近期的胃肠道出血）107o血管内治疗方法包括：药物接触性溶栓（包括术中溶栓剂溶栓或通过留置
28、微导管持续溶栓剂输注）及机械取栓。在药物接触性溶栓时，采用微导管通过静脉途径，在血栓局部注入溶栓药物，最常用的溶栓药物是尿激酶或重组组织纤溶酶原激活剂（rt-PA）,但该方法的适合人群、溶栓剂的种类、剂量及给药方法均缺乏相应的研究证据。目前局部药物溶栓多与机械取栓技术结合应用，尤其在合并皮质静脉血栓或存在残余血栓时，二者常联合应用。机械取栓治疗是通过介入技术机械清除血栓，可迅速减少静脉血栓负荷量，防止血流淤滞和血栓扩延，同时能增加局部溶栓及全身抗凝治疗的药物疗效。现已证实静脉窦的及时再通与良好的功能预后独立相关12,107o一项针对52例重症CVT患者的机械取栓联合尿激酶局部溶栓的研究发现，经
29、治疗后患者静脉窦完全再通和部分再通的比例分别是87%和6%108o2015年一项系统评价纳入了185例取栓治疗的CVT患者，其中156例（84%）患者预后良好，22例（12%）死亡，9例（5%）患者未再通，38例（21%）有部分再通，137例（74%）接近完全再通，主要的围手术期并发症是新发脑出血或脑出血的加重（10%）109O2017年一项针对235例CVT病例的机械取栓系统评价显示机械取栓治疗总体再通率为95.3%,其中69.0%为完全再通，约8.7%患者出现新发颅内出血或原有出血的加重，34.7%患者随访期完全恢复（mRS0分），病死率为14.3%110o但脑静脉血栓溶栓或抗凝（To-A
30、CT）随机对照试验发现血管内治疗（包括机械取栓、窦内应用阿替普酶或尿激酶接触性溶栓，或两者组合）并不优于单纯抗凝治疗，该研究小组披露由于样本量小、静脉窦再通的现有技术和设备不理想等原因,TO-ACT的中性结果不应被解释为血管内治疗对CVT无效的明确证据111o但最近的一项纳入了4个国家（美国、意大利、瑞士和新西兰）27个中心987例CVT患者中的79例（8%）接受血管内机械取栓（EVT）治疗患者的倾向性评分匹配研究发现EVT对90d时的功能结局（mRS01分）无显著影响112O推荐意见20抗凝治疗后临床仍恶化的CVT患者,或严重神经功能损害、昏迷的患者，血管内治疗或是可选择的治疗方案。推荐意见
31、21没有足够的证据来确定哪种血管内治疗方法和血栓清除装置是最佳的方法，常需要多种治疗方法/器械联合应用才能实现静脉窦再通。推荐意见22:CVT患者急性期凝血功能、内皮功能受损，在合并皮质静脉血栓或血栓清除不完全时,术后2448h内，或可考虑在静脉窦内留置微导管,间断泵注尿激酶或rt-PA,可降低血栓复发概率。推荐意见23:当其他机械取栓再通失败时，支架植入术或可考虑作为补救治疗手段，但目前还没有专门设计用于脑静脉窦的支架系统。推荐意见24:鉴于脑静脉窦独特的生理解剖结构，或需要研制一种适用于静脉窦血栓的更高效的取栓装置及支架系统，以期有效实现静脉窦血流重建。五、常见症状的管理1 .癫痫：CVT
32、患者多表现为急性症状性癫痫发作(acutesymptomaticseizures,ASS)并可能演变为癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)113-115o针对CVT癫痫的治疗,目前没有研究表明抗癫痫药物AED)的初级预防可以降低CVT患者ASS或SE的风险12z116o我国指南建议CVT患者在一次癫痫发作后开始AED治疗100O推荐意见25:对于CVT患者首次出现癫痫发作后，建议给予AED治疗，AED药物调整及相关疗程管理，可遵循症状性癫痫治疗的一般原则。2 .残余头痛：Venoport研究报道cv后残留头痛和严重头痛的发生率分别为47%和8%45o在ISCVST研究中，1
33、4%的CVT患者在末次随访时有严重头痛25o最近的一项研究报道20%的CVT幸存者残留频繁的头痛发作59o法国一项针对55例CVT患者研究报道有52.7%的患者存在残余头痛并且需要使用止痛药物1170推荐意见26:非留体抗炎药(NSAIDs)可以用于头痛的对症治疗，但在患者抗凝期间应用阿司匹林时需评估其抗血小板作用的额外风险。推荐意见27:CVT头痛症状可以是高颅压的表现,必要时需腰椎穿刺评估脑脊液压力。3 .颅高压：卢页高压是CVT患者的常见并发症,还是远期视力损害的危险因素之一118O10%的CVT患者在发病7个月后出现孤立性颅高压119o160例CVT患者队列中有59例患者(37%)表现
34、为颅高压症状32例患者腰椎穿刺并测量了脑脊液开放压力其中25例患者(78%)存在压力升高120颅高压和视力损害有明显的相关性，压力330mmH2O(1mmH20=0.0098kPa)可作为预测CVT患者视力损伤的临界值121o推荐意见28:CVT抗凝治疗对静脉回流的改善可有效降低颅内压，应避免过度限制液体入量，以免血液黏稠度增高。推荐意见29:严重颅内压增高可给予甘露醇、吠塞米等降颅压治疗，但应注意在静脉回流未改善的情况下，大量使用渗透性药物可能加重局部脑损害。推荐意见30:对于ICP急性升高的患者，可采取一般临时措施例如抬高床头、过度换气或使用镇静剂。推荐意见31:对于严重颅内压迅速升高，出
35、现脑疝的患者，应考虑进行去骨瓣减压术。推荐意见32:对于长期的颅高压的患者，可使用碳酸酊酶抑制剂等药物，经常规治疗不能有效控制颅高压者，可考虑脑脊液分流术。4 .视力损害：CVT视力损害是多因素的,包括颅高压对视神经的影响，以及由于血栓形成对视神经和视路其他部位的损害120,视神经鞘减压术(ONSF)可安全有效地治疗药物难治性视乳头水肿，且单侧ONSF可缓解双侧视乳头水肿122有研究报道ONSF可安全有效地治疗与CVT相关的视乳头水肿123-124Jo推荐意见33对于高颅压导致的急性突发性视力损害或进行性视力下降,在完善神经眼科相关检查评估后，可考虑ONSF术。六、特殊类型CVT诊治(-)结缔
36、组织病合并CVT的管理白塞病(Betch,sdisease,BD)是一种慢性炎症性疾病，临床上以多系统血管炎为特征。欧洲和美国的队列研究显示,约有1%的BD伴发CVT（BD-CVST）25,1250VENOST研究共纳入了1144例CVT患者,其中BD-CVT患者108例（9.4%与其他病因学相关的CVT相比，BD-CVT患者更年轻，且以男性为主126oBD-CVT的总体功能结局良好，有12%的患者预后不良（mRS2分）126o一项临床研究报道在登记的840例BD患者中，21例（2.5%）被诊断为CVT,18例患者（85.7%）在接受糖皮质激素、免疫抑制剂治疗、抗凝和脱水后获得缓解,3例患者（
37、14.3%）出现复发,没有死亡报告127JO抗凝是CVT的标准治疗，但其在BD-CVST中的作用存在争议128o目前,糖皮质激素或免疫抑制剂联合抗凝是广泛被采用的治疗方案126o但也有学者认为针对血管炎症的积极治疗至关重要，并强调单独抗炎治疗就足够129-130o也有研究报道单独使用免疫抑制剂与抗凝联合免疫抑制剂之间没有显著差异131O此外，由于在BD-CVT期间通常会检测到动脉瘤或假性动脉瘤，抗凝治疗可能会增加动脉瘤破裂出血的风险，有学者建议在应用抗凝治疗之前进行影像学检查以排除可能的动脉瘤132o血栓形成是抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidsyndrome,APS）的临床特
38、征之一。APS患者中静脉血栓栓塞的患病率较高133o我国数据报道原发性APS患者并发CVT的比例为8.4%134o目前治疗APS引起的静脉血栓的主要方法是抗凝135o因为APS并发CVT患者往往会出现血栓复发，因此推荐长期口服华法林抗凝治疗136o推荐意见34:自身免疫性疾病是CVT的常见危险因素，其治疗目前尚缺乏统一意见推荐。但在遵循CVT一般治疗原则下，开展包括风湿免疫在内多学科合作(MDT)诊疗是合理的。推荐意见35:对于BD合并动脉瘤患者的抗凝治疗可能并发危及生命的出血。因此，对于BD合并CVT的患者，在排除动脉瘤后，进行抗凝治疗是合理的。推荐意见36:抗凝治疗下病情仍然进展的急性/亚
39、急性结缔组织病变合并CVT的患者，可考虑联合血管内治疗。(二)血液病合并CVT骨髓增殖性S中瘤(myeloproliferative,MPN)是中老年患者CVT的潜在原因，也是CVT复发的危险因素137o急性淋巴母细胞白血病(ALL)和急性早幼粒细胞白血病(APL)并发CVT多发生于儿童138-1390多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者发生脑静脉血栓的风险增加140oCVT是阵发性夜间血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)死亡的主要原因，其中脑静脉是仅次于肝静脉的第二常见血栓形成部位141o此外，CVT也被报道是少数原发性
40、血小板增多症(ET)患者的首发症状，但具体机制及流行病学数据尚无系统报道，对于ET合并CVT的患者，急性期抗凝及后续的长期低剂量阿司匹林抗血小板聚集是常用的治疗方案142O推荐意见37:血液系统疾病是CVT的常见危险因素，有条件的中心开展包括血液科在内MDT诊疗是合理的。推荐意见38:肝素诱导的免疫性HIT患者应避免使用肝素,包括介入治疗过程中导管冲洗，可选择非肝素抗凝剂及静脉免疫球蛋白进行治疗。()特殊群体CVT管理1 .妊娠及产褥期妇女CVT:妊娠和产褥期相关的CVT发病率为CVT病例的5%20%25,40,143o其中，在妊娠晚期或产后前6周的CVT风险最高12,143-145L产褥期C
41、VT的发生率是妊娠期的13倍，妊娠和产褥期CVT占所有病例的34.8%和女性患者的48%25,40,145-147o维生素K拮抗剂，如华法林,可以穿过胎盘，导致神经发育障碍和胎儿出血，除了极特殊情况下外，通常不适用于妊娠期CVT148-149oDOACs尚缺乏妊娠妇女中的应用数据149-150o目前还没有研究评估孕产妇CVT患者的最佳抗凝持续时间。根据已知的分娩后CVT的风险增加，推荐治疗剂量的LMWH通常自妊娠持续至产后至少6周且疗程至少维持3个月151-152oLMWH不容易转移到母乳中或是母乳喂养期间的合理选择101o推荐意见39:有条件的地区，女性妊娠前应进行易栓症易感性筛查。推荐意见
42、40:由于DOACs具有潜在的致畸和透过胎盘的风险，女性患者妊娠期推荐使用LMWH,但需警惕胎盘出血和胎盘功能不全。推荐意见41:孕产妇CVT患者推荐治疗剂量的LMWH通常自妊娠持续至产后至少6周，且疗程至少维持3个月。推荐意见42:产褥期后有终身抗凝适应证时，应考虑母乳喂养的愿望，LMWH不容易转移到母乳中，可能是母乳喂养期间的合理选择。2 .儿童CVT:CVT在未成年人中的总发病率约每年0.6/10万,其中30%50%为新生儿21,青少年每年发病率为0.37/10万0.3810万1530这一发病率低于成人（1.3/10万1.5/10万）7,8和新生儿（2.6/10万3.41。万）口54-1
43、551围产期应激（缺氧/缺血、难产）和急性全身性疾病（如败血症、肺炎和呼吸窘迫综合征、电解质紊乱）是导致新生儿CVT的常见原因。儿童CVT常见于头颈部感染（乳突炎和鼻窦炎等急性脱水、先天性心脏病、炎症性肠病、自身免疫疾病、肾病综合征、缺铁性贫血和白血病156O对于新生儿和儿童CVT患者，抗凝治疗是安全的，但最佳持续时间尚未确定157-159o推荐意见43:对于新生儿及儿童CVT患者，应重视全身性疾病、头面部感染性疾病的筛查。推荐意见44:新生儿和儿童CVT中抗凝治疗是安全的，抗凝治疗的最佳持续时间尚未确定，一般接受6个月的治疗后可根据影像学结果、危险因素和症状严重程度等重新评估是否继续抗凝。七
44、、CVT预后CVT总体预后良好，VENOST研究结果显示随访期末mRS01分的患者占78.4%;mRS2分的患者占11.7%;mRS35分的患者占10.0%40oISCVST研究显示CVT6个月后78.1%的患者完全恢复:mRS01分），8.0%的患者部分恢复（mRS2分），14.0%的患者存在功能残疾或死亡（mRS36分）1180相较于动脉性卒中，CVT复发率较低，ISCVT研究报道CVT复发率为1.3%,也有单中心报道约3%的患者在抗凝治疗结束后复发25,1600关于随访及二级预防可参照中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南相应推荐100o第二部分脑静脉窦狭窄CVSS是一种因颅脑外伤161
45、1颅内肿瘤162-1631蛛网膜颗粒1641血栓165甚至颅高压等因素造成的脑静脉窦狭窄，以脑静脉窦回流受阻为特征的脑血管病。CVSS所造成的静脉回流受阻会引起狭窄远端的静脉窦内压力增高，进而引起脑脊液的吸收障碍及颅内压升高166O磁共振成像发现特发性颅高压(idiopathicintracranialhypertensionzIIH)患者中高达93%存在CVSS,因此,CVSS被认为是HH的病因之一167o一项针对143例颅高压CVSS的支架治疗研究显示术后88%的患者头痛有改善,97%的患者视乳头水肿有改善或消退，87%的患者视觉症状有改善或消退,93%的患者搏动性耳鸣(Pulsatile
46、tinnitus,PT疆遇168o一、CVSS临床表现CVSS的临床表现与颅内压升高相关，诸如头痛、耳鸣、视力损害等，以头痛发生率最高169o耳鸣常为搏动性，也称为PT,与异常侧支所致的涡流有关170-1721横窦狭窄(transversesinusstenosiszTSS)与PT相关，在PT患者中有66%的患者存在TSS1730研究发现PT患者82%存在内源性TSS,原因可能是狭窄引起的喷射状血流更易直接冲击到邻近乙状窦及其骨壁，从而引起乙状窦周骨壁缺失(sigmoidsinuswalldehiscence,SSWD)和乙状窦憩室(sigmoidsinusdiverticulum,SSD)1
47、74o推荐意见45:对于PT或脑鸣的患者，应进行电测听、前庭功能、听觉诱发电位等筛查以除外前庭及内耳疾病，必要时进行静脉窦血管的检查。二、CVSS诊断1.影像学诊断多数CVSS患者头颅CT或MRl平扫成像可无异常表现，但一些特殊的神经影像改变可提示颅内压升高，如空蝶鞍、眼球后部扁平、视神经乳头突出、视神经扩张及视神经弯曲等影像改变175LMRBTI可用于鉴别诊断静脉窦腔内急性及亚急性血栓形成，同时能够识别蛛网膜颗粒等解剖结构,对鉴别急慢性血栓、CVSS、发育不全具有重要意义81,176o在TlWl上蛛网膜颗粒一般表现为低信号,T2WI上为脑脊液信号,圆形或卵圆形，多位于上矢状窦和横窦-乙状窦结合部177另外，针对乳突部位的CT扫描是诊断SSWD的敏感方法1780与DSA相比，增强MRV和CTV是CVSS诊断和随访中最理想的检查手段，增强MRV和CTV在显示CVSS的灵敏度或特异度方面无显著的差异70oDSA是诊断CVSS的金标准179Jo直接静脉窦逆行造影和测压(directretrogradecerebralvenographyandmanometry,DRCVM）是目前检测静脉窦梗阻的最重要的方法，其可提供关于静脉窦血流准确信息及梗阻的程度180L静脉造影及测压是一种用于术前评估的重要手段，目的
