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1、血管炎的激素治疗,石家庄平安医院高剑波,定义：,血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个器官，故临床上又统称为系统性血管炎。,分类,血管炎的分类方法较多，但是一般临床上较为一致的看法是首先将其分为原发性和继发性。继发性血管炎是指继发于另一明确诊断的疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征等等。,Chapel Hill分类,大血管炎 巨细胞动脉炎 多发性大动脉炎,中血管炎 结节性多动脉炎 川崎病,小血管炎 Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症 皮肤白细胞破碎性血管
2、炎,ANCA相关性血管炎,一般把Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎统称为ANCA相关性血管炎。,治疗原则：,一旦明确诊断，应当立即进行治疗。治疗方案因不同的血管炎而有所差异。糖皮质激素是治疗血管炎病的基础治疗。凡有肾、肺、心脏及其它重要脏器受累者，则除应用糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂。,糖皮质激素的用法,糖皮质激素的疗程和剂量应根据疾病种类、病情轻重、治疗效果和个体差异而有所不同，一般将疗程分为阶段性。,(一)短、中、长程疗法,1短程用药(不超过1个月)用较大剂量在较短的时间内治疗较严重的、急性、一过性皮肤病如急性荨麻疹、血管性水肿伴喉头水肿、心脏症状或胃肠道症状
3、等，可选用氢化可的松、地塞米松等。,2中程用药(23个月)可分为治疗和减量阶段，适用于病程较长、伴多器官受累，皮损广泛且严重的皮肤病，如某些剥脱性皮炎、皮肤变应性血管炎、急性风湿热等。常选用泼尼松等。,3、长程用药(6个月以上)适用于反复发作，累及多器官，严重的需长期治疗的皮肤病，如天疱疮、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、肾病综合征、血小板减少性紫癜等。一般选用泼尼松。,长程用药可分为治疗、减量和维持三个阶段治疗阶段：用量要足，以期产生预期的疗效。以泼尼松为例，病情轻者用小剂量(2030mgd)，或中等剂量(4080mgd)，重者用大量剂(100200mgd)。当病情得到控制时，或者慢性
4、病的临床表现有一定程度缓解，或加用了非甾体抗炎药和细胞毒性药使病情控制，或出现糖皮质激素的严重毒副作用而不得不减量时，可考虑转入减量阶段。,激素的减量：,对病程短、临床症状容易控制者，减药速度可以快一些，每35天减少1次，每次按20递减；如病程长、临床症状难以控制减药速度宜慢，每710天减药1次，每次减10。减量过程中出现病情反复则应重新加大剂量至病情控制，再度稳定后再逐渐减量而且减药速度应比原来慢。,血管炎的阶段治疗,诱导缓解治疗（初始治疗）强化免疫抑制治疗维持缓解治疗复发治疗,诱导治疗：糖皮质激素和CTX,强的松剂量：1mg/kgd，4-6周10-15mg/d 维持CTX口服：2-3mg/
5、kg d 静点：上述剂量直到病情缓解,口服激素联合口服CTX,一线诱导缓解治疗方案缓解率8590%完全缓解：75%时间 3-12个月，少数需要2年CTX毒副作用大,诱导缓解治疗总结,激素和CTX为一线方案不推荐单独使用激素激素应及时减量激素联合MTX可以用于轻型患者血浆置换有助于ARF患者脱离透析注意卡氏肺囊虫感染,维持缓解治疗,小剂量激素细胞毒药物：CTXAZAMTXMMF莱氟米特,维持缓解治疗总结,维持缓解治疗可以控制复发激素：小剂量或停用除CTX外，证据最为充分的是AZA2年以上不合并使用别嘌呤醇,复发治疗,病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。复发治疗缺乏循证医学证据。,Thanks,
