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1、Disorders Resulting from Defects in Lysosomal Function,溶酶体功能的缺陷导致的机能失调,lysosomal溶酶体的hydrolytic水解的content内含物silica二氧化矽phagocytic cell吞噬细胞lung肺fiber 纤维素membrane膜 scavenging cell清理细胞asbestosis石棉沉着病 symption症状 joint distases关节病inflammatory 炎症 rheumatoid arthritis 类风湿性关节炎 synovial fluid关节液organelle细胞器 ma
2、nnose-6-phosphate 甘露醇-6-磷酸 fibroblast成纤维细胞secreted 分泌 N-acetylglucosamine N-乙酰葡萄糖胺 phosphotransferase磷酸转移酶-glucosrdase-葡糖苷酶 glycogen 糖原-N-hexosaminidase N-已糖苷酶organelle细胞器 sphingolipid 鞘脂类 dysfunction 功能障碍 Tay-sachs泰-勒二氏 ganglioside神经节苷脂 cytoplasm 细胞质 skeletal骨骼的 cardijac心脏 respiratory abaomality呼吸作
3、用的异常 amnioccntesis羊膜穿刺术macrophage 巨噬细胞 liver肝脏 spleen脾脏anemia 贫血 bloodsteam 血液的流动 placental胎盘的oligosaccharid chains寡聚糖链 endocytosis 胞吞作用 bone marrow 骨髓,一.溶酶体的功能二.溶酶体缺陷导致的疾病三.治疗措施,一.溶酶体的功能,消化分解作用参与受精过程参与细胞分泌参与机体的器官组织变态和退化吸收和消除陈旧的骨基质,二.溶酶体缺陷导致的疾病,1.溶酶体与矽肺病2.溶酶体与类风湿性关节炎3.先天性溶酶体病4.其他与溶酶体有关的疾病,SiO2 肺内巨噬细
4、胞 成纤维化因子 溶酶体 肺组织纤维化 破坏溶酶体膜 肺弹性降低功能受损 水解酶释放 细胞自溶,类风湿性关节炎的致病机理,类风湿性因子巨球蛋白IgM IgM-IgG免疫复合物 补体激活 细胞内溶酶体酶外逸 关节组织的破坏及炎症,一.概念,先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍，故又称溶酶体贮积病。,一.几种先天性溶酶体病,（一）.庞皮病（型糖原贮积病）（二）.泰-勒二氏病（三）.高歇氏病（四）.I-细胞病,（一）.庞皮病,病因：由于在肝细胞常
5、染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭，多于两周岁以前死亡。,（二）.泰-勒二氏病,病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2上糖链末端的N 乙酰胺基半乳糖切下,进而使糖降解。患者的细胞以正常速度合成神经节苷脂，而降解速度极慢，因而在脑组织中积累了大量的糖脂，致使细胞异常。临床表现：渐进性失明，痴呆和瘫痪。病孩在出生后6-8个月出现症状，一般在2-6岁内死亡。,（三）.高歇氏病,病因：巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体中缺乏-葡萄糖苷酶，导致
6、葡萄糖脑苷脂无法分解成葡萄糖和酰基鞘氨醇，而造成葡萄糖脑苷脂在溶酶体内的积累。临床症状：患者出现肝，脾，淋巴结的肿大，中枢神经系统的齿状核，黑质，脑干网状系统发生变性和萎缩。此病多发生于婴儿，常于1岁内死亡。如果幼年后才发病，则病程进展慢，最长者可活10多年。,（四）.I-细胞病,病因：患者细胞中先天性缺乏 N乙酰氨基葡萄糖转移酶，使溶酶体酶不能形成分选信号M6P,结果溶酶体酶不能被M6P受体识别和分选进入溶酶体，而被分泌到细胞外进入血液。,其他疾病,1.癌症与溶酶体2.休克与溶酶体3.婴儿畸形的形成与溶酶体,溶酶体与癌的发生有关,1.致癌作用的辅助因子通过影响溶酶 体膜的通透性从而诱发细胞的异常分裂。2.溶酶体分解代谢中的某些产物为肿瘤细胞增值提供了物质基础。3.肿瘤细胞内的溶酶体的多种酶均发生了癌性变化，主要是酶糖链磷酸化，是酶蛋白增多，酶活性升高，代谢循环途径活跃进行。治疗措施：利用溶酶体释放的水解酶是癌细胞自溶。,休克引起溶酶体酶释放,1.缺血缺氧降低溶酶体膜稳定性2.三羧酸循环受阻，钠泵失调，膜通透性升高3.细胞内pH值下降，酸性水解酶活化,溶酶体水解蛋白质是胎儿营养的必要条件。其中一些特异性蛋白质降解产物可能引起畸形形成。,
