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1、重症心肌炎,温州医科大学附属第二医院儿童心血管内科任悦,心 肌 病,定义,除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布),心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病,liaoyongling,心肌病的分类,扩张型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病,liaoyongling,特异性心肌疾病（specfic heart disease）特异性心肌病（specfic cardiomyopathy）,liaoyongling,第一节
2、原发性心肌病,扩张性心肌病,（dilated cardiomyopathy,DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1),一主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二病因:尚不清楚 有三种可能的机制：家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常,liaoyongling,三病理：,1、尸体解剖（图1）1 四个心腔扩张。2 心腔内附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣关闭不全。,图1 扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）,liaoyongling,2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化最常见,liaoyongling,四临床表现：,1、病史
3、:可在数月甚至数年无症状。突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳、乏力心输出量减少 气急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。,liaoyongling,2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等,liaoyongling,五、实验室检查：,a胸部X-Rayb心电图 c超声心动图d心导管检查e放射性核素检查,liaoyongling,六诊断及鉴别诊断：,临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱,liaoyongling,鉴别诊断,应除外各种病因明确的器质性心脏病。,liaoyongling,七治疗：,1、原则：治疗主要针对心力衰
4、竭、心律失常2、治疗常规：1)地高辛、利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂 2)抗凝治疗LVEF30%、Af或有栓塞史者 华法林 使INR 3)心脏移植,liaoyongling,八预后：,死亡原因 心力衰竭和严重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%,liaoyongling,肥厚性心肌病,（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）,一、主要特征：,无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚，心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻,liaoyongling,根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,li
5、aoyongling,二、病因：,1常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因 突变。2儿茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。,liaoyongling,三病理：,1肉眼观不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apical hypertrophy APH）,图2 肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚,liaoyongling,图3 肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比=1.4,liaoyongling,2组织学,心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）,图4 肥厚性心肌病 心肌细胞肥
6、大，核大浓染,liaoyongling,心肌细胞排列紊乱（图5）,图5 肥厚性心肌病 心肌细胞排列紊乱,liaoyongling,四临床表现：,1、症状 有些首发症状为猝死。常见症状为：呼吸困难 心绞痛 晕厥及先兆晕厥,liaoyongling,2体格检查：,a无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。b有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。,liaoyongling,影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化,liaoyongling,五 辅助检查：,1心电图 常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明显Q波异常（20-50%病
7、人）见于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常,liaoyongling,liaoyongling,2超声心动图 1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主 2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM)5）80%病人存在舒张功能异常,liaoyongling,肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制,liaoyongling,六诊断及鉴别诊断：,诊断 家族遗传史、症状、超声心动图,liaoyongling,鉴别诊断心绞痛 心电图Q波、ST-T改变与冠心病鉴别心电图高电压
8、超声心动图心室肥厚与高血压鉴别胸痛 心脏杂音与主动脉狭窄鉴别,liaoyongling,七预后：,临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。,liaoyongling,与心源性猝死相关的危险因素,年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常,liaoyongling,八治疗:,1、原则:缓解症状 防止并发症 减少死亡危险,liaoyongling,2、目的：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗,liaoyongling,3、药物：避免及慎
9、用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)-受体激动剂,liaoyongling,4、治疗药物：,受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死,liaoyongling,钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常,liaoyongling,5、非药物治疗：,1）外科手术切除肥厚的室间隔 1974年应用于临床,liaoyongling,有下述情况者可考虑外科手术治疗：,药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者 有效率可达6070，与手术相关的死亡率达2-11,liaoyongling,2）经皮间隔心肌消
10、融术(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。,liaoyongling,3）起搏器治疗 4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD）,liaoyongling,限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）,一、特点：,心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。,liaoyongling,二、病理：,心内膜及心内膜下纤维化，心室壁顺应性降低。,liaoyongling,三、临床表现：,发热、乏力心力衰竭症状（初始）（晚期
11、）,liaoyongling,四、治疗：,对症治疗 预后差栓塞并发症多抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜,liaoyongling,致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C,特点：,家族性疾病，常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器（implantable cardioverter defibrillator ICD）,liaoyo
12、ngling,第二节 特异性心肌病,定义,指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。,liaoyongling,包括：,缺血性心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结节病和白血病）高血压性心肌病炎症性心肌病,liaoyongling,围生期心肌病（peripartal cardiomyopathy）,首次发病在围生期的心肌病发生率：1/1300-4000左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治疗：心力衰竭 抗凝,liaoyongling,酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）,临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年
13、以上,liaoyongling,药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）,抗癌药、抗抑郁药临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、ST-T改变,liaoyongling,克山病（Keshan disease）,地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龙江省克山县,liaoyongling,一、病因：,可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与,liaoyongling,二、临床表现：,心功能不全 心律失常 心源性休克,liaoyongling,三、预后：,死亡原因 多为心源性休克或猝
14、死,liaoyongling,心 肌 炎,定义,心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。,liaoyongling,分类：,感染性 由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。非感染性包括过敏或变态反应所致,liaoyongling,病因：,1、最主要为病毒感染（柯萨奇A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌 由免疫机制产生的心肌损害,liaoyongling,临床表现：,轻者可无自觉症状严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡,liaoyongling,诊断：,一 病史与体征 1）病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、头
15、昏 2）S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokes综合征等。,liaoyongling,二 新出现心电图改变,1.窦性心动过速、传导阻滞2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。,liaoyongling,三 心肌损伤指标,肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常,liaoyongling,四 病原学依据,1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍（相隔2
16、周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑阳性。3）病毒特异性IgM：以1:320者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。,liaoyongling,判定标准,同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。,liaoyongling,重症病毒性心肌炎 具备：Asmas-Stokes综合症 充血性心力衰竭、心源性休克 急性肾功能衰竭 持续性室性心动过速伴低血压 心肌心包炎 一项或多项表现,liaoyongling,如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎,liaoy
17、ongling,治疗,卧床休息、补充营养治疗心律失常、心力衰竭,liaoyongling,晕厥及先兆晕厥,用力 加重流出道梗阻 心排量不足心律失常所致,liaoyongling,心绞痛,冠脉正常时引起缺血的原因心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量血管舒张储备力受限舒张期充盈压升高,liaoyongling,呼吸困难,舒张功能 左室舒张压左房压、肺静脉压,liaoyongling,放射性核素检查,心血池扫描:左室舒张末期及收缩末期容积扩大，LVEF心肌显像:灶性散在的放射性减低,liaoyongling,心导管检查,右心导管：心室舒张末期压、左房压及肺毛压，CO、CI 冠脉造影：冠脉正常左室造影：左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱，LVEF,liaoyongling,超声心动图,心脏四腔均增大，左室流出道也扩大；室壁弥漫性运动减弱。,liaoyongling,心电图,非特异 可出现Af、AVB、ST-T改变及病理性Q波等改变,liaoyongling,胸部X-Ray,心影增大，心胸比例0.5，肺淤血表现,谢谢!,liaoyongling,
