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1、急性白血病,定义：造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，抑制正常造血。,贫血,常为首发症状，呈进行性加重，半数病人就诊时已为重度贫血。原因：主要是由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。此外，无效红细胞生成、溶血、出血以及某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物，如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用等也是影响因素之一,急性白血病相关知识,分类,急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病,L1型，原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主L3型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明
2、显空泡，胞质嗜碱性,急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白细胞未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5急性红白血病M6急性巨核细胞白血病M7,临床表现,贫血发热出血器官和组织浸润的表现,发热,持续发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要原因之一，50%以上的病人一发热起病。大多数发热由继发感染所致，但白血病本身也能引起发热，即肿瘤性发热,发热,（1）继发感染：是导致急性白血病病人死亡最常见的原因之一。主要表现为持续低热或高热甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗等。原因：正常粒细胞缺乏或功能缺陷 化疗药物及激素的应用，促使机体
3、的免疫功能进一步下降 白血病细胞的浸润及化疗药物的应用，易造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损 各种穿刺或插管留置时年长。感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡最常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等。,发热,（2）肿瘤性发热：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热原类物质的产生等有关。主要表现为持续低至中度发热，可有高热。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。,出血,最主要原因为血小板减少，此外，血小板功能异常、凝血因子减少，以及白血病细胞的浸润和感染细菌毒素对血管的损伤等也有关系。出血可发生于全身任何部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较常见
4、。,器官和组织浸润的表现,（1）肝、脾和淋巴结：急性白血病可有轻中度肝、脾肿大，但并非普遍存在。主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。（2）骨骼和关节：骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状，胸骨下段局部压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病病人由于骨膜受累，还可在眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。,器官和组织浸润的表现,（3）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋M4和M5。（4）中枢神经系统白血病：可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非
5、淋M4、M5和M2。轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐、昏迷等。,器官和组织浸润的表现,（5）睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润；睾丸白血病多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于中枢神经系统白血病髓外复发的根源。（6）其他：白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。,实验室及其他检查,（1）血象：白细胞多在（1050）X109/L，少部分低于4X109/L或高于100X109/L，白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很
6、难找到原始细胞。,实验室及其他检查,（2）骨髓象：骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据，对临床分型、指导治疗和疗效判断、预后估计等意义重大。多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。此外，正常的巨核细胞和幼红细胞减少。少数病人的骨髓呈增生低下。奥尔小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。,实验室及其他检查,（3）细胞化学（4）免疫学检查（5）染色体和基因检查（6）其他,治疗要点,对症支持治疗（1）高白细胞血症
7、的紧急处理：高白细胞血症（100X109/L）不仅会增加病人的早期死亡率,而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率.当循环血液中白细胞季度增高(200X109/L)时还可发生白细胞瘀滞症,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和碱化尿液，应预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。,治疗要点,（2）防治感染：是保证急性白血病病人争取有效化疗或骨髓移植，降低死亡率的关键措施之一。病人如出现发热。应及时查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。,治疗要点,（3）改善贫血：
8、严重贫血可吸氧，输浓缩红细胞，维持Hb80g/L。但白细胞瘀滞症时不宜立即输红细胞，以免进一步加重血液粘稠度。（4）防治出血：血小板低者可输单采血小板悬液，保持血小板20X109/L。并发DIC时，则应做出相应处理。,治疗要点,（5）防治尿酸性肾病：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致少尿甚至急性肾衰竭。因此，应嘱病人多饮水或给予静脉补液，以保证足够尿量；应碱化尿液和口服别嘌醇。,治疗要点,（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调：化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对
9、稳定和药物疗效的正常发挥。,治疗要点,2、化学药物治疗最主要的方法（1）诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，是病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解：即病人的症状和体征消失；血象的白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。病人能否获得完全缓解，是急性白血病治疗成败的关键。,治疗要点,缓解后治疗：是完全缓解后病人治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞浸润，是疾病复发的根源。主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用。,治疗要点,造血干细胞移植细胞因子治疗：具有促进造血细胞增殖的作用。,
