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1、痉挛性斜颈的诊断与治疗,第四军医大学唐都医院 神经外科王学廉,痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，常发生于3050岁的成人，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年后处于静止状态，或自动缓解，少数自发性痊愈。,病因,单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。而毁损双侧丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。结论：,动物模型,纹状体苍白球系统与丘脑板内核的联系纤维,，是引起运动和姿势障碍的原因。,病理,临床表现,本病多发生于3050岁，性别差异小。,深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹
2、肌的收缩表现明显。,肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛 性；少数小于10次/秒，为阵挛性。,多缓慢起病，少数骤然发病。,临床表现,晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重，平静时减轻，睡眠时消失。常用手自行扶正头部。,临床分型：,辅助检查,肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉活动状态。,CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。,局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。,X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。,诊断,鉴别诊断,癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时，头位自行复正。,感染性斜颈：罕见，
3、有呼吸道或消化道症状，发作时间短，持续数分钟至半小时，一般310天即可完全消失。,迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。,全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据症状转归可鉴。,先天性斜颈：小儿，产前形成，胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。,治疗,药物治疗,肉毒素A,机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。,湘雅神经内科的张宁等研究,本组患者中，均于注射后1周内开始见效，71
4、4天明显缓解，疗效持续820周。在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率81.25%。,外科治疗,适应证：一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。,二、病程一年以上，症状不再进展。,三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。,四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型。,五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。,一 双侧颈神经根切断术,Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。C1，C2，C3及部分C4的前根。Dandy：双侧。副作用：切断愈多副作用
5、愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。,术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。局限性：仅有极少数病例效果好。风险：靠近脑干，风险大。,二、副神经微血管减压术,适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。,三 选择性颈后伸肌切除术,优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。,方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、,颈半棘肌。,术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒素治疗失败无效史。,四、选择性周围神经切断术,优势：术式较为成熟，针对性强，
6、效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。,关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌肉神经的关键。,缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。,患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。中医及肉毒素治疗均效果差。术前检查。,选择性颈段神经周围切断术1例,术前,术后,五、联合手术,单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。经典的联合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术,三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛的手术方法。,三联手术,若为侧
7、屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。,适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。,立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，疗效差。,六 立体定向手术,立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，新方法，前景广阔；,七、其他手术方式,慢性脊髓刺激。1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱装置刺激器，80100Hz给予刺激。1988年Gootz否定了此做法。,预后及预防,本病缓慢起病，进展缓慢。多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静止状态，或自行缓解，少数病人（5%）有自发性痊愈。本病不会致死。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。晚期有肌痛。,预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者生活质量有重要意义。,
