口腔粘膜大疱类疾病.ppt

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1、口 腔 粘 膜 大疱 类 疾 病,第一节 天疱疮(pemphigus)第二节 瘢痕性类天疱疮,第一节 天疱疮(pemphigus),定义:是一种严重的、慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病,出现不易愈合的大疱性损害。分类:根据皮肤损害特点 寻常型、增殖型、落叶型和红斑型 其中口腔粘膜损害以寻常型天疱疮最多,且最早 故口腔医生能够早期诊断具有重要的意义 流行病学:任何年龄、种族和民族,发展较慢,56%仅表现为口腔损害;32%口腔损害伴皮肤损害;12%仅有皮肤损害 60%的口腔损害早于皮肤损害个月-年,损害特点:“棘层松解”寻常型天疱疮:中老年人-口腔粘膜的大疱,最重 早期:粘膜或皮肤1-2个水疱,而后:

2、呈急性发作或逐渐加重 增殖型天疱疮:易受摩擦处皮肤(腋下、腹股沟)-皮肤:红斑大疱,疱破后底有肉芽组织增殖 呈乳头状并伴有角化性表现:口腔粘膜:同寻常型,但剥脱面出现明显的 乳头状增生,表面隆起如沟裂状落叶型天疱疮-皮肤红斑及松弛性水疱(在红斑上)溃成-广泛性剥脱性皮炎,口腔损害少见 红斑型天疮疮-是红斑基础上的鳞屑并结痂(两颧“蝶形”),病因 自身免疫学说被确立 天疱疮:属于HLA相关性自身免疫性疾病 目前多认为 病毒感染、紫外线照射、含有巯基结构的药物(如青霉胺等)刺激 微量元素、雌激素变化可能与发病有关 发病机制:核心是在于棘层松解的出现 图 天疱疮发病机制示意图,不明刺激原 棘细胞间粘

3、合物质成为自身抗原 循环天疱疮抗体产生 抗原抗体在棘细胞膜表面结合 经典途径 细胞间正常的附着机制 纤维蛋白溶解酶被干扰 补体激活 细胞间粘合物质降解 棘层松解,临床表现 寻常型天疱疮(1)口腔:口腔是早期出现病损的部位。全部有口损 粘膜损害可先于皮肤或与皮肤同时发生。疱前:干、刺痛 水疱:广泛发生的大小不等 疱壁薄而透明 疱破:糜烂面(无炎症,不出血,不易愈合)不规则,留残壁,并向四周退缩 损害部位:软硬腭、咽旁及易受摩擦的任何部位 揭皮试验阳性:若将疱壁撕或提时,常连同邻近外观 正常的粘膜一并无痛性地撕去,并遗 留下一鲜红的创 棘层松解的现象:若在糜烂面的边缘处探针可 无痛性伸入粘膜下方,

4、有诊断意义,()皮肤:前胸、躯干及头皮、颈、腋窝、腹股沟等 易受摩擦处。早期:前胸或躯干1-2个水疱(在正常皮肤上)不融合,薄而松,液清,留色素 尼氏征:侧向推压外表正常皮肤或粘膜,可成水疱;推赶水疱能使其在皮肤上移动;用舌抵口腔粘膜,可使表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征 出现于急性期的寻常型和落叶型天疮疮 注意:急性期的类天疱疮和大疱型多形红斑也可有 症状:轻痒,烂痛,可发热无力、食欲不振等 不断有新水疱,大量失水、电解质和蛋白质从 疱液中消耗,现恶病质伴感染。若复发,不能 有效控制病情,可因感染而死亡。()其他部位粘膜均可发生,增殖型天疱疮()口腔:同寻常型,只是唇红缘常有显著

5、的增殖()皮肤:腋、脐和肛周等皱褶部位大疱,尼氏征 疱破后基部乳头状增殖,周有窄红晕 成群并可融合()其他粘膜:鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生落叶型天疱疮()口腔:完全正常或微有红肿()皮肤:松弛大疱,破后有黄褐色鳞屑痂,翘边()其他部位:眼结膜及外阴粘膜也常受累红斑型天疱疮(1)口腔:损害较少见(2)皮肤:面部对称红斑及鳞屑痂,诊断 临床损害特征 早期单发口内的红色创面或糜烂性损害常难诊断 尼氏征阳性,或揭皮试验阳性,则有助于诊断 若阴性:也不能完全排除天疱疮的诊断 体质日益下降,瘦弱也有助于诊断 细胞学检查 早期新鲜大疱涂片-天疮疮细胞或棘层松解细胞(核大而圆)这类细胞量的多少与病情轻重相关

6、活体组织检查,免疫学检查(1)免疫组织化学:直接免疫荧光法(彩图 17)定位显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。()血清抗体物质的检测:免疫荧光间接法(图18)一般抗体效价为:50 时即有意义。()兔疫学检查的意义)组织抗体早期阳性率高:)血清抗体与病情相关:)血清抗体与复发相关:复发前效价明显升高)血清抗体与底物相关:以人的口粘作底物的阳性率较高,鉴别诊断 多形红斑-多形渗出性红斑,是急性炎症性疾病 口粘大小不等的红斑、糜烂,灰黄色假膜 尼氏征阴性 皮肤为红斑上可有水疱,而天疱疮则是在正常皮肤上起疱 剥脱性龈炎-牙龈非特异性炎症 缘龈及附着龈呈弥散性鲜红斑、剥脱状 在扁平苔癣、类天疱疮也均

7、可出现 大疱性表皮松解症-少见先天性家族遗传性皮肤病 先天性弹性纤维不全而致皮肤脆弱 疱数不多,数日愈合,尼氏征阴性 口腔粘膜易受刺激而表皮剥脱糜烂,治疗 长期过程,需要个体化治疗方案 病情、机体状况、对皮质类固醇的敏感性存在差异,.支持疗法 大疱和大面积的糜烂 可使血清蛋白及其他营养物质大量丢失 饮食:高蛋白、高维生素 静脉补充-无法进食者 少量多次输血-衰竭者 充足的睡眠和愉快的情绪,肾上腺皮质激素 首选药物-“双刃剑”分为起始、控制、减量、维持四个阶段 在起始及控制阶段强调“量大、从速”在减量与控制阶段侧重“渐进、忌躁”泼尼松 起始:60-100mg/d 切忌由低量再递加 控制:用至无新

8、的损害出现1-周 即病情控制后即可递减 减量:每次递减5mg 或减原量的10%较稳 1-2周减一次 至低于30mg/d后减量时间也延长 维持:直到每日-15mg为维持量,晨时一次给药:(早晨7-8时)血浆皮质激素处自然峰值 a 增加药物疗效 b 对垂体促皮质激素释放的抑制程度轻 不良反应:(长期应用皮质激素)消化道溃疡、糖尿病、高血压、骨质疏松、库欣综合征、各种感染和中枢神经系统的毒性等 预防和减轻激素治疗的并发症:给予辅助药物 1 鱼肝油丸、钙片-以预防骨质疏松;2 硫糖铝、氢氧化铝-保护胃粘膜;3 适当补钾;4 碱性液漱口-防止白色念珠菌感染;注意定期检查:血压、血糖、大便潜血、胸透,免疫

9、抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 激素联用,减后者用量、降副作用 抗生素 防止并发感染(细菌、念珠菌)血浆置换疗法 病情严重进展期或激素疗效不佳者 去除循环自身抗体,缓解病情 辅助治疗 非固醇类抗炎药 如羟基氯喹 静脉免疫球蛋白疗法 体外光化学疗法去除白细胞光敏性 局部用药 用 0.25%四环素或金霉素含漱 皮质激素软膏-促愈合 干扰抗体在角肮细胞上的反应 中医中药 扶正,补益气血,减少激素副作用 脾虚湿热型:补中益气汤、清脾除湿饮等 热毒炽热型:黄连解毒汤、清瘟败毒饮、清营汤等。,第二节 瘢痕性类天疱疮,又称 良性粘膜类天疱疮、粘膜类天疱疮 常见,口腔、结合膜等体窍粘膜水疱为主 病程缓慢

10、,平均3-5年 可失明 无种族差异病因 自身免疫性疾病 病理 上皮下疱,无棘层松解,临床表现 口腔 剥脱性龈炎样的损害 最典型、最常见、最早出现 早期:龈缘及近附着龈处有弥散性红斑 2-6mm的疱(清亮,膜较厚)尼氏征阴性(彩图19)眼 持续性的单纯性结合膜炎(痒感、剧痛)(彩 图)皮肤 面部、头皮、胸、腹、腋下、四肢屈侧 红斑或在正常皮肤上出现的张力性水疱,尼氏征阴性,壁厚破成溃疡、结痂 其他部位偶有受累:咽、气管、尿道、阴部和肛门等发展缓慢,但预后较好,诊断 多窍性粘膜损害,口腔多见 牙龈呈剥脱状或红斑时尤其要考虑 口内其他部位的水疱或溃疡面时,应仔细询问病史,并检查尼氏征表现 在咽腭部常

11、容易发生瘢痕粘连,口内有畸形 眼的病损,尤其睑-球粘连有助于诊断 常规组织病理学检查,上皮下疱,无棘层松解,鉴别诊断 1与寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮的鉴别(表-1)2多形渗出性红斑 急性炎症,可起疱、糜烂,唇部表现最突出 皮肤为虹膜状红斑,多见于四肢.糜烂型扁平苔薛 可为牙龈的剥脱性损害,鲜红,触之出血 但可见白色条纹.白塞综合征 口腔粘膜损害:表现为轻型或疱疹型;生殖器肛周损害:为单个或多个溃疡或糜烂 眼:为虹膜睫状体炎 皮肤损害:结节红斑、毛囊炎或痤疮样皮疹 急性发作,多复发,治疗 1局部治疗 消除口腔各种创伤因素 以皮质激素制剂的溶液滴眼防粘连 局部糜烂广泛者可病变区皮质激素注射,qw

12、 若反复、长期注射,易引起组织萎缩、硬化 2全身治疗 严重者可全身皮质激素和细胞毒药物联合,第三节 大疱性类天疱疮,慢性自身免疫性的皮肤粘膜病,多见于老年人病因 是侵犯基底膜带的自身免疫性疾病(免疫荧光)临床表现 1口腔:粘膜的水疱较小而少.皮肤:皮肤上的张力性水疱,不累及周围的皮肤 疱破后形成大面积的创面 尼氏征阴性 迁延 复发 痛轻,预后良好治疗 局部激素,【鉴别诊断】寻常型天疱疮:上皮内疱,尼氏征阳性,棘层松解 皮肤则在正常皮肤上起薄疱,不易愈合瘢痕性类天疱疮 口腔粘膜水疱,剥脱性龈炎损害 眼结膜有损害,皮肤的大疱少3.大疱性类天疱疮:口腔病损小疱而少 易于愈合 皮肤大疱,易于愈合 4大疱性表皮松解症 创伤是主因,

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