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1、胎儿血液循环及常见先心病,Fetal circulation and common Congenital Heart Disease,临床医学心血管方向心血管解剖学,一、胎儿的血液循环,胎盘是哺乳动物妊娠期间由 胚胎的胚膜和母体子宫内膜 联合长成的母子间物质交换 的过渡性器官胎儿在子宫中发育，依靠胎 盘从母体取得营养，而双方 保持相对的独立性胎盘可产生多种维持妊娠的 激素，是重要的内分泌器官,（一）胎儿与母体物质交换的桥梁胎盘 Placenta,分娩后的胎盘干制后，称为紫河车，是有名的滋补药物,胎盘的形态中央厚边缘薄有2个面-子面：朝羊膜腔，光滑；脐带位于其中央，脐带血管的分支连接各绒毛子叶-
2、母面：粗糙，即剥离的蜕膜组织撕裂断面胎盘的主体部分是树枝状的绒毛,（二）胎儿血液循环路径,-胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经脐带到 胎盘进行物质交换，因而其血液循环途径与成人有很大 差异。,从胎盘来的富含氧和营养物质的动脉血经脐静脉入肝，至肝门处分为2支大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉小部分血液经肝血窦再注入下腔静脉,1.脐静脉 Umbilical vein,2.下腔静脉 Inferior vena cava,血液组成-内含混合血脐静脉来的动脉血由胎儿下肢和腹、盆腔器官回流的静 脉血血液流向-下腔静脉将混合血（主要是含氧高、营养物质丰富的血）送入右心房,血液组成-右心房内为混合血
3、来自IVC的混合血来自头颈部与上肢经 SVC回流的静脉血血液流向大部分：经卵圆孔左心房，与经肺静脉回流的少量血液混合后入左心室小部分：经右房室口右心室 肺动脉干,3.右心房 Right atrium,4.左心室 Left ventricle,大部分血液：经主动脉弓及其3大分支分布至头、颈和上 肢，以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧小部分血液：流入降主动脉,因胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉干内的血液有2种去向大部分（90以上）经动脉导管ductusarteriosus流入降主动脉小部分（510）经肺动脉入肺，再由肺静脉回流到左心房,5.肺动脉干 Pulmonary trunk,其血液也有2种去向大
4、部分：经髂总动脉髂内动脉脐动脉，将血液运送到胎盘与母体血液进行气体和物质交换小部分：经主动脉的分支分布于躯干和下肢,6.降主动脉 Descending aorta,1.脐动脉umbilical arteries-2条，位于脐带内-连于髂内动脉与胎盘之间2.脐静脉(1条)-1条，位于脐带内-连于肝门与胎盘之间3.静脉导管Ductus venosus-连于脐静脉与下腔静脉间4.卵圆孔foramen ovale-沟通左、右心房5.动脉导管Ductus arteriosus-连于肺动脉干分叉处稍左侧 与主动脉弓下缘之间,（三）胎儿血液循环特有的结构,1.胎儿体内循环的血液都是 混合血胎儿血液循环经历了
5、5次血 液混合肝血窦：脐静脉与门静脉 的血液混合下腔静脉：静脉导管与下 腔静脉、肝静脉的血液混 合右心房：上、下腔静脉的 血液混合左心房：右心房的血液与 肺静脉的血液混合主动脉：肺动脉与主动脉 的血液混合,（四）胎儿血液循环的特点,2.胎儿身体各部血液的含氧量、营养物质 的浓度存在差异至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多至肺、身体下部的血液含氧及养分较少,3.有胎盘循环-胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经 胎盘与母体血液进行物质交换,二、胎儿出生后血液循环的变化,结扎并剪断脐带，胎盘血循环中断新生儿肺开始呼吸活动动脉导管、静脉导管和脐血管废用,1.脐动脉 Umbilical artery
6、,体外部分：脱落体内部分大部分:闭锁成为脐内侧韧带 Medial umbilical ligament近侧段仍保持通畅，并发出膀胱上动脉Superior vesical a.,大部分（脐胎盘的部分）-随胎盘脱落小部分（脐肝门的部分）-闭锁成为肝圆韧带Round ligament,2.脐静脉 Umbilical vein,静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间出生后废用，闭锁形成静脉韧带Ligamentum venosum,3.静脉导管 Ductus venosus,肺循环压力流经动脉 导管的血流逐渐，最后 停止，形成功能性关闭血氧动脉导管壁平滑 肌收缩使其逐渐闭塞80%生后3月解剖关闭95%生后1年
7、解剖关闭,-闭锁成为动脉韧带ligamentum arteriosum,4.动脉导管 Ductus arteriosus,-封闭，在房间隔右侧形成卵圆窝 fossa ovalis,5.卵圆孔 Foramen ovale,卵圆孔关闭机制,三、常见的先天性心脏病,（一）先天性心脏病概况,1.定义-先天性心脏病（Congenital Heart Disease，CHD），简称先心 病，是由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成 的畸形，是小儿最常见的先天性出生缺陷之一。,2.发病情况 我国出生缺陷监测结果表明，近年来CHD发生率呈明显上升趋势：1996年：6.51/万2000年：11.40
8、/万这可能与环境污染和诊疗水平提高有关发病率约7-8，我国每年新出生15-20万先心病患者儿童尸检报告发病率约为10%性别差异：患儿男性多于女性，其比率约为4:3,3.预后据2000年统计，我国CHD占5岁以下儿童死因的14.5病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存，多在生后数日内死亡或因合并 其它疾病而在数月内夭折仅少数畸形较轻的能活到成年患儿约7080%在出生后14月内死亡，以后的死亡率则明显下降有资料表明，CHD不经治疗，到1岁时50%死亡；2岁时2/3死亡。畸形越复杂、病情越重死亡越早,4.诊断与治疗现状近年来，由于超声心动图、心导管检查、心血管造影等技术的应用以及 CHD介入治疗、体外循
9、环心直视手术的发展，CHD的诊治大为改善目前，常见CHD可得到准确诊断，多数可以根治部分新生儿时期的复杂畸形（如主动脉错位），及时诊断后可手术治疗婴幼儿CHD手术成功率达90%以上，术后能如正常人一样生活、工作,（二）先心病的分类及常见的CHD,由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育 畸形的种类较多。目前尚无公认的分类法，最常用是根据血液分流类型分为非紫绀型-“左向右”分流型先心病紫 绀 型-“右向左”分流型先心病,1.室间隔缺损（Ventricular septal defect，VSD）,（1）特点由于分流量大、对左右心室负荷影响明显临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥
10、厚、心脏扩大等表现早期肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速,（2）VSD的类型膜周边缺损型Perimembranous VSD-位于室间隔膜部-约占70%肌肉缺损型muscular VSD-位于室间隔肌部-约占20%干下型 Supracristal VSD-位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方-约占10%,虽然其分流量可达体循环的50以上，但由于右房与右室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，部分患者终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计，未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短1520年，死亡原
11、因主要为肺循环高压、心衰与心律失常。,2.房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD）,临床特点肺循环血流量早期即出现反复肺部感染，肺小血管 纤维化，肺动脉压迅速其自然死亡率在2-19岁0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡主因：细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰,3.动脉导管未闭（Patent ductus atriosus，PDA）,3种非紫绀型CHD早期外科治疗效果良好，可达到根治目的，手术死亡率均低于1。一般建议确诊PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反复肺部感染及细菌性心内膜炎等应在35岁或学龄前进行根治手术。,VSD、ASD及PDA的外科治疗,（1）概
12、况,TOF是常见的先天性心脏血管畸形，居紫绀型CHD首位研究历史Stensen(1672)Sandifort(1777)Hunter(1783)Hope(1839)Peacock(1866)-先后报道本病1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征-肺动脉狭窄;室间隔缺损;主动脉骑跨(开口向右侧偏移)及右心室肥厚。此后该病即被命名为法洛氏四联症。,4.法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）,是最常见的紫绀型CHD，约占1岁以后存活的紫绀型CHD患者总数的70%临床显著特点紫绀-多在出生后34月发生，严重者出生 后不久即出现-部位：口唇、手指、脚趾、鼻尖等
13、-肺动脉狭窄程度愈重，紫绀愈明显-进食、哭闹、活动时加重,（2）TOF的临床特点,normal,可出现杵状指（趾）-手或足趾末端软组织因慢性缺 氧至组织增生肥大，呈鼓槌状,（2）TOF的临床特点,（2）TOF的临床特点,80%的患儿有蹲踞现象,蹲踞,绝大部分患儿需尽早手术治疗-未经治疗的TOF患儿生存到成年 的几率较低。-对于症状较轻的患儿，目前趋向 于尽早手术，一般在12岁时行 根治手术。手术死亡率低于6，8090左右的患者经过手术治疗后可存活20年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力的损害。,（3）TOF的手术治疗,（1）定义是主动脉和肺动脉干在胚胎发育转位过程中出现的异常,4
14、.大动脉移位Transposition of the great arteries,TGA,主动脉向前移位，肺动脉干移向后，两者呈平行排列。常伴左、右心室的相互移位主动脉仍发自左心室，肺动脉干仍发自右心室。血液循环正常，患者无症状，可健康存活。但若合并其它畸形并引起相应的症状则需加以处理。,（2）大血管移位的分型,纠正型,A.主动脉与肺动脉干互相交换位置，即主动脉发自右心室，而肺动脉干发自左心室，主动脉位于肺动脉干之右前方，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。,B.右室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。,非纠正型（完全型）,C.胚
15、胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的 沟通，非纠正型大血管移位对胚胎发育 无大的影响。D.出生后,肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若 心脏无其它血液通路，则很快死亡。-由于大动脉错位，使从周围静脉回流的未 氧合血右房右室，不经肺而直接喷入 主动脉-而从肺静脉回流的氧合血左房左室 后，再喷入肺动脉回到肺-大小循环之间互不沟通病人无法生存,E.出生后尚能存活者，均合并有其它畸形，在大、小循环之间存在异常通路卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这些异常通路使部分血液发生混合，供给全身需要，维持生命。,RV,（3）大血管移位的预后-差，多数在出生后319个月内死亡，仅少数能存活至2030岁,（4）手术治疗（分2步）婴儿期行闭胸式或开胸式房间隔缺损成形术，在房间隔上造孔，增加两循环之间的沟通使病婴能生存23岁施行直视下纠治术,完全性大血管错位大动脉调转术,THE END,
