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1、腔静脉畸形伴左侧旁道射频消融,贵 州 省 人 民 医 院 心 内 科 郑亚西 张羽坤,病史特点及体格检查,49岁男性患者，主因反复阵发性心悸12年入院。既往有高血压病史半年。入院时查体：脉搏 86次/分，血压150/100mmHg；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心前区无隆起，未扪及震颤及心包摩擦感，心界向左扩大，心率86次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛，肝脾未扪及，未闻及血管杂音；双下肢无浮肿。,辅助检查,心电图：窦性心律；电轴不偏；A型预激综合征。胸片：心影增大，心胸比例约为0.6。超声心动图：各房室内径正常，冠状静脉窦明显增宽为28.6mm（正常510mm），左
2、室收缩功能测值正常。,入院心电图,诊疗计划,入院诊断：1.阵发性室上性心动过速；2.原发性高血压2级。入院后予以非洛地平口服降压治疗，完善相关术前准备，手术于2012年03月19日在心导管室局麻下行心内电生理检查及射频消融术。,穿刺造影过程,穿刺左锁骨下静脉，送入指引导丝，透视见导丝沿脊柱左缘直接进入冠状静脉窦和右心房。拔出指引导丝，造影见造影剂经左锁骨下静脉直接进入冠状静脉窦和右心房，证实为永存左上腔，为安全起见未上鞘管。穿刺左股静脉，透视下送入标测电极，电极沿脊柱左侧上行。经半奇静脉于第2、3胸椎水平汇入永存左上腔静脉。,手术经过,沿左股静脉送入冠状窦电极，沿脊柱左侧上行后经半奇静脉进入永
3、存左上腔静脉，再下行送入扩张的冠状窦，作为心内电生理的标测电极。心内电生理检查显示左侧显性旁道、旁道逆传参与房室折返性心动过速。,手术经过,穿刺右股动脉建鞘，鞘内注入肝素3000单位，送消融电极至左心室。于二尖瓣环左心室侧后侧壁找到A-V融合位点，30W、温控55放电5秒钟见体表心电图预激波消失，融合的A-V分开。于该部位巩固消融放电120秒，观察30分钟，体表心电图预激波未再出现；左心室起搏呈室房分离；重复术前刺激未再诱发出心动过速，手术成功。,正常脉管走行图,左锁骨下静脉穿刺造影图,股动静脉走行图(正位),消融靶点影像图（左前斜45）,消融靶点图（右前斜30）,室上速发作时心内电生理图,术
4、前大头标测心内电生理图,术后左心室起搏心内电生理图,术后体表心电图,永存左上腔静脉,永存左上腔静脉是最常见的胸部静脉先天畸形，多不伴有临床症状，可为心脏超声，经食管超声，螺旋CT，磁共振成像等无创检查发现，但多数却是在心导管室操作或外科手术时偶然发现。文献报道，在普通人群中永存左上腔静脉的发生率为0.130.15%。90%经冠状静脉回流至右心房，10%回流至左心房。从影像上看，导丝在永存左上腔静脉中走行与左锁骨下动脉非常接近。,左锁骨下动脉与永存左上腔静脉的区别,项目 左锁骨下动脉术前心脏超声 无冠状窦扩张术中穿刺回血 颜色鲜红，压力高 前后位：沿心影正中走行透视时导丝走行 左前斜位：沿脊柱后
5、缘直 下行穿过心影 及膈肌影。血管造影 典型主动脉弓表现。,永存左上腔静脉可见冠状窦扩张颜色暗红，压力低沿心影正中直或弯曲下行沿脊柱后沿直或弯曲下行受阻盘绕于低位右心房或明显弯曲进入右侧下腔静脉。经喇叭样冠状回流入右心房。,体会,本例患者的特点为标测的冠状窦电极沿中断的下腔静脉，经半奇静脉进入永存左上腔静脉后送入扩张的冠状静脉窦作为标测电极，明显增加了操作的难度。由于下腔静脉异位引流，常规的右室电极不能放置，本例采用射频消融前后电生理检查均为左心室起搏，也达到可靠的电生理检查效果。,腔静脉畸形伴心律失常,永存左上腔静脉合并房室旁道者并不少见，董建增等报道13例永存左上腔静脉合并快速心律失常患者中3例为房室旁道。然而，对于该患者同时存在永存左上腔静脉及下腔静脉异位引流的房室旁道极为罕见，目前还未见相关文献报道。,病例总结,一、本病例的腔静脉畸形为永存左上腔静脉合并下腔静脉异位引流。二、冠状窦开口明显扩张约为正常的3倍，原因为经左上腔静脉和异位下腔静脉汇入了大量回心血液。三、冠状窦电极远近端顺序与正常情况下的冠状窦远近端顺序相反，即电极远端位于冠状窦口，电极近端位于冠状窦远端。四、由于正常右室电极不能到达，手术采用左室起搏行电生理检查。五、术后随访患者至今无再次心动过速发作。,敬请指正！,
