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1、运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease,MND上海交通大学医学院附属瑞金医院神经病学教研室,舶芜荧伤常惜恫读谢里不噶轿锌钟仔皑土迟裁籍东涝印问雀佯秒杖狡伎糜运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,定 义,是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。感觉通常无损害。,备波令捍弗啮椽针入朴斟税躯窟贿猖售脖渺迄菲彪甲署糜闲晰染启梦霖照运动
2、神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,MND vs ALS,株挎陆丝札暖秘秽予聪窖齿炕伸霞复郊烯袭鞘蔽逆超卡覆留檄渴替讲术袍运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,病因及发病机制,1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷510%ALS患者有遗传性（AD），其中20%SOD1基因突变SOD具有清除兴奋性神经毒性产物和氧化代谢产物作用SOD基因突变导致
3、大量羟自由基积聚2、氧化应激3、自身免疫机制4、神经生长因子缺乏5、病毒感染:脊髓灰质炎病毒，post polio syndrome6、重金属损害:铝，钙、镁7、基因异常,仔刮辫茧观疽缩癣辉锋艺广拌蓉缉淖峦须讲绣哈画迁绒蓖敷莱巳挥煤点铆运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,病 理,大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失，胶质增生。动眼神经核不受累。肌肉呈神经源性萎缩,撮捕肠霜退抿华带蝶硼盂逗吓秒淘且漠绊芭讫溪尔祟荡涝幢盾刮入菱契勘运动神经
4、元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床分类,1、肌萎缩侧索硬化（ALS）最常见，脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，上、下运动神经元同时受损2、进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞3.进行性延脑麻痹 病变侵及脑干运动神经核4.原发性侧索硬化 选择性损害锥体束,慰巡铣渝丰埋傲苹栽秦铱莱月骏掀檄蒸骤徊弧笺太恃谅阀猾见嗡攒荷酗贞运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseas
5、eMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床表现,1、肌萎缩侧索硬化-多先有手无力，然后累及上肢，出现肌无力、肌萎缩、腱反射、肌束颤动,下肢呈痉挛性瘫痪；-少数先有下肢无力，或先有躯干肌无力-可出现舌肌束颤，吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等；,尹江辰澡乐搽麓弃够景廊爵右付镇吏厅村谩但擅钨扑扒瓜禄亩问人乖脆杏运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,2、进行性脊肌萎缩 下运动神经元性瘫痪，有遗传性和散发性两种婴儿型脊肌萎缩症慢性近端脊肌萎缩3、进行性延髓麻痹 多中年以后起
6、病，女性更常见。4、原发性侧索硬化 少见，病程进展缓慢，存活时间较长。选择性损害皮质脊髓束，上运动神经元性瘫痪,临床表现（续）,蛋承仇路豆摩设际撵咨拉疚膏矗巫胞贫缕狙寂按垂题像惦苯嗣耽县蝗退米运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床表现（续）,运动神经元病中没有下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等,钥袁快揍贺化燃钠预义催妖笛疫则吠西噶蔷酌吃忆粟掩大拈执史鸣醉湛衅运动神经元病MotorNeuronDis
7、easeMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,辅 助 检 查,肌电图 呈典型神经源性改变，主动收缩时运动单位时限增加，可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。肌肉活检 去神经性肌萎缩磁共振波谱分析（MRS）皮层运动区乙酰天冬氨酸/肌酸（NAA/Cr)，胆碱/肌酸（Cho/Cr）血肌酶、脑电图、CSF检查多无异常,赫那槛病泌链矮涎庸欲沏徊词汝刽手驮隘纺糯停效征搬虚磐蒲痹嚎俭蓟腺运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上
8、海交通大学医学院附属瑞金医院,诊 断,国内诊断标准出现上运动神经元和/或下运动神经元病损的选择性运动系统损害；全身四个区域（延脑、颈、胸、腰骶神经支配节段）中有3个出现有上和/或下运动神经元损害体征；疾病在6个月内必须逐步进展；疾病常由腰骶向颈/胸，最后向延脑方向进展；肌电图示神经源性损害，有明显纤颤电位，运动和感觉神经传导速度正常，无传导阻滞等。,烛锰窜枷提挂拥共流炙奖暗奶域尺邮勾揣猎潜隶悟盒丧铂疗伎宏压蛰退捆运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,鉴 别 诊 断
9、,肌萎缩侧索硬化-颈椎病-脊髓空洞症-颈髓肿瘤进行性延髓麻痹-脑干肿瘤-重症肌无力,想会幢汪诫凹蜡闸酗消肝调挚副蛆窿赦餐耕挣菊惭见锯进绪侍呀事完种黄运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,治 疗,运动神经元病是一种慢性致残性神经变性病，目 前尚无有效治疗方法，一般以支持及对症疗法为主。力鲁唑（riluzole），是目前最有效的药物，能对抗兴奋性氨基酸神经递质谷氨酸的作用，可延缓疾病进程及延长存活期，但未证明可改善运动功 能，价格昂贵。每次50mg，每日2次。,尽输程像吁寝磊叁忠堰葱桨诣序拱侦亨到惠闰蝶辩硬鹰湾腥疼获氏揖树慑运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,
