小儿血液系统疾病备.ppt

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1、第十五章 血液系统疾病,第一节 小儿造血和 血液特点第二节 小儿 贫血第三节 营养性贫血,一.造血特点(features of hematopoiesis)（一）胚胎期造血(hematopoiesis in fetal period)1 中胚叶造血期(mesoblastic hematopoiesis)2 肝脏造血期(hepatic hematopoiesis)肝脏造血 脾脏造血 胸腺造血 淋巴结造血 3 骨髓造血期(medullary hematopoiesis),第一节 小儿造血和 血液特点,中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期,3-6-10周 6-8周4-5月6月-出生 4月生后2-5周

2、,卵黄囊中胚叶组织原始造血成分(成红细胞),肝脏 主要为有核RBC,少量粒细胞巨核细胞脾 8周RBC为主稍后粒系活跃12w淋巴单核-5个月红、粒减退，出生成为终生造血淋巴器官。胸腺 6-7周淋巴干细胞-前T-cell,成熟T-cell,迁移淋巴结 11周淋巴细胞,短暂红系造血,骨髓 各系细胞,胚胎期造血,（二）生后造血(hematopoiesis after birth)1 骨髓造血(medullary hematopoiesis)生后主要造血器官，生成各种血细胞 婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血 57岁出现黄骨髓，至年长儿和成人红髓仅限于 扁平骨不规则骨和长骨近端.黄骨髓仍具有 造血

3、潜能。2 淋巴器官造血 胸腺脾脏淋巴结继续产生淋巴细胞 3 单核巨噬细胞系统,4 骨髓外造血 extramedullary hematopoiesis 正常情况下，骨髓外造血极少 出生后，尤其是婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝脾和淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造 血。感染及贫血纠正后即恢复正常,二.血象特点(features of blood film)（一）红细胞和血红蛋白 RBC生成 造血物质 EPO调节,生理性贫血(physiological

4、anemia)出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素（EPO）减少，骨髓造血功能暂时低下；胎儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性 溶血）；同时生长发育迅速，循环血量迅速增加（稀释）等,红细胞和血红蛋白逐渐降低，至23个月时，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降至100g/L左右。网织红细胞 生后3天内 0.040.06，47天迅速下降至 0.0030.01，46周升至0.020.08，5个月后与成人相同,（二）白细胞数与分类 白细胞数:出生时 1520109/L，612小时 2128109/L 7天 12109/L 左右，婴儿期 10109/L 左右，8岁后 接近成人 白细胞分

5、类,N 65%L 30%,0天 46天 46岁,出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,出生后白细胞数的变化,（三）血小板数 与成人相似，150250109/L（四）血红蛋白的种类 正常情况下发现6种 血红蛋白 由6种珠蛋白链组成、族（，）族（）胚胎期血红蛋白 Gower1（2 2),Gower2(2 2),Portland(2 2)于胚胎期3个月消失，被胎儿期血红蛋白替代,胎儿期 血红蛋白 HbF(2 2),抗碱抗酸性 成人 血红蛋白 HbA2 2,HbA22 2,HbA HbA2 HbF 胎儿6月 510%90%出生时 30%90%5%2岁 95%2%成人 95%2%3%2%（五）血容量 小儿相

6、对较成人多，新生儿约占体重10%，儿童8%10%，成人6%8%。,第二节小儿贫血概述,一、贫血的概念the definition of anemia 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。612y 120 g/L 6m6y 110 g/L（世界卫生组织规定）46m 100 g/L 14m 90g/L 新生儿 145（我国小儿血液学会议暂定）海拔每升高1000米约升高4%,二、贫血的分类(classification of anemia),1.贫血程度分类 新生儿 轻度贫血：90g/L 144120 g/L 中度贫血：60g/L 90 g/L 重度贫血：30g/L 60 g

7、/L 极重度贫血：30g/L 60 g/L,2.病因学分类（1）红细胞或血红蛋白生成不足 1)缺乏造血物质 铁、VitB12、叶酸、VitC、铜等 2)骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 先天:Fanconi 后天:原发、继发 单纯红细胞再生障碍性贫血 先天;获得性 3)其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病,铅中毒等,（2）溶血性贫血（红细胞破坏过多）1)红细胞内在缺陷 红细胞膜结构缺陷:遗传性球形红细胞增多症,椭 圆形红细胞增多,口形 红细胞增多症 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,核苷酸代谢途径酶缺乏 血红蛋白合成与结构异常 地中海贫血,血红蛋白病等,2)红细胞外在因素

8、所致贫血 免疫性因素：同种免疫性溶血，自身免疫性溶 血贫血，药物所致的免疫 性溶贫 非免疫性：感染,物理及化学因素，（3）失血性贫血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,3.形态学分类贫血的 形态学分类morphological classificatiomn MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 80-94 28-32 32-38大细胞性 macrocytic 94 32 32-38 正细胞性 normocytic 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞性 microcytic 80 28 32-38小细胞低色素性 80 28 32 hypochromic microcytic

9、,三、贫血的临床表现 与贫血发生的急缓，轻重程度及病因不同而有所区别 1 一般表现：皮肤黏膜苍白，乏力，营养低下，体格发育 落后。2 造血器官反应 小儿贫血，尤其是婴儿期骨髓外造血表 现 3 其他系统表现（1）循环和呼吸系统：对机体缺氧 的代偿表现，包括 心跳呼吸加快，血压升高 严重时出现心脏扩大甚至充血性心力衰竭。（2）消化系统：消化功能的下降，偶有舌炎，舌乳头 萎缩（3）神经系统：精神不振，注意力不集中。年长儿可 诉头晕耳鸣等。,四、贫血的诊断要点 依据病史，体格检查，实验室检查确定病因。1 病史 发病年龄，病程经过和伴随症状，喂养史，过去史，家族史。2 体格检查 发育营养，皮肤黏膜，指甲

10、毛发，肝脾淋巴结五、实验室检查 外周血检查 血常规,红细胞形态,网织红计数 骨髓检查，骨髓涂片,骨髓活检 其他 血红蛋白分析，红细胞渗透脆性等,六、治疗原则 关于输血:指征 注意事项,第三节 营养性贫血,一、营养性缺铁性贫血(Nutritional Iron Deficiency Anemia NIDA)概念 缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为小儿贫血最常见者。,铁代谢 1人体总铁含量及其分布 含量 成人男性 50 mg/kg,女性35 mg/kg，新生儿75mg/kg 分布 64%血红蛋白 3.2%肌红蛋白 32%铁蛋白和含铁血黄素形式

11、贮存 1%存在于含铁酶及运转铁形式 2 铁的来源 食物中摄取 0.51.5mg/天 衰老的红细胞释放的铁 几乎全部被再利用，80%贮存，20%再利用。3 铁的吸收和转运,Fe2+血红素 贮铁组织 十二指肠 ferritin Fe2+Fe3+空肠上部 含铁血黄素+apoferritin Fe+transferrin(去铁蛋白)(转铁蛋白)Fe3+ferritin(铁蛋白)blood Fe+原扑啉 血红素+珠蛋白 幼红细胞 血红蛋白 需铁组织,transferrin,铁吸收的影响因素：肠黏膜对铁吸收的调节 转铁蛋白受体(TfR)铁蛋白(ferrtin)食物中铁的吸收率 动物性食物中的铁为血红素 铁

12、吸收率1025%，人乳50%，牛乳10%植物食物中的铁为非血红素铁吸收仅为1%，受肠腔环境的影响 VitC，稀盐酸，果糖等；磷酸 草酸;咖啡，牛奶，茶等铁代谢的几个概念：血清铁（serum iron SI）未饱和铁结合力 血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS),4 铁的贮存与利用 铁蛋白和含铁血黄素贮存 Fe3+transferrin 5 铁的需要和排泄量 排泄 相对恒定，约15ug/kg 天。由脱落肠黏膜 胆汁，尿，汗排出 需要量 成熟儿 4月3岁每日1mg(食物供铁 515mg)

13、早产儿 2mg 各年龄每天总摄入量不宜超过15mg,6 胎儿和儿童期铁代谢特点（1）胎儿期铁代谢特点 胎儿可主动通过胎盘从母体获得铁 以孕期后3个月最多,4mg/d足够其生后45月所 需 未成熟儿易发生缺铁 孕母严重缺铁可致胎儿缺铁,（2）婴儿铁代谢特点 足月儿2月前节余铁较多，铁富余，24月动用贮存铁及吸收外源铁，不缺铁，4月后贮存铁易耗竭，此时即易发生IDA，故6月3岁小儿缺铁发生率高 未成熟儿更容易早期发生缺铁性贫血（3）儿童期和青春期铁代谢特点 儿童期缺铁主要原因为：膳食搭配不合理，疾病致肠道丢失，性成熟后铁的需要增加等,病因和发病机制 Etiology and pathogenesi

14、s（一）缺铁的原因1 先天储铁不足 早产，双胎，产时失血，孕母严重缺铁2 铁摄入不足 主要原因3 生长发育快 4 铁吸收障碍 食物搭配不合理，慢性腹泻 5 铁丢失过多 鲜牛奶过敏，肠道疾病 导致肠道失血(1ml血含铁0.5mg),（二）缺铁对各系统的影响 1 血液 缺铁导致血红蛋白合成减少，新生红细胞胞浆较少；而对细胞增殖分裂影响小，导致小细胞低色素性贫血。铁缺乏的三个阶段：铁减少期（iron depletion,ID）储存铁,合成血红蛋白的铁尚未减少 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis IDE）储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需 的铁不足,血红蛋白尚未

15、减少 缺铁性贫血期（IDA）小细胞低色素性贫血等,2 其他系统 影响肌红蛋白合成 影响含铁酶的活性 细胞代谢 细胞功能紊乱 组织呼吸 尤其某些神经递质减少 神经递质合成等 导致多系统症状 神经精神行为 消化吸收 免疫 肌肉运动等 皮肤黏膜损害,临床表现 clinical manifestation 任何年龄均可发生，以6个月2岁最多见。起病缓慢。（一）一般表现 皮肤黏膜苍白（以唇、口腔黏膜及甲床明显）、乏力(fatigue)年长儿可诉头晕耳鸣眼前发黑。（二）髓外造血表现extramedullary hematopoiesis 肝脾肿大（hepatosplenomegaly）（hepatomeg

16、aly splenomegaly）多为轻度,年龄越小，发病时间越长，程度越重,（三）非造血系统表现 1 消化系统症状 食欲减低，异嗜僻;常有吐泻;口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩、重者萎缩性胃炎 2 神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退。3 心血管系统症状 明显贫血时 心率增快，重者心脏扩大、心力 衰竭 4 其他 免疫功能低下而合并感染。反甲等,实验室检查（一）血象 小细胞低色素性贫血的表现：Hb RBC；血涂片RBC大小不等,小细胞为主,中心浅染区 扩大 红细胞指数的特点。WBC，PLT正常（二）骨髓象 幼红细胞增生活跃，中晚幼红为主，各期红 细胞皆小，胞浆少,染色偏

17、蓝。粒系巨核 系正常。,（三）铁代谢的检查 1 血清铁蛋白（serum ferritin SF）降低 反映贮存铁指标,ID期即已降 低。12ug/L/提示缺铁。受感染、肿瘤、肝 脏疾病等影响 2 红细胞游离原扑啉（FEP）升高 SF降低，FEP 升高但不贫 血为IDE期表现.FEP500ug/L提示细胞内缺铁,3 血清铁（SI）降低，总铁结合力TIBC升高，和转铁蛋白饱和度(TS)降低 IDA期 SI 感染炎症等影响 TIBC 较稳定 TS 15%时有诊断意义。4 骨髓可染铁减少 细胞外铁，细胞内铁（铁粒幼细胞）反映贮存铁敏感可靠的 指标。铁粒幼细胞减少 15%有意义。细胞外铁,5 其他 红细

18、胞碱性铁蛋白 血清游离转铁蛋白受体sTfR,诊 断 根据病史特别是喂养史、临床表现和 血象特点 初步诊断 进一步做有关铁代谢的检查 确诊 铁剂治疗有效 证实诊断 除外其他小细胞低色素性贫血疾病 地中海贫血，VitB6缺乏等鉴别。,治 疗 原则 祛除病因，给予铁剂。（一）一般治疗 避免感染，注意休息，保护心功能,饮食合理搭配（二）祛因治疗（三）铁剂治疗 1.口服铁剂(oral iron preparation)二价铁盐易吸收，常用制剂:葡萄糖酸亚 铁、硫酸亚铁、富马酸亚铁(含元素铁为12%、20%、33%),用法：以元素铁计算，1.52mg/kg/次，23次/天 两餐间 服用，与VitC同服增加

19、吸收 疗程：持续至血红蛋白正常后68周，以补 足 贮存铁（storage iron)2 注射铁剂 右旋糖酐铁，葡糖氧化铁等，副作用大，尽量不用。可肌注或静脉注射 3 铁剂治疗有效指标：#口服铁剂1224h后烦躁等症状减轻，食欲好转;#Ret 23天始升高，57天达高峰，23周后下降至正常；#Hb 2周后升高，临床症状好转,（四）输血治疗(blood transfusion)指征 重症贫血尤其并发心功能不全；合并明显感染 急需外科手术者 注意输血的量 3060g/L时46ml/kg浓缩红细 胞，可同时用利尿剂。极重患儿浓缩红细胞换血。注意输血的速度，同时注意其他液体的输注速 度和量。,预防 pr

20、ophylaxis 1 喂养指导 2 铁强化婴幼儿食品 3 铁剂预防 早产儿 低出生体重儿自2 个月开始铁剂预防。,二、营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）,概念 营养性巨幼红细胞性贫血是由于VitB12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血，常伴神经精神症状，红细胞体积 变大，骨髓中出现巨幼红细胞，VitB12或（和）叶酸治疗有效。folic acid and VitB12,病因（一）VitB12缺乏的原因 1 储备和摄入不足 富含VitB12的食物为动物性食物 孕母、乳母缺乏VitB12；偏食（植物性食物）2 吸收和运输障碍 VitB1

21、2+内因子 回肠末端 肝脏 转钴蛋白 3 需要量增加 生长发育，严重感染,（二）叶酸缺乏的原因 1 摄入不足 羊乳含量低，高温破坏 2 药物作用 广谱抗生素，抗叶酸代谢药，抗癫痫药 3 吸收不良 慢性腹泻 4 需要量增加 早产，慢性溶血等 5 叶酸代谢障碍 先天性酶缺陷,发病机制 叶酸还原酶叶酸 四氢叶酸 维生素B12,DNA 合成,细胞分裂增殖,叶酸或VitB12缺乏幼红细胞分裂、增殖时间延长，Hb合成不受影响，巨幼红 红细胞红细胞生成减少 数量减少 贫血红细胞血循环内破坏 溶血,粒细胞巨核细胞同样可导致成熟障碍，胞体变 大，核分叶过多，生成减少 VitB12保持神经髓鞘的完整性，减少可导致

22、神 经精神症状 VitB12减少还可有利于结核杆菌生长，易患结核 叶酸缺乏可引起情感改变，偶见深感觉障碍，机制不清,临床表现 6月2岁多见，起病缓慢。（一）一般表现 虚胖，皮肤蜡黄，疲乏无力，毛发稀疏，重者皮肤出血征象。（二）肝脾肿大hepatosplenomegaly（三）精神神经症状 VitB12 缺乏时 表情呆滞，反应迟钝，嗜睡，少哭不笑；智力发育落后甚至退步；重症可有震颤，甚至抽搐病理征阳性。叶酸缺乏时不发生神经症状，可导致神经精神异常情感症状（四）消化系统症状 厌食，恶心，吐泻，舌炎等。,实验室检查1 血象 大细胞性贫血(macrocytic anemia)：RBC Hb;RBC指数

23、的特点 血涂片RBC大小不等，以大厚、中心浅染区 不明显的大RBC多见，可见巨幼变的有核 RBC，嗜多色性RBC。Ret常减少。WBC和PLT常减少，中性粒细胞核分叶过多现象。,2 骨髓象 增生明显活跃，红系增生为主，各期RBC巨幼变（染色质粗而松），核发育落后于胞浆；粒系巨核系类似表现。3 血清VitB12和叶酸测定 VitB12 100ng/L,叶酸3ug/L4 其他 LDH(乳酸脱氢酶)升高，胆红素升高,诊断 据临床表现，血象和骨髓象可诊断巨幼红细胞性贫血；精神神经症状 明显+喂养史 诊断VitB12缺乏所致，VitB12和叶酸测定协助进一步 确诊。,治疗（一）一般治疗（二）祛因治疗（三

24、）VitB12和叶酸治疗 1 VitB12 有精神神经症状的，VitB12为主，叶酸可加重症状。*VitB12 5001000ug一次im;100ug im23次/W，至临床症状好转血象正常。*有神经系统受累 1mg im qd 12W以上。*VitB12吸收障碍 1mg im 每月一次，长期用。有效时反应：67小时骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞；一般精神症 状24天好转；Ret 24天开始增加，67达高峰，2周 降至正常；精神 神经症状恢复慢。,2 叶酸*5mg tid 至临床症状好转，血象正常，与维生素C 同服可促进吸收 有效时反应：12天骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞，食欲好转；Ret 24天开始增加，47达高峰，26周RBC和Hb恢复正常*抗叶酸代谢致病者 甲酰四氢叶酸钙*先天性叶酸吸收障碍者 加量,重点,1.骨髓外造血，生理性贫血，二个交叉。2.贫血的分类：病因分类。3.铁的代谢、血清铁等、缺铁的病理生理三个阶段、缺铁性贫血临床表现、治疗、输注红细胞的适应症、预防、营养性巨幼细胞贫血中维生素B12缺乏精神神经症状。,思考题,怀疑贫血需要做哪些检查,THANK YOU,