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1、李卓2016.12,耳的影像解剖及常见疾病诊断,耳的影像解剖,耳的组成,耳为听觉和平衡觉的终末器官分外耳、中耳、内耳。外耳：耳廓，外耳道中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦及乳突窦，乳突蜂房内耳：耳蜗，前庭，半规管,正常影像解剖,一、外耳道 外1/3为软骨部，X线片不易观察，CT和MRI可以分辨其结构和形态。内2/3为骨性外耳道，X线、CT、MRI均可显示。鼓室盾板：外耳道上壁内侧端与上鼓室外壁交界处之骨嵴，是上鼓室胆脂瘤首先破坏之处。,正常影像解剖,耳部,二、中耳 鼓膜：X线不易显示，CT和 MRI合适的窗宽可见线状结构。咽鼓管：由软骨部和骨部组成，X线平片和CT检查可显示近鼓室侧 1/3骨部。（向内前
2、下直到咽口。）,二、中耳鼓室分部,鼓膜紧张部上、下缘的水平面将其分为上、中、下鼓室三个部分。上鼓室又名鼓隐窝或鼓室上隐窝，它的顶为一骨片，名鼓室盖，将鼓室与颅中窝分开。中鼓室与上鼓室分界在鼓膜上以锤骨短突为标记，于鼓室内壁则以水平面神经为标记。中鼓室包含锤骨短突、柄、砧骨长突及其豆状突、镫骨及鼓室肌等。下鼓室为鼓室腔的最下部，由颞骨岩部的骨片及颈静脉壁结合而成。,二、中耳鼓室各壁,外侧壁 分为膜部和骨部，主要部分为膜部即为鼓膜，将鼓室与外耳道分开。鼓膜周边的骨性外侧壁为骨部，主要由骨性鼓环和鼓室盾板构成。内侧壁 内耳的外侧壁，又称迷路壁，中部偏下呈近似圆形丘状隆起，称为鼓岬，系由耳蜗基底转的起
3、始部向外隆起所形成。鼓岬后上方有一凹陷，称为前庭窗龛。鼓岬后下方也有一向内的凹陷，称为圆窗龛。,二、中耳鼓室各壁,上壁：鼓室天盖。下壁：颈静脉壁。后壁：乳突壁，包括鼓窦入口和鼓窦。前壁：颈动脉壁，上部有鼓膜张肌，其下为咽鼓管的鼓室口。,二、中耳鼓室内容物,听骨、韧带和肌肉听骨链组成：(“冰淇淋”)锤骨：头、颈、柄。砧骨：体、长突、短突。镫骨：头、颈、前脚、后脚和足板。两个关节：锤砧关节、砧镫关节。锤骨柄附着在鼓膜上，锤骨头与砧骨体形成关节，短突在轴位上指向乳突窦入口。,二、中耳,乳突：初生时尚未发育，仅见鼓窦，1岁时乳突开始发育，3岁时气化较明显，按其气化情况可分为气化型、板障型、混合型和硬化
4、型。乳突窦：是乳突小房中最大者，居鼓室后壁上，它沟通鼓室与乳突小房。二者内面衬贴的黏膜与鼓室黏膜相续，在中耳炎时可蔓延至此，形成乳突炎，严重者可形成乳突瘘。,三、内耳,耳蜗，前庭，半规管：耳蜗形似蜗牛，有2又1/2圈至2又3/4圈，耳蜗的底圈位于中耳鼓室的内壁，形成中耳的骨岬。前庭系统位于耳蜗的后方和稍上方，包括前庭和半规管。三个半规管是外、后和上半规管，相互垂直，与冠状面之间的夹角是45。上半规管及后半规管的非壶腹端合并成总脚，故有5个开口与前庭想通。,面神经解剖,面神经按其走行部位：（1）颅内段（2）内听道段（3）颞内段，又分为三段 l迷路段：面神经由内耳道底的前上方进入面神经管，向外于前
5、庭与耳蜗之间到达膝神经节 l鼓室段：又名水平段，自膝神经节起向后并微向下，经鼓室内壁的骨管，行在前庭窗上方、外半规管下方，到达鼓室后壁锥隆起平面。l乳突段：又称垂直段，自鼓室后壁锥隆起高度向下达茎乳孔（4）颅外段 出颅后入腮腺内。,面神经,内耳道段：内耳孔至内耳道底。迷路段：耳蜗外上，达膝状神经节，长4-5毫米，后转100度。鼓室段：外半规管下、鼓室内侧壁，长约1厘米。乳突段：中耳后壁内转向下，近垂直下达茎乳孔，长1.5-2厘米。,轴位 外耳道底 层面,外耳道后方多房含气腔为乳突气房群;气房群前部可见有完整薄层骨环的小圆形软组织密度影为面神经管垂直部;岩骨内缘,有半周或大半周骨壁环绕的较大的软
6、组织密度孔为颈静脉孔;在外耳道内端可见自后外向前内方延伸的线状高密度影为鼓膜纤维软骨环;其内方含气腔为下鼓室;下鼓室前方与含气的耳咽管外口相通连;耳咽管前内侧,自后外向前内走行的粗大管状软组织密度影为颈动脉管。,轴位 中上鼓室交界部及锤骨颈 层面,镫骨小头后方、鼓室后壁的嵴状骨突起为锥隆起,其内、外侧各有一小凹陷分别为锥隐窝和面隐窝,面神经管垂直段在此层面向前上转折移行为水平段。,耳部先天发育异常,先天性耳发育畸形,发病率1.46/万，包括外耳畸形、中耳畸形和内耳畸形；外、中耳畸形较多见、常同时存在，可当侧或双侧同时发生；内耳畸形较少见，多为双侧，常单独发生，也可同时伴外、中耳畸形;,先天性外
7、耳畸形,外耳道闭锁：1、骨性闭锁，常见；2、膜性闭锁，较少见。外耳道狭窄：前后径或上下径4mm应视为狭窄。,外耳道骨性闭锁,轴面,冠状面,外耳道膜性闭锁,骨性外耳道狭窄，其中充以软组织影,余奕,先天性中耳畸形,常伴随先天性外耳畸形，少数也可单独存在，主要包括鼓室狭小 听小骨畸形（缺如、融合等）卵圆窗、圆窗封闭面神经管行程异常,骨壁裂缺,左侧听小骨发育不良,内耳畸形 前庭导水管扩张,正常前庭导水管中段宽度小于1.5mm，超过则为扩大，临床表现为先天性感音性聋或波动性感音性聋。,大前庭水管综合征,是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩大并感音神经性或混合性听力损失听力损失可在出生后至青春期任何年龄
8、发病，发病突然或隐匿之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一步步下降听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳听力可不对称,大前庭水管综合征,前庭导水管是连接骨迷路与后颅窝脑脊液的骨性通道，使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液，外淋巴液的成分高钠低钾，与脑脊液完全相同前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道-内淋巴管。把内淋巴管可视为膜迷路向大脑延伸的部分，但是，该管伸向脑侧的终未是盲端，与脑脊液不直接相通内淋巴管内为内淋巴液，高钾低钠。从膜迷路依次通过内淋巴管到达后颅窝的囊端，通过硬脑膜内侧面渗透到脑脊液内,大前庭水管综合征,前庭导水管形
9、成了内淋巴管的狭窄部分，起着限制管内液流动和压力传导作用，确保了膜迷路规避脑脊液压力的影响迷路内的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响，尤其该管径过于宽大时，运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作，都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状,大前庭水管综合征,前庭导水管中段最大前后径均1.5mm，前庭导水管外口的直径 1.5mm，作为LVA的轴位CT诊断标准CT扫描发现的前庭导水管的存在和异常仅仅表明骨性管腔的宽大，并不能够反映出前庭导水管内膜性内淋巴管的实际状况迷路的MRI水成像技术则能够了解内淋巴管的粗细，直接寻找到听力损害的真正原因，即内淋巴管宽大,20岁女性，双侧听力减退
10、加重,前庭水管扩大症,TR=4000，TE=241.6,1cm为乙状窦前位,颈静脉球高位标准：颈静脉球窝顶部达耳蜗底圈下缘和圆窗下缘为标志，为一种变异。,耳部炎症,炎症（一）急性化脓性中耳乳突炎（acute suppurative otomastoiditis),耳痛、耳漏、听力下降；耳道分泌物及肉芽组织；鼓膜充血、膨隆；内陷或穿孔CT乳突气房密度增高，气房间隔骨质吸收，密度减低鼓室、乳突窦内积脓：密度高，有时见液平MR乳突气房信号高：点片状等T1长T2信号更好显示颅内并发症,右侧乳突炎,炎症（二）慢性化脓性中耳乳突炎（chronic suppurative otomastoiditis),中
11、耳黏膜慢性化脓性炎症，多缘于急性或亚急性中耳炎，也可低毒感染 分三型单纯型肉芽肿型胆脂瘤型,（二）慢性化脓性中耳乳突炎（chronic suppurative otomastoiditis),单纯型最常见，致病菌由咽鼓管反复进入鼓室。炎症局限于鼓室黏膜层，黏膜充血增厚，也叫黏膜型临床：间歇性外耳道流脓，一般无臭味。鼓膜穿孔：中央性。耳聋：传导性，不重CT听小骨骨质吸收、破坏鼓室黏膜增厚，乳突窦或较大气房黏膜增厚气房间隔增粗，密度增加，无骨质破坏,慢性中耳乳突炎,（二）慢性化脓性中耳乳突炎（chronic suppurative otomastoiditis),肉芽肿型（坏死型、骨疡型）气化差、
12、板障型或硬化型乳突临床：持续性性外耳道流脓，有臭味，偶带血丝。鼓膜穿孔：在紧张部，该处无残存鼓膜。鼓室内见肉芽组织和粘稠脓液。其他类似单纯型,（二）慢性化脓性中耳乳突炎（chronic suppurative otomastoiditis),肉芽肿型（坏死型、骨疡型）CT听小骨骨质破坏，上鼓室、乳突窦入口和乳突窦可见骨质破坏、模糊、密度增加，范围较局限肉芽组织为高密度软组织影，增强强化MRT1WI等或稍高信号，T2WI高信号，增强强化,左侧骨疡型乳突炎,胆脂瘤 cholesteatoma,概述 为角化鳞状上皮脱落堆积而成，其内含 有胆固醇结晶，并非真正肿瘤，有别与先 天性胆脂瘤。绝大多数（95
13、%以上）继发于慢性中耳 炎，外耳道上皮经鼓膜边缘穿孔处植入中耳 形成（继发性）；少数可为鼓室粘膜上皮鳞 状化生而来（原发性）。,耳部,胆脂瘤,先天性胆脂瘤单纯先天性胆脂瘤；先天性耳畸形伴中耳胆脂瘤后天性原发性胆脂瘤鼓膜完整，与外耳道无连续，缺乏耳感染病史，鼓膜与锤骨颈之间后天继发性胆脂瘤,胆脂瘤cholesteatoma,病理：本病为鳞状上皮通过鼓膜穿孔处长入鼓 室、鼓窦及乳突腔内。角化鳞状上皮脱堆 积引起压迫，同时在炎症的作用下导致邻 近骨质破坏，听骨破坏，鼓窦及鼓窦入口 扩大，周边伴有骨质硬化。大多发生在硬化型或板障型乳突。上鼓室为最早发生的部位 发展途径：上鼓室鼓窦入口鼓窦,耳部,发展途
14、径：上鼓室鼓窦入口鼓窦,胆脂瘤cholesteatoma,临床表现：1 常有长期慢性持续性耳部流脓病史，有特殊恶臭。2 传导性耳聋 3 鼓膜松弛部或紧张部穿孔，从穿孔处 可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样 无定型物质，奇臭。,耳部,胆脂瘤cholesteatoma,CT诊断（1）中耳鼓室及鼓窦区见类圆形或不规则 形低密度影，呈软组织样密度（CT 值3065Hu）。增强扫描病灶无强化。（2）病灶边界多数清楚，少数可不清楚，见到骨质硬化边为其典型CT征像。（3）听骨破坏，或移位。（4）鼓室入口、鼓室腔扩大，周围骨质破坏。,耳部,胆脂瘤,CT上鼓室（Prussak间隙）、乳突窦入口及乳突窦内软组织密度
15、肿块影，并扩大、骨质破坏（胶原酶）、边缘光滑有骨质硬化。听骨链破坏，鼓室盾板破坏，乙状窦壁、鼓室乳突窦盖、半规管及面神经等。,(a)The scutum is eroded(white arrow)with an attic opacity eroding the malleus head.Medially the cochlea is intact with the labyrinthine and horizontal portions of the facial nerve displayed(black arrow).(b)More posteriorly the middle ear
16、 connects with a well preserved,opaque and very extensive cellular mastoid;potentially a huge cavity with a modified radical mastoidectomy.,右耳胆脂瘤,胆脂瘤cholesteatoma,MRI诊断（1）中耳鼓室及鼓窦区见类圆形或不规则形软 组织样影，T1WI呈等偏低信号；T2WI 呈较高信号，信号往往不均匀（2）增强扫描病灶本身无强化，周围肉芽组织 可强化。（3）听骨破坏，鼓室入口及鼓室腔扩大，周围 骨质破坏，MR不如CT显示好，但在显示 硬膜外侵犯及颅脑
17、并发症，MR优于CT,耳部,胆脂瘤,MRT1WI与肌肉似，不均匀，T2WI高信号+C胆脂瘤本身不强化，周围肉芽组织强化,左乳突炎及胆脂瘤A：CT示左侧乳突大部骨质破坏B：MRT1WI低信号，周中等信号包膜；C：T2WI低信号,A,B,C,中耳胆脂瘤,胆脂瘤cholesteatoma,鉴别诊断：中耳癌：无慢性中耳炎及流脓病史；无特定发病部位；不规则形骨质破坏，边界不清；软组织块有强化。,耳部,耳部肿瘤,中 耳 癌,其他中耳肿瘤颈静脉球瘤 glomus jugulare,副神经节瘤部位：颈静脉孔区 颈静脉球瘤50%鼓室球瘤10%颈静脉鼓室球瘤40%,颈静脉球瘤 glomus jugulare,女多
18、于男。50-60岁耳聋，搏动性耳鸣等鼓室球瘤耳镜见紫红色或蓝色肿块侵袭性生长，缓慢，常伴骨质破坏富血管性,颈静脉球瘤 glomus jugulare,CT颈静脉孔区或鼓室内肿块，软组织密度，边界不规则颈静脉孔区骨质破坏、扩大；鼓室内下壁骨质破坏增强：明显强化,颈静脉球瘤,颈静脉球瘤 glomus jugulare,MR长T1、长T2信号胡椒盐征（salt and pepper sign）：其内可见点状、线状血管流空信号影。增强：明显强化MRV:患侧颈内静脉或横窦不显影，健侧显影清楚,外耳道骨瘤,常见的外耳道良性肿瘤临床查体：皮下硬性肿物，皮肤无异常CT外耳道骨壁局部隆起，呈致密骨或海绵状骨结构
19、，表面光滑骨性外耳道局部狭窄,左外耳道骨瘤,左外耳道骨瘤,听神经瘤,多起源于听神经前庭支的神经鞘，绝大多数为神经鞘瘤圆形、椭圆形，有完整包膜早期位于内耳道内，以后长入桥小脑角囊变、出血CT内耳道扩大是重要征象MR可直接显示早期内耳道内小肿瘤,T2W,听神经瘤为耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的70%80%，占颅内肿瘤总数5%10%。临床统计资料表明，听神经瘤多见于女性，好发年龄为3050岁。由于本病早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕，病人多就诊于耳鼻喉科。听神经瘤最常见的原发部位是内听道段前庭神经的神经膜细胞，起源于耳蜗神经和面神经者罕见。肿瘤生长速度一般较缓慢，但个体差异较大，每年增大110mm，年轻病人或妊娠期的病人肿瘤增长较快，此时瘤体内可发生出血或液化坏死出现囊性变。,面神经瘤,少见多发生于乳突段，其次为鼓室段，极少发生于内耳道临床：渐进性面瘫或面肌抽搐病理：多数神经鞘瘤，少数神经纤维瘤,面神经瘤,CT面神经走行区占位病变，局部面神经管管腔扩大、骨质破坏肿瘤边缘光滑，可突破骨轮廓，进入中颅窝肿瘤突入鼓室或外耳道，可表现肿块增强强化MRI可显示肿瘤强化及肿瘤全貌，尤其是向茎乳孔以下的蔓延优于CT,男26岁，左侧周围性面瘫3年，左耳听力下降3周,耳部外伤,颞骨纵行骨折,面神经管骨折,右侧锤砧关节脱位,谢谢！,
