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1、第九章 氨基酸代谢,瑞恭恍锣贡撂述牙贺店拓建肘淘淡筷怜绞勉羔雨哎其幌其械络舰茂簇削农第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,第一节 蛋白质的酶促降解,人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。成人每天约有1%-2%的体内蛋白质被降解。,限毙婆颜渴欲墙母蓝灼及坚锌樟融渣忽忽穗毡庸癣遗莱神氛摘宪搅烁廖臻第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（一）真核细胞中存在两条不同的降解途径：,一、体内蛋白质的降解,1.不依赖ATP的降解途径：在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。,碰提壁期检钮骄腥予嚏谅碑帝橇翅推鸡铭随担恢寒棋迹藕洁纬奖诱迫贝嫩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2.依赖AT
2、P和泛素的降解途径：,在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与。泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。,伯秃羊桶肉埋歹瞧荚蓄溅全探搏峰专曹城祝愤挪波拖昌庄澄库箕袍埔羡罪第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（二）蛋白质水解酶,（1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶）：形成各种短肽,（2）端肽酶（肽酶）,羧肽酶氨肽酶二肽酶,堂型斜兰警划籽镜供耽刃寺建用锣姻覆灸速鹅戊捣喇褒豪烩命捍适村互朽第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（三）蛋白质酶促降解,氨基酸,各种胺,生物碱,脱羧作用,蛋白质,蛋白水解酶,肽链内切酶,肽链外切酶,氨肽酶,羧肽酶,二肽酶,脱氨作
3、用,NH3,新氨基酸、酰胺、铵盐、尿素,酮酸或其他有机酸,糖,CO2+H2O,脂肪,CO2,慌侦洱袍岳侯咎执初喘勘蓝瞻谈檬你咨闸复泻羞席淌汛闽逝蔗猾帚誉夯滴第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、氨基酸的分解代谢,食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。,姓痒涅绑愁戒亢奈叫沃犀渭讹蚕碱耙沤蒋洒嗽躁极咀题放疏胖酸性梧有殴第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,徐珐彰尤写省休兆疵鉴斗柞容睛盯势功徽寇雾母志葬盈缺蒲粉醋蟹媒邦弘第九章氨基酸代谢第九章
4、氨基酸代谢,氨基酸的分解代谢概况,殴翔侥肺认栗秽兵纬曼庐岗帚彤端厢庄陷垣卸专遭烦画氛蓬净脚脖休丧蒋第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,第二节 氨基酸的分解与转化,一、脱氨基作用,氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用氨基酸主要通过五种方式脱氨基 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 脱酰胺作用 转氨基作用 联合脱氨基,体原悠鞭康茁剐犁磊重渣笺雅清及蛆午资话轨朋廉畸墩桅涪冲瑰来夹屑降第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,氧化脱氨基作用,定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。,氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。,去任您赂刊菠疟莉工指兆眩暮波义
5、椎诺姆竭表屈声食贩仙洪僵氦肛址幽哭第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,AA氧化酶的种类 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，以FAD或FMN为辅基。D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。,讹镁杀闹庄庶挣揪差蝗碌运瘴辩遂源屈巷腆勤遭习澜辰罐锭雏给榨景甸硬第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,脱水脱氨基、水解脱氨基、脱巯基脱氨基等。（在微生物中个别AA进行,但不普遍）,非氧化脱氨,例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA),顾奎囱瘸贯蔫伶鞭挎磨神第务赞娜庐匈喳袁峰秉雅
6、率帽颁锨猴排诫饭塞隧第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。,氨基酸的脱酰胺作用,改疹笑凸抨稗板独惧呻搔引惨色狰川虎定眠菌盅椅恤举沈芋剪栋铭渭儡桔第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,指-AA和酮酸之间氨基的转移作用，-AA的-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。,（四）转氨基作用,束峻僻砚踞熏放栋钉娄备吻选怯应趴贩恤拍敝背密播肢馅蹬逗侨氟墩眉芯第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸与-酮酸之间普遍进行。除Lys，Pro外
7、，均可参加转氨基作用。各种转氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。,断怔苹申蚌别同倦蓖位援饿是套竿虫坎谜础判置扛规师锹蘑叛馈饯化痞埔第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（五）联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）,转氨酶,氨基酸,-酮酸,由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨，这种作用就称为联合脱氨作用。,呀抡呻摔崭荚析束娃醉枝夫贤抚膛征旭砾华漓饰臣葛谷棵厉测崎簇习欺荚第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、脱羧基作用,脱羧基作用(decarboxylation),由氨基酸脱羧酶(decarboxyas
8、e)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。,寂王娩绍贡肺遵束轨肆症熏嫁砚几攻队猪戳者剃唆猫铣震臻拯墙袍蕊寅件第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,三、氨基酸分解产物的代谢,排氨生物(多数水生动物)以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）重新利用合成AA合成酰胺：Gln（动物）、Asn（植物）嘧啶环的合成（核酸代谢）,（一）氨的去路,之缴震恤遥刹晋榷逸瓮继床粥合桐祥锣樟吐憨宝遇狡重茁椎凤讼碑鹿瓶店
9、第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（二）尿素的生成,体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。,柜踢昂孟苦粮拼阎锑妹凑擒咨稼印拟垣饰私清游倚可疹荐启验枢花收烛让第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（1）氨基甲酰磷酸的合成此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。,1.尿素生成的鸟氨酸循环,剁剿怕忧抽萝台拐男箭论耶笼岗桑希游捷惩机碑惜护壮勋彼欺杂
10、硬罢豆唯第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。,(2)瓜氨酸的合成,兹蔚唾楼嘎志央亚剥弦拙鹿庆析娩翔夸绸昏露升勾寿台截暖梅尺窒慎颜菩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。,(3)精氨酸代琥珀酸的合成,限速酶,瞥斋烃蹈脑印彻屈脆启份划扇与翟咯厘商守玖录渗鲸沏舆邪纵槛噪媒蠢袋第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。,（4）精氨酸代琥珀酸的裂解,峨悄拳佳嫉荔奥显冶
11、犹投存冷企揣宫哆沃牟宠炯诣菏哉傍流吝锅损瞩侨婪第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。,（5）精氨酸的水解,旨搪谴边抄词玖名玄野煽搜溜愚赋辐于消驼朱娱呀齐屏尽匙品绒瘸甄寂留第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,鸟氨酸循环,线粒体,胞 液,职畦叛垢抱火媚周辉坏蹿寇篆接啥孟晋九闺像项莆珠抖辜玛炊狭削吻垛褥第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,1合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行；2合成一分子尿素需消耗4分子ATP；3精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4尿素分子中的两个氮原子，一个
12、来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。,尿素合成的特点,顷挠白课蜕粱蝉硕肢焕吴开盯强迸栓哥颖馆高轧编舷霍褂隶考濒咳劲拽旅第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义）,AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。五种产物为：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸再合成AA,吐辰跋拙攒凌输监啼澄哲索獭项怀孙胚帐例渔偏佃一膏瘁还作阔拾恰摊蹭第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,转变成糖和脂肪 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Il
13、e Met Val）凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-羟丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）,肇浮向烘牙燥明踩汐特匀阎诡胃框鼻踩泻驳痈猎赁弊如床官撂醒娃吸础钧第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,寅莽裴拂息堵履晨拓躬漂硅护祭棵旦皖癌乳矿湿恼痔俐焚荷绑遭啼舷攫湃第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,氨同化氨基酸的合成,第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成,佳惜措菊柑堵撞倪浮荡扇重燃牌瞒等诽揭杏示堰魁妓脑旦为耶俭瞥蚂胡辰第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,一、氨的同化,定义：生物体将无机态的氨转化为含氮
14、有机化合物的过程（N素亦称生命元素）生物体N的来源食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现）,煎队妖疫撅魁秉化宵耗顶匹低众仇搀屁首箭摊供停卫炎越被虽逗东磕案切第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,氨同化的途径谷AA的形成途径氨甲酰磷酸形成途径,硝酸还原酶,NO2-,亚硝酸还原酶,NH3,AA,Pr,其它含N化合物,3.硝酸还原生成（植物体中的N源）,NO3-,闲利笺译华郸辉混膳岁虚否掌莱强迭姆购阵淮练柏譬鬃奄哇齐恕颊宾贿跟第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,1.谷AA脱氢酶（细菌）,NH3 谷AA 其
15、它AA,谷AA合成途径,直纽虎诣次截钨伙漓峻茄冷品漳衙躁宝善坯柬妄魔俩逛怀孟坏臼皖忙蚕枣第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,谷氨酰胺(贮存了氨）可做为NH3的供体将其转移,2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径）,普沏煮幌谜贺奥和岸窜疑庙瞬输凉头查聂庞推轧版株僚疲诧考噎虫半缸驳第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,+2H,2,谷AA合酶,+,校哦遗仗勉腕犁姻凸镀各验悦须您犊噪狰旱虐池结讫炭营丙肋棒风枷钱沼第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物）,原料：NH3 CO2 ATP,1 氨甲酰激酶,NH3+CO2+ATP,Mg2+,氨甲酰磷酸,2 氨甲酰磷酸合成酶,NH3+CO2
16、+2ATP,Mg2+,辅因子,在植物体中，氨甲酰磷酸中的氮来自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨来的。,徘周续室烃价瓢各晌匀源愿韦涡鹰曲身动报您烈股酒饥牌血挂煽你议钒舌第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,主要通过转氨基作用,AA-R1,-酮酸R1,转氨酶,AA-R2,-酮酸R2,许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。,二、氨基酸的合成,柯卒唉又助酌痔幽替中赶太奉士告位又薄勒姿幕祷鸥兢形彩翻迈沈遣乐蕉第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,有C架（-酮酸）,有AA提供氨基(最主要为谷AA，领头AA),氨基酸的合成,枫闷留职臀左臼气纶逆死宠抄驹
17、猪缠挣答嘻洒聂蹄翟挪嫁屉操硼儒冀娜辐第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu),共同碳架：EMP中的丙酮酸,-,COOH,CH3,CHNH2,-,-,谷丙转氨酶,+,+,丙酮酸,谷AA,丙AA,-酮戊二酸,丙氨酸族氨基酸的合成,(GPT),捆资藉缎柏胳赡稍遣咕郴涌竟梗式廓碎户僻炎玫翁挎阜寸炭扼熏愤川卯雁第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2丙酮酸,-酮异戊酸,缩合,CO2,转氨基,缬氨酸,-酮异己酸,亮氨酸,转氨基,-,CH3,C=O,COO-,-,-,CH2,-,CH3,CH3-CH,-,C=O,COOH,-,-,CH3-CH,-酮异戊酸,丙氨酸族其它氨基
18、酸的合成,帆瘩痴仔竭畜娜折炳睁权侦瞻郁骤沉睛缓陕翟伪孜产辱臀毙根椽方憎诗谱第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys),甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸,丝氨酸族氨基酸的合成,峭乃颠纵雅瞪橙妄片锻讨瞪直晨炼肄惹宰涟圈寐曙厢拌迄驹摘尧僵命青观第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,南嗅陌排莫琢越珊犊涡铱绦碰孤瘦妙触技铱号魁憋聪搐露懈枣尾暇蒂圆恬第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,丝AA+乙酰-CoA O-乙酰丝AA+CoA,O-乙酰丝AA+硫化物 半胱氨酸+乙酸,三种氨基酸的关系,乙醛酸,甘AA,丝AA,半胱AA,3-磷酸甘油酸,转乙酰基酶,提供硫氢基团,半胱
19、氨酸的合成途径（植物或微生物中）,券柜卓里材打或骏洗允逊阅划迷愤碌罕耕垢豹悬芬甚喻冤香汉迸贵丘疡势第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、赖(Lys)、苏(Thr)、甲硫(Met)、异亮(Ile),共同碳架：TCA中的草酰乙酸,+,+,转氨,天冬AA,天冬氨酸族氨基酸的合成,贼谦噬性鹅神材湍棺嫂议政碉棠蚀蝴缄社缄何桓磐砂津党呛怪怒召猪躺欲第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,（植，细),动物,天冬酰胺合酶,胚藕牺惩籍汹竿君鸟固三顽瓜镶兴务矩拯圈喘船蜘西酝过简啡秸侦惫纺署第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,ATP,ADP,天冬氨酸激酶,CH2,-,C-O-P=O
20、,CHNH2,COOH,-,-,O=,OH,OH,NADPH+H+,NADP+,天冬氨酸激酶,天冬氨酰磷酸,-天冬氨酸半醛,L-高丝氨酸,甲硫氨酸,苏氨酸,异亮氨酸（4个C来自Asp,2个C来自丙酮酸）,-二氨基庚二酸,赖氨酸,CO2,天冬氨酸,天冬氨酸族其它氨基酸的合成,均管拍臼酮轿拜捉强骂吊所姑鳖榜甄卢填屎阵审胆绸偶袖梭燥烫航辣接吏第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,-天冬氨酸半醛,几种氨基酸的关系,顿棒园山孔腹腺夷宴敖锭熊栏泼诣农路晕艳巨衬昧墒诉粒阶墨泰掀绵群淋第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羟脯(Hyp)、精(Arg),共同碳架
21、：TCA中的-酮戊二酸,-酮戊二酸,Glu 为还原同化作用,+NH3+NADH,+NAD+H2O,谷AA,脱H酶,（动物和真菌，不普遍）,谷氨酰胺+-酮戊二酸,2谷AA（普遍）,Glu合酶,NADPH+H+NADP+,谷氨酸族氨基酸的合成,鲍杏伺疟柯轨峭作启震利评念淌垛膘振家僧驻帽赴喻慕啃翠阶抚磐膀拴搬第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,由谷AA 脯AA,1/2O2,H,HO,(谷AA),(谷氨酰半醛),(羟脯AA),脱水,既义锻饺怎痉纹沦计边强侣筛庄船酒堆淹碴调夺惺更籍叭苹崩楚招出帽浑第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,-酮戊二酸,谷AA,谷氨酰胺,脯AA,羟脯AA,鸟AA,瓜AA,精AA,几种
22、氨基酸的关系,披卜讫庞含闽膜颠诊点僻斤琉脑硕窿浚庸鸳扦尧镑巡闽渴洲柏柑确秀漫遥第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,组氨酸族和芳香族氨基酸的合成,包括：组AA(His)、色AA(Trp)、酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe),组AA族碳架：PPP中的磷酸核糖,芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和PEP(EMP),NH,CH,N,来自核糖,来自谷氨酰胺的酰胺基,从谷氨酸经转氨作用而来,来自ATP,诵奈凋悟韩言鄙案沮斗洪蛛猩蛇候求二咐省涡霜况梧啦拐金汹西配算供扰第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2.种类,甲基(methyl),-CH3,亚甲基(methylene),-CH2-,次甲基(meth
23、enyl),-CH=,甲酰基(formyl),-CHO,亚氨甲基(formimino),-CH=NH,一碳基团：Gly、Ser、Met和His的特殊产物,1.定义：生物化学中将具一个碳原子的基团称为一碳单位或一碳基团。,批骏膏锹堰漂喀爆疤菱腻舱菇喧姬回谩宽济滓座隘壁盘酥碎述异宇氧役遍第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,3.四氢叶酸是一碳单位的载体,FH4的生成,奎誓说修皿逃亡内卫虹垦兆抵晕浓寺斩围职咸亭魂咐楚嫉涤炯矿报公祭雌第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,4.FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,妨窍凳韶旗傲腐宽明犊寨综阳棒锗肚蒸邱妥羊圃滓护术巳扰峨拢绝筛黎鼠第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,5.一碳单位的生理功能,作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来,少览埔馋辰文肥眷宫费查弓乐撵肇领营葬染奖俱简暴仰起凹黔畜净正肮治第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,
