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1、,溶血性贫血（Hemolytic anemia)广医附一院血液内科 张还珠,第一节 概述,定义,由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。生成 破坏-溶血性疾病 生成 破坏-溶血性贫血,临床分类 1.按是否遗传分类:先天性(遗传性)后天获得性 2.按溶血部位分类:血管内溶血 血管外溶血 3.按发病机制分类:临床多用,一.红细胞自身异常性溶血性贫血,遗传性:红细胞膜缺陷:红细胞酶缺陷：珠蛋白和血红素异常：获得性：红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 铅中毒,二.红细胞周围环境异常所致的溶贫 1.免疫性溶血性贫血：2.血管性溶血性贫血：血管壁异常 微血管病性溶血性贫血 血管
2、壁受到反复挤压 3.生物因素：4.理化因素：,发病机制红细胞膜的缺陷:主要机制 1.红细胞膜支架异常:2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变:3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体:4.红细胞膜化学成分的改变:,(三血红蛋白的异常:1.量的异常:2.质的异常:酶的异常：G-6-PD缺乏,物理和机械性因素:1.创伤性心源性溶血性贫血 2.行军性血红蛋白尿 3.微血管病性溶血性贫血,病理生理,RBC,单核-巨噬细胞系统,Hb,珠蛋白铁卟啉,(未结合胆红素),肝,葡萄糖醛酸,结合胆红素,胆汁,肠道 粪胆原 粪便排出(粪胆原),肠道细菌,大部分,肾 尿(尿胆原),血循环,肠道,(粪胆原的肠肝循环
3、),（脾）,无效性红细胞生成（原位溶血）骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。血管外溶血,游离Hb 高铁血红蛋白(血红蛋白血症)高铁血红素白蛋白(高铁血红素白蛋白血症),氧化,肝脏,胆汁,结合珠蛋白血红蛋白结合体,结合珠蛋白,肾,肾小球肾小管,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,血红蛋白“肾阈”肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力,临床表现 按起病的急缓、溶血的部位分为 急性溶血 慢性溶血,急性溶血:(多为血管内溶血),常起病急骤.短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状.寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等
4、.严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰.,慢性溶血:(多为血管外溶血),起病缓慢.症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大”三联征.长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害.下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血.,急性 慢性起病情况 急骤 缓慢临床表现 重 轻血红蛋白尿 有 无心衰、肾衰 可有 无休克 可有 无肝脾肿大 无 有胆石症、肝功损害 无 可有贫血、黄疸 有 有,实验室检查 提示溶血的证据：红细胞破坏过多 红细胞代偿性增生 寻找溶血的原因,红细胞破坏增多的实验室检查:血管外溶血 1.高胆红素血症 2.粪胆原排出增多 3.尿胆原排出增多,血管内溶血 1.2.同血管外溶血
5、 3.4.血红蛋白血症 5.血清结合珠蛋白降低 6.血红蛋白尿 7.含铁血黄素尿,其他提示红细胞破坏增多的检查 1.乳酸脱氢酶升高 2.外周血涂片可见破碎红细胞或 红细胞碎片,骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,网织红细胞增多周围血液中出现有核红细胞骨髓幼红细胞增生,提示红细胞寿命缩短的检查,1.红细胞的形态改变2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应3.海因(Heinz)小体4.红细胞渗透脆性增加5.红细胞寿命缩短：最可靠的指标,寻找溶血的原因：1.红细胞形态：2.相关检查：,(+)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）RBC外在因素:化学、物理、(-)感染、免疫 RBC内在因素:RBC渗透脆性试验 增加 减低 正常（膜异常：血片观察）（珠蛋白异常：Hb电泳（酶异常：异丙醇Test)酶测定）,抗人球蛋白试验,诊断和鉴别诊断 临床表现：确定是否溶血性贫血:(一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据(二)红细胞破坏增加证据:(三)骨髓红系代偿性增生证据:确定溶血的部位或原因:（一）病史（二）实验室检查,治疗 一.去除病因:最合理的方法.二.药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂 三.输血:四.脾切除:对HE最有价值.,
