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1、血管炎诊治新策略,皮肤,血管炎,血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险,Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.,Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.,抗肾小球基底膜（抗-GBM）病,Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.,Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.,大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现,血管炎新分类特点,Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.,应考虑
2、系统性血管炎的情况,病因不清，复杂多样；多种因素的作用导致血管炎症及坏死,1.多细胞介导的免疫反应：Mo、CD4+/CD8+T细胞、NK细胞以及粒细胞等；2.Toll样受体以及DCs在固有免疫系统以及调节免疫系统作用中起桥梁作用；3.Th17细胞在大血管炎症中起主要作用；4.抗内皮细胞抗体在TA的发病中发挥一定作用。,Autoimmun Rev.2011 Nov;11(1):61-7.,大动脉炎,结节性多动脉炎,N Engl J Med.2014 Mar 6;370(10):921-31.,腺苷脱氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）单基因隐匿性突变或者缺失导致结节性多
3、动脉炎的发生,ANCA相关性血管炎,Am J Kidney Dis.2013 Dec;62(6):1176-87 Arthritis Res Ther.2013 Oct 24;15(5):R161.,基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HLA-DQ细胞：B细胞、CD4+细胞以及Th17细胞免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等,白塞病（BD）,Ann Rheum Dis.2013 Sep 1;72(9):1510-6.,GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中发挥作用,大动脉炎（Takayasu Ar
4、teritis,TA),大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支。一般患者起病年龄小于50岁,1990年美国风湿病学会分类标准,符合3条或3条可以诊断,治疗选择,国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TA,Rheumatology(Oxford).2014 Mar 7.Epub ahead of print,巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis,GCA),动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支,好发于颈动脉和椎动脉的分支，常涉及颞动脉。患者通常在50岁以上，通常与风湿性多肌痛相关,GCA分类标准,符合3条可以诊断,一项为期10周的多中心、双盲
5、的随机对照研究发现：加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率,Ann Rheum Dis.2013 Jul 29.,荟萃分析发现：在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫制剂治疗方案并不优于激素单药治疗。,Clin Rheumatol(2014)33:227236,结节性多动脉炎(Polyarteritis Nodosa，PAN),中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎,上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN,1990年ACR的分类标准,网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。,Journal of Autoimmunity 48-49
6、(2014)84e89,肾动脉造影显示：不连续的灌注，动脉狭窄，截流和微动脉瘤（箭头）。,Journal of Autoimmunity 48-49(2014)84e89,治疗,诱导缓解期：激素：甲泼尼龙1000mg/d,3天，激素（1mg/kg/d）CTX:2mg/kg.d 或0.6g/m2，每月一次；6-12月维持期：（10mg/d）,Journal of Autoimmunity 48-49(2014)84e89,HBV相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质激素+血浆交换+抗病毒治疗,ANCA相关性小血管炎（AASV),坏死性血管炎，很少或无免疫沉积物，主要影响小血管（即毛细血管，小静脉，
7、动脉和小动脉），与髓过氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相关性。不是所有的患者都有ANCA阳性。,ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体,AAV新的生物标志物,Rheumatology 2014;53:300-306 J Am Soc Nephrol.2014 Mar;25(3):455-63.J Am Soc Nephrol.2012 Mar;23(3):556-66 Curr Rheumatol Rep.2013 Oct;15(10):363.,AASV临床表现,Joint bone spine 2007;74:427-435,Ann Rheum Dis.2013;72(6
8、):1003-10.,BSR/BHPR关于AASV的治疗指南-2007,AASV治疗进展,Rheumatology 2014;53:532-539,Arthritis Res Ther.2013 Sep 24;15(5):R133.Clinical journal of the American Society of Nephrology:CJASN 2014 Mar,对于重度ANCA相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（375mg/m2，4周）诱导缓解的疗效不劣于传统免疫抑制（CTX3-6月）；序贯AZA12-15维持治疗除了接受利妥昔单抗单疗程治疗的患者白细胞减少和肺炎的发生率低于接受标准治疗
9、的患者外，两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异。,N Engl J Med 2013;369:417-27.,白塞病(Behcets Disease，BD),可累及动脉或静脉复发性口腔和/或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤、眼、关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症性病变小血管炎：栓塞、血栓形成、动脉炎及动脉瘤可能会发生。,国际白塞病研究小组分类标准,有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。,Journal of Autoimmunity 48-49(2014),一般治疗,治疗进展,Cell Biochem Biophys.2014 Mar 13.Z Rheumatol.2014 Feb 20.Jpn J Ophthalmol.2014 Mar;58(2):120-30.,1988-2013年BD诊治发展,Orphanet Journal of Rare Diseases 2014,9:16,初发症状,干预情况,根据症状分层，生物制剂的使用情况,谢谢！,
