代谢障碍性骨疾病.ppt

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1、代谢及营养障碍性疾病民勤县人民医院赵军,概 述,骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉 积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发 育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡，老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨 质疏松,骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收（破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三方面异常。X线表现：骨质疏松、软化、硬化等,1、骨吸收（破骨）异常：甲状旁腺素及Vit D均有维持正常血钙水平功能|增加外源即钙的吸收 动员内存物质即骨钙 破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的 过程，为破骨细胞活跃的结

2、果，甲状旁腺素增 多能促进破骨细胞活动破骨血钙,2、骨生长（成骨）异常：成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨 基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞 的数量、活性有如下几方面：Vit C不足；应力刺 激不足即运动和力作用不足；性激素，即与骨 骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖）,3、矿物质沉积异常：Vit D不足（Vit D可增加小肠对钙的吸收及肾 脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失 致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病）,骨质疏松,破骨细胞活动占优势的结果：成骨细胞活动或成骨性刺激不足 骨质疏松的原因 原料供应不足 绝经后、老年人、废用性,成骨细胞活动或成骨性刺激不足：成骨不全

3、 正常应力刺激不足(废用或固定)合成代谢类固醇激素的刺激（卵巢发育不全、肢端肥大症、老年或绝经后）抗合成代谢类固醇激素的刺激（Cushing氏 综合症、大量激素的应用）原 料 供 应 不 足 蛋白质不足 Vit-C不足 钙不足 原因不明,X线表现：骨皮质变薄，骨小梁数量减少、变细致骨密度减低，易发生骨折（骨疏松之骨骼较脆弱）。,生长障碍线明显 长管状骨 干骺线明显 皮质变薄，稀疏和成层现象 椎体密度栅栏状小梁，双凹征 脊 柱 压缩性骨折 骨刺出现较少 骨质疏松 柯兴氏病：椎体密度减低而上下 椎板密度边缘模糊 多发颗粒样透光区 鞍背和鞍底变薄 颅 骨 骨缝附近骨密度相对增高 颅骨内外板变薄，顶骨

4、为甚 发生在儿童乳突及鼻窦过度气化,坏血病 病因病理 坏血病是因维生素C缺乏所致的营养性疾患，常见于8个月-2岁的人工喂养幼儿，成人罕见 维生素C缺乏时,毛细血管的内皮细胞间质缺乏 粘合质毛细血管的脆性和通透性 引起广 泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜下 和齿龈等处,骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致密；新骨生成不足，骨皮质变薄、松质骨稀疏；骨骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。,临床表现 四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，牙龈 出血亦不少。患肢少动，触之即痛，呈假性麻 痹状态。症状通

5、常首先出现在生长最迅速和最 活动的软骨内骨形成的部位，如膝、肩、踝、腕关节和肋骨端。,影像学表现 1.全身骨骼明显骨质疏松 2.干骺端骨改变 干骺端软骨细胞增生减少，先期钙化带处钙盐继续沉着，而在骨干侧的吸收又减少或停止，因此钙盐堆集。表现为先期钙化带增宽、致密，常不规则。由于骨质不良，先期钙化带不坚实，易骨折，弯曲或凹陷，致密带断裂向骨下内凹陷，干骺端呈边缘清楚的杯口状,角征：干骺端周缘处，先期钙化带骨干侧松质骨 和 皮质骨的裂隙状缺损区称为角征，反映该处骨小梁及皮质萎缩、消失，为坏血病的特有征象，常见于胫骨近端 骨刺征：当增厚的先期钙化带横向延伸、突出干骺 端边缘时形成骨刺，亦为坏血病的特

6、征,坏血病带：在骨干侧，由于已钙化的软骨不能正常成骨 由纤维组织代替，呈一透亮的明显骨小梁缺 损带，称为坏血病带 环形骨骺：（周围致密钙化，中心骨疏松）,环状骨骺,刺征,坏血病带,3.骨干改变：密度减低，皮质变薄如同铅笔所勾轮廓，髓 腔呈磨玻璃样并增宽；骨膜下出血：骨膜与皮质分离，开始为周围软组织肿胀，其后则出现钙化，常见于干骺区；4.恢复期：骨皮质逐渐增厚，密度恢复正常，坏血病带 消失以至恢复正常结构,坏血病。股骨和胫骨骨质普遍稀疏呈毛玻璃样，干骺端先期钙化带增厚、增白，股骨下端处分离、移位。骨骺呈指环状，软组织肿胀为出血所致,Vit D缺乏症,是指由于Vit D及其活性代谢产物缺乏引起钙磷

7、 代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着而引起佝 偻病和骨质软化,骨质软化症 病因病理 成人缺乏Vit D及钙质引起，以骨质软化及骨骼畸形 为特征，Vit D不足使不断形成的骨样组织不能充分 钙化而致骨质软化，多为女性,影像学表现 全身骨骼普遍性骨质软化，密度低，骨小梁细小，粗糙 和骨皮质变薄 假骨折：（1-2mm透光带，骨样组织形成对 特殊X线征：称，多发倾向，无骨痂，无移位）骨骼弯曲：负重长骨和骨盆（三叶样变形）压缩变形：椎体上下缘内陷（鱼椎样）,佝偻病 病因病理 佝偻病是在婴儿和儿童期，由于缺乏Vit D钙、磷代谢障碍骨样组织钙化不良骨质软化 Vit D的来源是食物和阳光。阳光中的紫外线能 使

8、人体皮肤或皮下的胆固醇原基变为羟基维生素 D3，然后在肝脏中形成25OH维生素D3，再在 肾脏中转化成为1，25OH维生素D3，为有活性 的Vit D,临床表现 患儿四肢常软弱无力，腹壁膨隆，头颅呈方形,压之有乒乓球感。胸壁两侧有沟状凹入，胸廓 呈“鸡胸”畸形，胸骨两旁肋端呈串珠状突起，双下肢呈“O”形、“X”弯曲畸形,影像学表现 佝楼病的特殊X线表现位于生长期骨组织形成 最活跃的干骺端，最常见的检查部位为尺、桡 骨远端,1.骨化异常 生长软骨基质钙化不足 普遍性骨质疏松软化，密度，小梁稀少，皮质 变薄，分层 骨样组织不能钙化：骨结构模糊毛糙 原有的骨结构被吸收：干骺端中央区脱钙呈杯口状 2.

9、骨质软化、变形 负重长骨弯曲变形，出现O形腿及X形腿,3.干骺端变化：临时钙化带不规则、模糊、变薄以至消失 干骺端向外展开而增宽，或形成侧刺 干骺端中央区脱钙呈杯口状凹陷，边缘刺状骨 影形成，呈毛刷状 骨骺与干骺端距离增大（骺板软骨增生，肥大 不骨化）,佝偻病。尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清,生长板变宽,4.愈合改变：临时钙化带出现，杯口状、毛刷状改变减轻消 失，密度增高；干骺距离恢复正常，但干骺端外展增宽现象要 持续较长时期才能消失；长骨的弯曲畸形在佝偻病痊愈后仍可长期存在,肾性骨病,是肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病。根据 病因可分为肾小球性和肾小

10、管性骨营养不良两种（一）肾小球性骨营养不良 发生于慢性尿毒症患者，引起的骨病包括：骨软化症或佝偻病 肾病妨碍25OH维生素D3转化成1.25OH维生素D3而干扰或抵抗Vit D的作用而导致肠道对钙的吸收减少,纤维囊性骨炎 肾小球滤过磷致血磷 血钙，低血钙状态 刺激甲状旁腺增生肥大甲状旁腺素 甲旁亢 纤维囊性骨炎 骨硬化机制不清 骨质硬化为肾性骨病的特征性改变之一，表现为 骨小梁增粗、融合，弥漫性骨密度增高，皮髓质 分界不清，骨结构消失；椎体可呈分层状密度增高,软组织钙化 血钙、血磷或二者均增高可溶性磷酸氢钙过多 生成所致，可发生在角膜、肾脏、动脉和内脏。（二）肾小管性骨营养不良 肾小管对磷的重

11、吸收 尿磷，血磷形成低 血磷性佝偻病及骨软化症，年龄较大，骨骼改变 主要是骨软化，很少有甲旁亢改变,内分泌性骨病,内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的 异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育 异常、骨质吸收、骨生成障碍等,脑垂体疾患,亢进（生长素分泌过多）：成人-肢前叶功能 端肥大症，儿童-巨人症 低下：垂体性侏儒及席汉氏综合征,一、巨人症与肢端肥大症 病因病理 是由脑垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤或增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥

12、大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处,临床表现 肢端肥大症主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。发音低沉而粗大等内分泌 功能失调的现象。脊背常后突。常有糖尿病的症 群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等压迫症状,影像学表现 1.头颅：颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕 骨粗隆明显增大，可呈钩状 单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤 引起，则蝶鞍扩大，骨壁受压变薄但不易消失；鼻窦及乳突气化显著，主要是额窦过度发育与膨 胀扩大，并前突 眼眶眉嵴突出，下颌支伸长，下颌角增大,肢端肥大症。颅骨内外板及板

13、障均增厚，枕外粗隆呈钩状突起，蝶鞍明显扩大膨隆。下颌骨伸长，鼻窦过度气化,2、手足：如病变影响到指、趾间，则每一节骨的软组织轻 度增生和多节骨的增生，使手外观粗大，手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生，主要 由松质骨构成 3、巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨 骺愈合及二次骨化中心出现延迟,肢端肥大症。手、足骨干变粗，指、趾和掌骨的两端均增大，皮质增厚，有棘样突起,爪粗隆过度生长与棘样突起,额窦过度气化,跟垫厚度增加,甲状旁腺功能亢进,病因病理 是由于肿瘤或肥大、增生，而使甲状旁腺素分泌 亢进所致，好发于中年，女性多于男性。甲状旁 腺素主要参与钙、磷代谢，其作用为促进肾脏排 磷血磷

14、减低 血钙升高肾脏排钙量增加。血 磷减低，当钙磷乘积小于一定值时，必须增加钙 离子才能维持平衡，故促进骨质溶解（刺激破骨 细胞活动，增加骨质破坏骨质疏松，纤维囊性 骨炎）使血钙增加,临床表现 血钙增高可出现厌食，恶心、呕吐以及肌肉张力降低引起的四肢无力等症状。由于骨骼的受损可有骨病、骨变形不能行走和自发性病理骨折等情况。可出现尿路结石引起的症状。生化检查，可见血清钙增高，血清磷下降，碱性磷酸酶增高,影像学表现 1.全身骨骼骨质疏松：骨质密度减低，早期呈普遍性或斑点状骨质稀疏，骨皮质变薄。这种改变常见于脊椎和骨盆，骨盆变 为扁平，椎体出现双凹，股骨可明显弯曲，肋骨塌陷；颅骨内、外板边缘模糊，多发圆形透明区,2、骨膜下骨吸收：特征性X线表现 指骨皮质呈花边样脱钙，一般在第二三指骨的中指节 桡侧缘最明显，指骨末端呈骨吸收；同时齿槽硬板也呈吸收现象3、软骨下骨吸收：4、骨质软化：,骨膜下骨吸收,5、骨质硬化：主要见于慢性肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢病人6、局限性囊状骨质破坏（棕色瘤）：甲旁亢骨吸收区可被纤维及肉芽组织替代，后两者可出现继发性粘液变性和出血，称之为纤维囊性骨炎。因其富含含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤7、尿路结石及软组织钙化,棕色瘤,明显的软组织与血管钙化,谢谢！,