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1、常见先心病血流动力学,张晨,Contents,左向右分流型先天性心脏病,室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 房室间隔缺损 完全性肺静脉异位引流,正常心脏血流,室间隔缺损,最常见的CHD，占CHD的20%分型：膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、房室同道型,室间隔缺损,继发孔型房间隔缺损,占CHD的 10%20 分型：卵圆窝型、上腔静脉型、下腔静脉型、混合型,动脉导管未闭,占CHD的15-21%分型 根据动脉导管的形态可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动脉窗型,动脉导管未闭,差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫,房室间隔缺损,占CHD的4%，半数以上病例伴有Down综合征分型
2、部分型、过渡型和完全型房室隔缺损 完全型房室隔缺损分为A、B、C三型,部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。,完全性肺静脉异位引流,占CHD的1%-5%分型 心上型 心内型 心下型 混合型,心上型（约占45%）：左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉
3、增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。,心内型（约占25%）：肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。,心下型（约占20%）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。,混合型（约占5%-10%）：同时具有上述两种以上的静脉异位回流。,TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺
4、到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。,左心室流出道梗阻型先天性心脏病,主动脉缩窄主动脉弓离断,主动脉缩窄,占CHD的5%-10%分型导管前型导管后型,狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸
5、中毒，随着侧支循环的建立（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），症状可以改善。,主动脉弓离断,占CHD1%，合并PDA、VSD分型：A型 占30%-44%B型 占50%-67%C型 占3%-5%,主动脉弓离断,A型：中断在左锁骨下动脉远端,B型：中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间,C型：中断在无名动脉与左颈总动脉之间,IAA合并动脉导管时，中断近端部位由升主动脉血流供应，远端由动脉导管血流供应，因此，动脉导管处呈右向左分流。同时伴有VSD，肺血流量增多，并发肺动脉高压。IAA的近端与远端之间也可形成侧支动脉，甚至在新生儿期就可形成。,右心室流出道梗阻型先天性心脏病,肺
6、动脉瓣狭窄法洛四联症,肺动脉瓣狭窄,定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔完整，右心室肥厚，三尖瓣及远端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中最常见的，约占80%-90%，占小儿先性病中7%-12%。分型：轻度：右心室收缩压100mmHg，RV-PA压力阶差80mmHg,法洛四联症,最常见的青紫型CHD，占所有先心病的10%基本病变肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉增宽，骑跨于室间隔之上右心室肥厚,发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。蹲踞现象：1.使含氧量较低的回心血液减少2.股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部的血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。3.体循环阻力增高可增加心室水平的左向右分流，使肺循环血量增多，发绀好转,大血管错位伴室间隔完整,新生儿期最常见的青紫型CHD，占所有CHD的7%-9%,病理变化取决于房内分流的大小及动脉导管是否开放心房内分流很小（如：PFO），PDA近乎关闭：患儿严重发绀，顽固性代谢性酸中毒心房内分流很小，PDA开放：患儿出现发绀，可存活心房内分流大（如ASD），PDA开放：发绀较轻，较早出现充血性心力衰竭症状,Thank You!,
