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1、DNET的影像诊断,概述,罕见的中枢神经系统良性肿瘤；国内报道较少；1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）；1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHO I级。,发病机理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层；生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。,（一）病理,肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。组织学：主要由少突胶质样细胞、星
2、形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。,Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型；单纯型仅含有SGNE；复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等；非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现，但组织学上不含有SGNE。,（二）临床特征,多见于儿童和青少年；多于20岁之前发病；多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；经手术切除后一般无需放
3、疗或化疗，预后好。,影像表现,DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占6280%，其次为额叶、顶叶和枕叶。CT：局灶性低密度肿物。部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。瘤内钙化及出血少见。,MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2显著高信号。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。病变一般无明显的占位效应和周围水肿。增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。,其特征性影像学表现观点不一：Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断；Fernandez等认为肿瘤呈
4、三角形和病变内有分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病的诊断。,DNET分为三型：,病例1：男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊,结果：术中所见：病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.02.5cm。免疫组化：GFAP（），CD68部分细胞（），Ki-671%（）。病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）。,病例2：F/14Y,偶发癫痫。,病理结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤,病例3：女性，33岁，突发抽搐2天。既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。2002年外院头颅CT提示：左顶枕叶占位性改变,M
5、R T2WI,MR T1WI,DWI,FLAIR,增强轴位,增强冠状位,增强矢状位,CT平扫,结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤,病例4：为一组病例,图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶不规则低密度区，其内可见小结节状钙化。图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号，其内可见条状分隔，病灶边界清楚，邻近颅骨变薄；b T WI示肿瘤呈高信号，其内可见略低信号分隔，瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰；d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。,图 3 右侧额叶DNET。a T WI示肿瘤呈高信号，倒三角形，其内可见略低信号分
6、隔,瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；b FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号，边缘和分隔呈高信号。图 4 右侧额叶 DNET,MRS示病灶 谱线 1 的 Cho 和 Cr 峰无明显改变，NAA 峰较正常区域 谱线 2 降低。,鉴别诊断,主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠，故影像表现相近，总体上鉴别困难。,不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像学特点：神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤，影像学表现多
7、样，但钙化较常见。神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见。少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年人，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。,多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改变。原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符合星形细胞瘤的影像学特点，边界不清。,近有研究发现，11C-MET PET显像有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别，DNT表现为MET的低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。,特殊情况：DNT位置表浅、呈膨胀性生长并向邻近脑池内突入而酷似囊肿，此时尚需与一些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等相鉴别。增强有助于二者鉴别，有时尚需行CT脑池造影。,小结,发病率低，影像表现无特征性；多见于儿童或青少年；临床表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；病变位于皮层区，伴有邻近颅骨变薄，病变无明显占位效应和瘤周水肿；增强：无明显强化。,谢 谢！,
