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1、成人STILL病及股骨头坏死的护理,二病区：肖燕飞2011.0118,主诉：双髋关节疼痛半年余。,1。患者缘于半年前无明显诱因出现双髋关节疼痛，呈间歇性针刺样疼痛，久坐或行走时明显，休息后可好转。就诊于第四军医大学西京医院，行双髋关节MRI检查后，诊断为“双侧股骨头坏死”，未治疗，后就诊于西安交通大学附属第二医院，建议患者行“双髋关节置换手术”，患者拒绝手术治疗，疼痛反复发作，2010年09月20日为求进一步治疗而就诊于我院，门诊以“1、双侧股骨头坏死早期；2、成人Still病”收入院。,2。患者于2010年01月出现发热伴皮疹及全身大关节疼痛反复发作，最高体温39.0，双大腿及双上肢多发红色
2、皮疹，每于发热前出现，自服“抗过敏药”（具体药名及剂量均不详）治疗后无明显好转，就诊于“日本三重总和医院”，诊断为“成人Still病”，给予大剂量激素（自述为相当于口服100片甲强龙）静点治疗两天后，剂量减半，后每隔两天剂量减半继续静点，减至最小量（约相当于口服12片）后改为口服两天后。于2010年03月09日就诊于西安交通大学附属第二医院，继续予以“甲强龙”60mg静点1周后，改为60mg qd po，后逐渐减量，现为2.5mg qd po，全身关节疼痛明显好转，现无明显不适。,体温：36.1 脉搏：72次/分 呼吸：20次/分 血压：125/80mmHg。发育正常，营养中等，体型中等，神清
3、语利，跛行步入病房。,脊柱外观无畸形，颈胸腰椎活动无明显受限。跛行步态，骨盆无倾斜，双下肢无短缩。,双侧腹股沟压痛：左（）大转子叩击痛：左（）内收肌止点压痛：左（）“4”字试验：左（）Thomas 征：左（）Allis征：（）直腿抬高试验：左90度 右90度,双下肢检查,屈曲：90 90后伸：10 10内收：20 20外展：20 20内旋：20 20外旋：20 20,髋关节功能检查（大约角度）：左（度）右（度）,目录,简介 病因和发病机制 病理 临床表现 诊断方法 治疗方案疾病的护理,成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有
4、周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引发的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Stills disease，AOSD）。,尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症过程，具有
5、全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。,皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。,男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为：（一）发热 呈弛张热型，多在3940以上，一日内体温波动在2以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续12周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周
6、后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。,（二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。,（三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这
7、些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。,（四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。,颈部淋巴结,淋巴结肿大,（五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，
8、如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。,实验室检查：急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在1010920109/L，甚至可高达50109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。血沉明显增快，即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检
9、查多有不同程度的异常。,诊断方法现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查(全称为正电子发射计算机断层显像仪，就是将核医学领域的最新成果“正电)，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。,发热,非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热减轻全身症状和关节炎症，但不能人工完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。,糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物病疗效不佳或
10、出现严重并发症：肝功能异常，大量心包积液，心肌炎，肺炎，血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1-2mg/(kgd)方能有效 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热皮疹和关节痛等症状。但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2-5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持很短较长时间。,对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3-5天必要时4周重复，也可联合中医中药会诊治疗,为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控
11、制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等,四 其他方法,常见护理问题包括：,相关因素：累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。主要表现：这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。,一、疼痛,病人自述疼痛减轻或消失。护理措施：1 同情安慰病人，使病人感到温暖。2 分散注意力。3遵医嘱应用止痛药。重点评价：1 观察止痛药物的效果。2 病人疼痛是否减轻或消失。,护理目标：,二、有相关因素：免疫力低下。主要表现：皮损红肿、疼痛加重，病人体温升高，
12、白细胞升高。护理目标：病人不出现继发性感染。护理措施：1 保持病室内空气清新，温度、湿度适宜。2 加强营养，增强机体抵抗力。3 积极治疗，防止破损、溃烂发生。4 局部如有破损应及时换药、保护创面不受感染。5 遵医嘱使用抗生素预防细菌感染。6 观察体温变化及遵医嘱抽血查白细胞。重点评价：1 观察病人患处是否有感染征象。2 监测体温、血象的变化。,三、有消化道出血及骨质疏松的可能、相关因素：长期应用糖皮质激素治疗有关护理目标：病人不出现消化道出血，骨质疏松护理措施：1，提醒患者应按时服用胃黏膜保护剂和钙剂2，指导患者注意保暖,预防感冒，适当进行身体锻炼,增强体质。,护理：1 营养及支持护理 大多数
13、 患者均出现 39 以上高热,且持续时间较长。患者持续高热,给予物理降温或消炎痛栓等降温后多出汗明显,能量、体液及电解质消耗明显增加,因而必须加强营养及支持治疗。在饮食方面,指导患者多进食高蛋白、高碳水化合物及高维生素的食物,多吃水果,多饮用矿泉水或果汁。在治疗方面,给予能量合剂输液,补充电解质及维生素。,2.病情观察 本病可出现多脏器的损害,除了发热、皮疹、咽痛、关节肌肉酸痛及淋巴结、肝、脾肿大,肝功能受损外,亦可累及心脏,故应密切观察病情变化,发现异常及时报告医师,以便及时采取相应的措施。在使用药物退热时,加强巡视,观察降温效果,防止虚脱,大量出汗时及时更衣,避脸等,患者会出现对自己容貌改
14、变的忧虑,并担心他人背后的私议等,尤其是对于年青的女性患者,上述心理问题更为突出。这些心理问题导致患者对坚持使用糖皮质激素治疗出现动摇。此时应对患者进行鼓励,并向患者讲明,停药后,上述情况会逐渐出现改善,打消其顾虑,树立其完成疗程的信心。,3 药物不良反应的观察 长期应用糖皮质激素治疗会出现多种并发症,包括消化道出血、继发感染、骨质疏松等,提醒患者应按时服用胃黏膜保护剂及钙片,并指导患者进行日光浴,注意保暖,预防感冒等。适当进行身体锻炼,增强体质。,4 药物护理 由于 AOSD 是一个排他性诊断,本身无 特异性的诊断依据,临床表现酷似严重细菌感染,因此 病例中均经正规的广谱抗生素治疗,部分患者
15、病程中广谱抗生素使用时间甚至超过 1 个月。长时间的广谱抗生素治疗的一个常见问题就是二重感染,如真菌感染、伪膜性肠炎等。因此这一阶段护理的重点之一是对二重感染的预防,包括予以 碳酸氢钠溶液漱口,与管床医师沟通是否需要加用肠微生态调节剂及小苏打片碱化尿液等。本病治疗主要是使用糖皮质激素,服药期间要合理掌握 给药时间,按时服药,送药到口;观察糖皮质激素治疗可能出现的副作用,如胃出血、低血钾、高血压、继发感然、水电解质紊乱等。用大剂量肠溶阿司匹林及其他非甾体类药物时,应注意观察胃肠道反应、胃出血、肝损害等副作用。,5 心理护理 患者持续高热,加上长时间不能明确断,对症治疗不能从根本上控制发热,焦虑与恐惧成为此患者主要的心理特征,导致睡眠不佳,不愿与他人沟通交流等,从而产生明显的自闭倾向及孤独感。此时我们针对患者存在的上述心理问题进行疏导,经常与其交流谈心,与患者建立互信,使之得到安慰并产生安全感,并结合已有的临床检验结果与患者进行沟通,讲明可排除败血症等严重威胁生命的疾病,帮助患者建立最终明确诊断、治愈疾病的信心,消除其恐惧及孤独感,重新变得开朗。,6.指导患者进行双下肢功能锻炼，扶双拐行走减轻负重。,谢谢！,
