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1、正常人体功能,案例：某2岁男孩，有服蚕豆史，发病迅速，出现贫血、黄疸和血红蛋白尿，实验室检查符合溶血性贫血。又进一步做了红细胞G6PD活性检测，G6PD活性明显低下，确诊为蚕豆病。讨论：1、一般人服蚕豆等氧化性食物为什么不 会发病？2、蚕豆病的生化机制。3、蚕豆病的防治原则。,【目的要求】3-2-1 概述3-2-2 糖的分解代谢3-2-3 糖原的代谢3-2-4 糖异生3-2-5 血糖,【目的要求】掌握糖在体内代谢的途径、主要过程和生理意义。熟悉糖的贮存与动员；血糖水平。了解血糖水平的调节。,3-2-1 概述一、糖的化学二、糖的生理功能三、糖代谢概况,返回,2-2-2,环状,-D-吡喃葡萄糖,葡
2、萄糖,淀粉,直链淀粉(amylose)支链淀粉(amylopectin),蓝色:-1,4-糖苷键红色:-1,6-糖苷键,在书写糖原的反应时，常用Gn、Gn+1 或 Gn-1表示糖原分子,糖原,糖原,二、糖的生理功能1、氧化供能。2、储能维持血糖3、是机体重要的碳源。4、组成人体组织结构的重要成分。如糖蛋白、糖脂是细胞膜的组成成分。5、构成特殊生理功能的糖蛋白，如 激素、酶、免疫球蛋白等等。,门静脉,肝脏,肝静脉血液循环,单糖在肝外组织进行代谢,三、糖代谢概况,返回,3-2-2 糖的分解代谢一、糖的无氧氧化二、糖的有氧氧化三、磷酸戊糖途径,返回,3-2-3,一、糖的无氧氧化,葡萄糖,糖酵解途径,
3、丙酮酸,有氧氧化,CO2+H2O,酵解,乳酸,发酵,乙醇,糖酵解途径：由葡萄糖生成丙酮酸的过程。糖酵解：由葡萄糖生成乳酸的过程。,（一）概念：葡萄糖或糖原在无氧条件下，分解为乳酸的过程，称为糖的无氧氧化。,反应的亚细胞定位：细胞液（二）糖酵解反应过程：三个阶段,1、葡萄糖2分子磷酸丙糖2、2磷酸丙糖2丙酮酸3、2丙酮酸2乳酸,糖原,1-磷酸葡萄糖,磷酸葡萄糖变位酶,6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,6-磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,磷酸化酶,已糖激酶,磷酸丙糖异构酶,磷酸果糖-1-激酶,醛缩酶,磷酸己糖异构酶,3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸
4、变位酶,2-磷酸甘油酸,烯醇化酶,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,乳酸,磷酸甘油醛脱氢酶,磷酸甘油酸激酶,丙酮酸激酶,乳酸脱氢酶,（三）糖酵解反应特点,1、全过程无氧参与，终产物为乳酸。2、释能少。1分子葡萄糖可净生成2分子ATP；若从糖原开始则净生成3分子ATP。3、有三个关键反应，分别在己糖激酶、磷酸果糖1激酶和丙酮酸激酶催化下进行。限速酶是磷酸果糖1激酶。4、红细胞内存在2，3二磷酸甘油酸支路。,2，3二磷酸甘油酸支路,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸激酶,2，3-二磷酸甘油酸,P,磷酸甘油酸变位酶,2，3-二磷酸甘油酸磷酸酶,H2O,Pi,（四）糖酵解的生理意义,2、若糖酵解
5、过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸酸中毒,3、2，3二磷酸甘油酸可降低血红蛋白与O2的亲和力。,返回,1、是机体在无氧条件下和某些细胞在生理条件下及机体在某些病理情况下获得能量的有效方式。,胞液,线粒体,G,G-6-P,PA,PA,乙酰CoA,O2,O2,O2,H+e,O2,H2O,CO2,二、糖的有氧氧化,（二）反应过程：,（一）概念：葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化生成CO2和H2O并释放大量能量的过程。,糖的有氧氧化分三个阶段：1、糖酵解途径：葡萄糖 丙酮酸2、丙酮酸 乙酰CoA3、三羧酸循环和氧化磷酸化,丙酮酸 乙酰CoA,反应的亚细胞部位：线粒体总反应式：,丙酮酸脱氢酶 复合体,丙酮酸
6、PA,乙酰CoA,丙酮酸脱氢酶复合体,包括3种酶：丙酮酸脱羧酶（E1）、二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）、二氢硫辛酸脱氢酶（E3）和5种辅酶：TPP、二氢硫辛酸、CoA、FAD和NAD+。,三羧酸循环,反应过程 特 点 生理意义,概念：乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，经历4次脱氢及2次脱羧反应，又生成草酰乙酸的过程，称为三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle,TAC或TCA)又称柠檬酸循环或Krebs循环。,乙酰CoA CO2+H2O,三羧酸循环全过程：,柠檬酸合酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,返回,（三）三羧酸循环的特点,1次底物水平磷酸化2次脱羧，生成2分
7、子CO23个关键反应，分别在三个关键酶催化下进行：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶复合体4次脱氢，生成3分子NADH，1分子FADH2在有O2条件下运转，是生成ATP的主要途径；循环中共生成12分子ATP。中间产物不断更新。,返回,（四）糖有氧氧化的生理意义,彻底氧化，获能多，是机体获能的主要方式。三羧酸循环是体内营养物质彻底氧化的共同通路。三羧酸循环是体内物质代谢相互联系的枢纽。,比较糖酵解和有氧氧化的特点,返回,三、磷酸戊糖途径（pentose phosphate）,细胞定位：胞浆限速酶：6磷酸葡萄糖脱氢酶,全过程,全过程：,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,生理意义,生成5磷酸核糖提供
8、NADPH 为生物合成提供氢：脂酸、胆固醇参与羟化反应（与生物合成、生物转化有关）维持谷胱甘肽处于还原状态,返回,3-2-3 糖原的代谢一、糖原合成二、糖原分解三、糖原合成与分解的生理意义,返回,3-2-4,非还原端：多个,形 状：树枝状,分子量：1001000万,还原端：一个,糖原的结构特点,糖原的分布,肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g),肌糖原：含量为肌肉重量的12%(总量为200-400g),部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中,一、糖原合成,（一）概念：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis),单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等,图,糖原合成图,需
9、要引物葡萄糖的供体为UDPG限速酶：糖原合酶支链形成需分支酶耗能(1ATP+1UTP),葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,ATP,ADP,糖原,糖原引物,UDP,糖原合酶,己糖激酶,特点,分支酶催化糖原不断形成新分支链,1218G,返回,二、糖原分解,部位：肝脏,产物：葡萄糖,（一）概念 肝糖原分解为葡萄糖的过程，称为糖原分解。,图 糖原合成与分解,：磷酸化酶,：糖原合成酶,：UDPG焦磷酸化酶,：磷酸葡萄糖变位酶,G,Pi,ADP,ATP,G-6-P,U,D,P,G,n,P,P,i,U,T,P,P,i,UDPG,G-1-P,+1,G,n,2Pi,返回,三、糖原合成与分解的生理意义,对维持血糖浓度的相对
10、恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。,返回,3-2-4 糖异生一、糖异生的概念二、糖异生的途径三、糖异生的生理意义,返回,3-2-5,糖酵解中三个不可逆反应须由其他反应完成。PA PEP F-1,6-BP F-6-P G-6-P G,一、概念：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程，称为糖异生作用。,返回,丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸羧化酶（位于线粒体），辅酶为生物素。,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在.,二 糖异生途径,F-1,6-BP F-6-P,1,6-二磷酸果糖F-1,6-BP,果糖二磷酸酶-1,+H2O,6-磷酸果糖F-6-P,+Pi,G6PG,G-6-P+H2O,葡萄糖
11、-6-磷酸酶,G+Pi,返回,三、糖异生的生理意义,1、维持血糖水平恒定。糖异生的主要原料为乳酸、氨基酸及甘油。饥饿时主要为氨基酸和甘油。2、有利于乳酸的利用，防止酸中毒。3、协助氨基酸的代谢。,返回,3-2-5 血糖一、血糖的来源和去路二、血糖的调节三、糖代谢异常,返回,一、血糖的来源与去路,血糖（3.896.11mmol/L）,血糖 8.9mmol/L,返回,二、血糖水平的调节,血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；也是肝、肌肉、脂肪组织各器官组织代谢协调的结果。机体的各种代谢发及各器官之间的精确协调主要依靠激素的调节。（一）肝的调节 餐后血糖水平时，肝糖原合成增加；空腹时肝糖
12、原分解加强；饥饿或禁食状态下，肝的糖异生作用加强，有效维持血糖浓度的相对恒定。,（二）激素对血糖水平的调节,I：胰岛素 G：胰高血糖素 Ad：肾上腺素 C：糖皮质激素,唯一降血糖激素,返回,三、糖代谢异常,（一）高血糖及糖尿症 空腹血糖浓度高于7.27.6mmol/L为高血糖。当血糖浓度高于8.89mmol/L,即超过了肾小管的重吸收能力,则出现糖尿,这一血糖水平称为肾糖阈。持续高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围，为糖尿病（diabetes mellitus）,（二）低血糖：空腹血糖浓度低于3.33.9mmol/L 饥饿不能进食 胰岛细胞增生 严重肝疾患 内分泌机能异常 空腹饮酒（三）糖原累积症：患者体内有大量糖原堆积,返回,【复习思考题】糖酵解；糖有氧氧化；三羧酸循环；糖原的合成；糖原的分解；糖异生；血糖三羧酸循环有何特点及生理意义。6-磷酸葡萄糖在体内可以参加哪些代谢？磷酸戊糖途径有何生理意义乳酸如何异生为葡萄糖，糖异生有何生理意义？血糖的来源与去路，机体如何调节血糖浓度恒定？,返回,
