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1、DEVELOPMENT OF UROGENITAL SYSTEM,起源 间介中胚层,人胚发育第三周头侧 生肾节（nephrotome）前肾腹、尾侧 生肾索(nephrogenic cord)尿生殖嵴（第5周）内：生殖腺嵴生殖腺 外：中肾嵴中肾、后肾,一）肾和输尿管的发生 1前肾（pronephros）4周初，7-14体节外生肾节 前肾小管（pronephric tubule）生肾节内横行的细胞索中空形成 前肾管（pronephric duct）前肾小管内侧端开口于胚内体腔，外侧端均向尾侧延伸、汇聚成一条纵行的前肾管,末端开口于泄殖腔。,一、泌尿系统的发生,中肾发生示意图,2中肾（mesonep
2、hros）第4周末，14-28体节外中肾嵴 中肾小管 在前肾尾侧,中肾嵴发生80对“S”形横行小管 内侧端 肾小囊 背主动脉分支 血管球 中肾管 中肾小管外侧端与前肾管相连通，前肾管改称中肾管Wolff duct 男性胚胎 中肾管附睾管、输精管、射精管；部分中肾小管输出小管,膨大凹陷,肾小体,3后肾（metanephros）第5周，起源于输尿管芽和生后肾组织 1)输尿管芽（ureteric bud）中肾管末端,向背外侧发出盲管,向胚体背、头侧方向伸长 分化：输尿管、肾盂、肾盏、乳头管和集合管。,2)生后肾组织(metaneprogenic tissue)：输尿管芽诱导中肾嵴尾端分化，呈帽状包围
3、在输尿管芽的末端。,生后肾组织的外周部分将分化形成肾的被膜。内部组织在集合小管的诱导下，形成“S”形肾小管：小管一端与集合小管的盲端接通，另一端膨大凹陷肾小囊毛细血管伸入囊中形成血管球肾小体。,人胚3个月时,后肾已能分辨出皮质与髓质,已具有微弱的泌尿功能。胎儿的尿液排人羊膜腔内,组成羊水成分。,肾的上升与旋转,1泄殖腔的分隔 背侧：原始直肠（分化为直肠和肛管上段）腹侧：尿生殖窦（分化为膀胱、尿道和阴道前庭）,二）膀胱和尿道的发生,2尿生殖窦的分化 上段 膀胱大部。（膀胱三角区来源于中肾管 输尿管芽，膀胱顶来源尿囊根部）中段 女性尿道大部份 男性尿道的前列腺部和膜部。下段 女性尿道小部份和阴道前
4、庭 男性尿道的海绵体部。,尿囊,三）泌尿系统的先天畸形 1多囊肾（polycystic kidney）：由于肾小管和集合小管未接 通，导致肾小管内的尿液不能排出。肾内出现大小不等的囊泡。2.异位肾（ectobic kidney）：肾上升受阻所致。3.马蹄肾（ectobic kidney）：左右肾的下端互相愈合所致,多囊肾,异位肾,马蹄肾,4.肾缺如（renal agenesis）：输尿管芽未发生，或输尿管芽未能诱 导生后肾组织发生 5双输尿管（double ureter）：同侧发生双输尿管芽，或输尿管芽过 早分支所致。6膀胱外翻（exstrophy of bladder）：由于脐下方的两侧腹壁
5、肌肉 未在中线愈合泄殖腔上皮与表皮间无腹壁肌层膀胱前壁破裂 黏膜外露，外表可见输尿管开口。,7.脐尿管相关畸形：脐尿瘘、脐尿囊肿、脐尿憩室,XX,XY,胚胎遗传性别的决定,二、生殖系统的发生,一）原始生殖细胞的发生和迁移 第1921天，卵黄囊壁的内胚层发生原始生殖细胞（primodial germ cell)第25天 原始生殖细胞沿背侧肠系膜向生殖腺嵴迁移；第6周 原始生殖细胞进入初级性索。,原始生殖细胞,原始生殖细胞,二）生殖腺的发生 生殖腺嵴是生殖腺的原基,决定生殖腺分化的因素,睾 丸 的 发 生,卵 巢 的 发 生,生殖腺的分化方向,睾丸的发生（第78周）TDF诱导,初级性索退化（卵巢髓
6、质）表面上皮增殖形成次级性索 皮质索孤立的细胞团卵泡 原始卵泡 原始生殖细胞 卵原细胞初级卵母细胞 上皮源性细胞 卵泡细胞,卵巢的发生（10周）缺乏TDF作用,原始卵泡,46,xx,卵巢,生殖管道，外生殖器男性化,女性假两性畸形,引带：生殖腺尾端到阴囊或大阴唇之间的长索状结构。随着胚体逐渐长 大、伸长,引带相对缩短,导致生殖腺下降。卵巢：第3个月时，卵巢位于盆腔，即停留在骨盆缘下方。睾丸：继续下降,穿过腹股沟管，于胚胎第78个月时抵达阴囊。,睾丸引带,卵巢引带,睾丸和卵巢下降,性 别 未 分 化 期,皮质索,睾丸索,中肾旁管,中肾管,男性,女性,三）生殖管道的发生,未分化期 第6周，男女两性胚
7、胎均拥有两套生殖管道,影响生殖管道分化的因素,中肾管,中肾旁管,间质细胞,支持细胞,生精小管,男性生殖管道的分化（雄激素/抗中肾旁管激素）,中肾管退化中肾旁管 上段和中段 输卵管 下段合并子宫、阴道穹隆部,女性生殖管道的分化,窦结节 阴道板 阴道下2/3,残留的中肾管、中肾小管形成卵巢冠、卵巢旁体等,性 别 未 分 化 期,性 别 分 化 期,男性,女性,四）外生殖器的分化,五）生殖系统的先天畸形 1 隐睾 睾丸未降入到阴囊,称隐睾。2先天性腹股沟疝 腹膜腔与鞘膜腔之间的通道未闭锁或闭锁不全,腹膜腔,鞘膜腔,睾丸鞘突,3 子宫畸形 双子宫：左右中肾旁管的下段完全未合并,形成完全分开的两个子宫,
8、各连一输卵管;双子宫常伴有双阴道;双角单颈子宫：子宫体上部的中肾旁管未合并;则子宫上端成分叉状,即子宫体有两个角,一个子宫颈,各连一输卵管;中隔子宫:由于两中肾旁管下段合并时,部分管壁未消失,成为子宫中隔;,子宫、阴道畸形模式图A.双子宫双阴道B.双子宫单阴道C.中隔子宫,4 阴道闭锁 尿生殖窦的窦结节未形成阴道板,或阴道板未能形成管或管道未成腔,致使阴道闭锁。阴道口处处女膜无孔,外观见不到阴道,此称处女膜闭锁。,5 两性畸形 真两性畸形:患者体内同时具有卵巢和睾丸,性染色体属嵌合型,即具 有46,XX和46,XY两种染色体组型。(2)假两性畸形：外生殖器形态介于男女之间,但生殖腺只有一种,卵巢 或辜丸。按患者体内性腺的不同,又可分为两类:1)男性假两性畸形：主要是由于雄激素产生不足所致。2)女性假两性畸形：主要是由于雄激素产生过多所致。,主要内容 肾和输尿管的发生；泄殖腔的分隔及膀胱和尿道的发生；原始生殖细胞的发生和迁移；睾丸和卵巢的发生；生殖管道的演变；泌尿生殖系统的常见畸形。,胚胎学作业,绘图：p315 图21-9 p322 图21-21 p329 图21-26p337 图22-4 p339 图22-6 p373 图25-4 Ap377 图25-9 未分化期 p389 图26-8,
