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1、先心病的外科治疗,概述,1：先天性（出生缺陷）2：感染性疾病3：代谢性疾病4：肿瘤5：创伤,概述,1：先天性心脏病2：风湿性心脏瓣膜病，感染性心内膜炎3：冠状动脉粥样硬化性心脏病4：左房粘液瘤（90%）5：心脏创伤,粘液瘤,粘液瘤,粘液瘤,先天性心脏病,先天性心脏病的发病率约占新生儿的0.7%，我国每年约有十余万新出生的先心病病人。中国2011年做各类心脏手术约18万例，而其中近三分之二是先心病手术。无论手术数量和手术种类、手术效果均有显著提高。,遗传,感染,糖尿病,先天性心脏病,房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD)动脉导管未闭（PDA）肺动脉狭窄（PS）法乐四联症(TOF)主动脉缩窄（C
2、oA）主动脉狭窄（AS）大动脉转位（TGA）,1.房间隔缺损（ASD）,（1）手术指征（2）手术方法（3）注意点,1.房间隔缺损（ASD）,房间隔缺损手术指征,当出现症状、肺血多及心脏大应行手术治疗最佳的手术年龄为2-5岁早年行手术矫治，不会影响寿命若手术年龄推迟，生存率可能明显降低,房间隔缺损手术方法,1：介入治疗（经股静脉）2：介入治疗（胸骨旁小切口）3：心内直视手术,ASD Amplatz伞封堵,适应证：1.ASD直径2岁,ASD Amplatz伞封堵,禁忌证：1.PH60mmHg 2.合并部分、完全肺静脉异位引流 3.左房内隔膜、三房心 4.复杂紫绀型先心合并ASD,房间隔缺损介入治疗
3、,手术简介,房 缺 微 创 封 堵 术,应用范围,所有的房缺口径45mm的继发型房缺.无边缘的房缺中无边缘范围应周长的1/3.,优点,微创无体外循环恢复快适应症广,房间隔缺损,1.房间隔缺损（ASD）,2.室间隔缺损,（1）手术指征（2）手术方法（介入治疗，手术治疗）（3）注意点,室间隔缺损分类,室间隔缺损介入治疗,室间隔缺损,室间隔缺损的手术指征,大VSD婴儿在出生后3个内月出现难治的心衰或严重的呼吸道症状，应及时行手术治疗年龄大于3个月存在严重的症状，明显的发育差或肺血管阻力升高，及时行修补术因为年龄再大些修补的危险性并不会减少肺动脉干下缺损即使明显小，手术不宜迟于5岁,室间隔缺损的手术禁
4、忌征,延误手术治疗的患者，当肺血管阻力超过10WOOD/m2时闻及收缩期杂音柔和或无；胸片上不是多血的，左室大小正常或接近正常；心电图显示至少有中度以上的右室肥厚；这种情况手术是禁忌的,动脉导管未闭,1，早产儿药物治疗（消炎痛）2，动脉导管依赖性先心病（保持PDA开放，前列腺素E）3.任何年龄都可以手术治疗。4.根据病情不同，采取不同手术方法。（介入治疗，手术治疗）,动脉导管未闭介入治疗,1.动脉导管未闭：结扎术，切断术，补片修补术。并发症：导管再通，喉返神经损伤，乳糜胸。,PDA切断缝合术,PDA切断缝合术,PDA切断缝合术,PDA体外循环下手术,1.年龄大2.有心内膜炎3.动脉导管粗,法洛
5、四联症,一、定义及病理解剖：1888年Fallot,肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,二、发病率：,最常见的先心病之一，每万次分娩中发现此患的新生儿3-6例，在先心病中约占10%，在儿童紫绀心脏畸形中则居首次占50-90%。沈阳军区总医院先心病手术12044例中，四联症3032例，均占25%。,三、病因,与母亲妊娠期感染风疹；遗传有关，在四联症中先心愚型占8%，Noonan综合征占1%。,五、病理生理,特征性肺动脉瓣狭窄、VSD 两心室高峰收缩压相等 心内分流 肺血流 慢性缺氧 红细胞 肺部侧支循环,六、临床表现,症状：紫绀；呼吸困难和缺氧发作；蹲踞；心衰；其它：高血压、咯血、脑血栓、
6、脑脓肿、急性感染性心内膜炎体征：紫绀、杵状趾；杂音L2 IISM P2；实验室检查：血红蛋白，动脉血氧饱和度50-70%，血小板计数，全血纤维蛋白原,七、诊断,X线ECGECHOCTA选择性右心室造影,八、自然历史,平均寿命12岁，据统计25-35%未手术的四联症患者死于1岁以内，40-50%死于3岁，70-76%死于10岁，90%死于20岁，95%死于40岁以内，极少活到70-80岁。,九、治疗,手术适应证和禁忌证：矫治手术：近5年来，报道婴儿，新生儿手术效果满意，对轻症和无症状，择期手术1-2岁。,必须手术条件两个：左室容量大小：左室舒张末期容量指数30ml/m2（正常男58ml/m2，女
7、50岁ml/m2，平均55ml/m2）,a.McGoon比值：要在心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉（即在肺叶动脉分出前的两侧肺动脉）的直径除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。McGoon比值的正常值为2.0单纯四联症一期矫治手术的McGoon比值1.2手术后右心室/左心室收缩期比值0.5如McGoon比值1.0估计术后RV/LV收缩期比值0.70.75术后出现严重低心排出量综合征。,b.肺动脉指数（palmonary arterial index PAI又称NaKata指数：为心血管造影后前位测量心包外两侧肺动脉模切面积，除以体表面积。肺动脉指数150mm2m2适合一期矫治手术肺动脉指数120mm2m2代表两侧肺动脉发育不良,姑息手术：,左室小，肺动脉发育差，婴儿冠脉畸形影响RV流出道补片，5岁后根治。标准锁骨下动脉与肺动脉分流术（Blalock Taussin手术）改良锁骨下动脉与肺动脉分流术升主动脉到肺动脉干的分流术（中心分流术）右室流出道补片,禁忌征：,顽固性心衰、呼吸衰竭、经洋地黄、利尿药等治疗无效；广泛肺动脉及其分支严重狭窄，无法进行体肺分流术；严重肝肾功能损害。,Thank you for your attention,
