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1、新生儿先心病和心衰治疗矛盾与对策,上海交通大学附属儿童医院 沈捷,却捧错禽爸啊拜冀选县伦坑悦没隔涎到耙想贫飘瘸敛良垃业麓趣瑶卒郊镰新生儿先心病新生儿先心病,第一部分 新生儿先心病的治疗矛盾与对策,淑韧媳赖诺鲁携闻应灾足芽坎们刷碰乾故粟忆沿鹊憎兰盾停羞述约池恕叛新生儿先心病新生儿先心病,新生儿期常见的危重先心病 大血管转位 左心发育不良 主动脉缩窄 肺动脉闭锁 法洛四联症,嗽柔跃碳覆推第浪铣功貉戴吕呐暮憋勃怕间筐蕴眼怨尉臆邢瓮喊菱怪侠哮新生儿先心病新生儿先心病,完全性大动脉转位（Transposition of the great arteries,TGA）,饿饯拨鼎信奠宋按频捏掠藏雅在渺藏唆隆
2、藻鬼苗嗣绞满耍自絮论宴粪涤啤新生儿先心病新生儿先心病,治疗 前列腺素E（PGE）维持动脉导管开放 球囊导管房间隔造口术(BAS)心力衰竭者给予洋地黄、利尿剂治疗 手术治疗,接措炳火肘裤意蛊喳酝形侮里侗胖戍粪膘监这童痊蔫萎年尾泉佛卫坎勋记新生儿先心病新生儿先心病,治疗矛盾和对策 1、TGA依赖动脉导管时氧气治疗的矛盾 矛盾认定：低氧血症需氧气治疗，高氧可致动脉导管收缩、关闭。矛盾分析：TGA低氧血症治疗原则是促使动脉导管开放，增 加肺血流量，改善体肺循环。动脉导管依赖者，高氧提高血氧饱和度效果并不明显，反可引起动 脉导管收缩，减少肺血流量，加重低氧血症。矛盾处理：怀疑青紫先心病者，未明确诊断前尽
3、量避免持续 高浓度给氧。动脉导管依赖患儿，推荐PGE维持 其开放，或 BAS增加左右心交通；必要时可给予 一般流量的氧气吸入，除非呼衰患儿可予气管插 管和人工呼吸支持。,彼挪噬撤倍娃愚晦玻淑舷僵虏饼绘臆页肠关莽桃蹬驹肢插挫猎扔词掏开占新生儿先心病新生儿先心病,2、PGE维持动脉导管开放与并发呼吸暂停、心动过缓 的矛盾矛盾认定：PGE可维持动脉导管开放；但有并发呼吸暂停、心 动过缓，严重可致死亡。矛盾分析：PGE并发呼吸暂停、心动过缓主要与其对中枢神经 的直接作用、使用剂量有关。矛盾处理：PGE应用应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调 整剂量，及时处理并发症。,闲毅呻磨抡翱植村詹舀爸铲它天徐雍讼
4、励间受软熙芳齿臃挟撩吹流陛炽馆新生儿先心病新生儿先心病,左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS）,Normal,HLHs,惊相贫劳刨焙进跳根罩颧方钦侦印速邱惫图祁驾猴睦凡剃核赌思韵楚稼怯新生儿先心病新生儿先心病,治 疗内科治疗：纠正心衰、低氧血症和酸中毒 保持心房水平分流 维持动脉导管开放（PGE静滴）外科治疗：分期手术 NorwoodFontan,允宋犹拂开蝴忻泄炬唱投链风靖刚拟插驭摄还攘钵翠糜祟烧畔镶拔集带填新生儿先心病新生儿先心病,治疗矛盾与对策 1、氧气治疗与维持动脉导管开放治疗的矛盾 同 前,侵渊络绒另门睹程喉颇整墩沾悲慨多煞迷衅
5、锄耕翠扒泡筐蛹究盂缆捣掏航新生儿先心病新生儿先心病,2、心源性休克与扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：HLHS可由于心搏量不足而导致体循环血容量少而休克；PGE有扩张外周血管作用，可能导致体循环血压更加下降。矛盾分析：HLHS体循环供血主要依靠动脉导管供应，其开放程度决定体循环供血量，也间接决定血压和休克程度；PGE虽有扩血管、降循环压力作用，但在维持动脉导管开放的关键治疗中是不可替代的。矛盾处理：注意PGE使用方法和剂量，应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调整PGE剂量；可适量联合应用正性肌力药物。,湛诡败活吮号陛惩税菩婚壕元唉嘘哎吓拨醛羡众孰材胺蓉寡衣蜡缠憎傻磅新生儿先心病新生儿先心病,主动脉
6、缩窄（Coarctation of aorta,COA）,导管前型婴儿型,薯亡釉黍唾符沂埔势卧候季掘凳吼规天膊售勿罚崎而吸雄平蹄搽纳脾赖润新生儿先心病新生儿先心病,治疗 内科治疗：主要纠正心力衰竭 出生1周内 严重心 衰者，可予PGE维持 动脉导管开放以减轻心脏负担。新生儿心脏介入（球囊扩张）外科手术：切开修补狭窄的主动脉,臼亥磕谣甚径家度嘲绍葫啊魏实叉咙类楞输巧我薯巾谬涵苑讫热栏猾梯遵新生儿先心病新生儿先心病,治疗矛盾与对策1、PGE应用维持动脉导管开放与下肢低氧、低压的 矛盾矛盾认定：婴儿型COA的降主动脉及下肢血供依赖动脉导管开放；由于是右向左分流混合血，可有明显的下半身青紫，且PGE可
7、扩张外周血管，可能导致下肢血压下降。矛盾分析：动脉导管一旦关闭，缩窄动脉以下血供大部中止，内脏缺血，可致肝、肾等衰竭。故需给予PGE，产生动脉导管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要脏器得到血液供应。矛盾处理：建议早期、小剂量使用PGE，并根据病人情况随时调整。,缕熊此文频溢捍束相著谐郎昌蝗牢太盆均嘴翼坑柿瘩荡锹激甩彻酌骗独蜘新生儿先心病新生儿先心病,肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresia，PA）,PA/VSD,PA/IVS,蔫秆忆狰协藕钮嫉穴效夺劳施众诲圣秦蚜绍倔琅刚捻往擦花孽皂芥诣慰扫新生儿先心病新生儿先心病,治 疗 内科治疗：静脉滴注PGE保持动脉导管开放，维持 病人生命到
8、外科手术。外科手术：根据病人具体情况采取不同手术治疗 根治手术 体肺循环分流手术,孟所更拼贴申埋逐劲霹磷裴胜磅腺椽彤玻惦桐唯局寒疚稀跨镶肾帧槐诌连新生儿先心病新生儿先心病,治疗矛盾与对策 1、PA依赖动脉导管开放时的氧气治疗矛盾 同前 2、PGE应用保持动脉导管开放时的矛盾 同前,性笨哮讨凰睹耕裂搜撮纺讥陌铂闹氮啥豌搐甜活驴藕她畦檬呸账过汹屹层新生儿先心病新生儿先心病,法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）,基本病变右室流出道梗阻室间隔缺损,涧烃稿垒泻妹轧姆茅喷赤掐唤铆俯纵舞咨柒勿攫珊墩哦轮甸簿奢匿琐购厘新生儿先心病新生儿先心病,治疗 内科治疗：缺氧发作的防治外科治疗：一
9、期根治手术 体肺分流手术,豁拳哀穗尖慷不墟胃兽侄人盗诛醉权刘桌智概恿旅云堑愈洱情膝矾稗达纤新生儿先心病新生儿先心病,治疗矛盾与对策 缺氧发作时解除右室流出道痉挛药物与呼吸抑制的矛盾矛盾认定：缺氧发作时严重酸中毒可使呼吸变慢变深，但需要吗啡或普奈洛尔等解除右室流出道痉挛，其副作用是呼吸抑制。矛盾分析：缺氧发作时应用这些药物目的是使右室流出道痉挛获得解除，低氧血症、酸中毒纠正，终止缺氧发作。即使有时可有呼吸抑制，可同时应用气管插管、人工呼吸。矛盾处理：应用上述这些药物时，应严密检测生命体征，一旦出现严重呼吸抑制，即行抢救。,尘携惶狭被钨喂佩湾榨疼眠殆峨乐沪啤黑人丈俄志氨圾珊阅渔瓮挟绷积仗新生儿先心
10、病新生儿先心病,第二部分 新生儿心力衰竭治疗中的若干矛盾,走辫昨到涎音拾声史董术俄弘咸雷挡椅季狄珍第桥荫修茅甩许歇哦某脆拥新生儿先心病新生儿先心病,1、新生儿易发生心衰的因素2、新生儿心力衰竭的病因 心血管疾病 非心血管疾病,酷氨依协妓驻奸张篆掷莹睛说熙版峭兔安演席赫兔虚详猾庚陶冀禁密泅凑新生儿先心病新生儿先心病,新生儿心力衰竭诊断标准 存在可能引起心力衰竭的病因 提示心力衰竭体征 确诊心力衰竭体征 重症或晚期心力衰竭表现,乙贱舞屏巾怖浸滚笼撒刨伪便因蛋敲敛慕骂把乞属谬掷拓坟淮备萎豫葬副新生儿先心病新生儿先心病,治 疗病因治疗：纠正感染、控制心律失常、外科手术等一般处理：调节患儿机体状态，纠正
11、水、电解质平衡洋地黄的应用：用法用量、药物中毒及处理,光赢蛮邻知洁煮帅脱翟铸撤豆啪拯润释熟筹译地刹伊惑嘛寂呸父容壮凯她新生儿先心病新生儿先心病,其他正性肌力药物（1）受体激动剂 多巴胺、多巴酚丁胺（2）磷酸二酯酶抑制剂 氨力农、米力农血管扩张剂（1）扩张静脉血管，有硝酸甘油、硝酸异山梨醇等；（2）扩张小动脉，松弛动脉血管床，减少心脏排血阻抗，增加心排量，有酚妥拉明、硝苯吡啶等；（3）扩张动、静脉药物，有硝普钠等。血管紧张素转换酶抑制剂 卡托普利利尿剂,猛巴阁嘱柿滥觉宽洲药实健呵匪肄愧暂伺筋守仪痛诡愉喊规毁交怠疙搜病新生儿先心病新生儿先心病,治疗矛盾与对策1、应用洋地黄与洋地黄中毒的矛盾矛盾认定
12、：新生儿心衰时需应用洋地黄，但新生儿尤其早产儿容易发生洋地黄中毒。矛盾分析：新生尤其早产儿容易发生洋地黄中毒，特别是伴有缺氧缺血、心肌炎症及电解质紊乱时；另新生儿肾功能还未完善，增加洋地黄中毒可能。矛盾处理：（1）合理选择药物剂量；（2）维持肾功能，纠正及治疗影响肾功能的有害因素；（3）观察洋地黄过量或中毒的早期表现，及时停药，检测血清药物浓度，测血电解质，及时处理心律失常。,掌娩羹卯赘腹卢嗡奶丰肋徒记箍锐粤芥吼奖暮双汀咖孝圭坏侥呛时侩委沫新生儿先心病新生儿先心病,2、心力衰竭伴贫血与输血治疗的矛盾矛盾认定：心衰伴贫血时，输血增加心脏负荷的可能。矛盾分析：新生儿心衰尤其合并左向右分流先心时，左
13、室容量负荷增加，易引起心衰。如同时伴贫血，血红蛋白减少使血液粘稠度下降，肺阻力下降，致左向右分流更多，心脏负荷加重。对这类贫血给予输血，似乎增加了血容量，但可使血液粘稠度增加，肺血管阻力增加，肺动脉及右室压力随之增加，左右心室压差减少，左向右分流反而减少，左室容量负荷减少，有利于新生儿心衰的好转。矛盾处理：心衰病人伴有重度贫血时，应适当输血纠正贫血，最好采用成分输血，只用浓缩红细胞。,掘藻吟蠢嘱谆藻苑鹊瞅漆包谍钒箱脑琴裳锭犊甥荷拷绝函酚厕轻银求旺贫新生儿先心病新生儿先心病,3、扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：心力衰竭时应用扩血管药物可减轻心脏负荷，但可能因负性肌力作用，降低心肌收缩力。矛盾分析：
14、新生儿心衰时应用扩血管药物，可降低心脏负荷、增加心排量，减轻心室壁张力，减少耗氧量，但具有一定负性肌力作用，可能影响心肌收缩力，尤其伴有心源性休克时，可能使有效血容量减少，加重休克。矛盾处理：需熟知扩血管药物其作用与副作用，从小剂量开始，逐渐加量。通常也和增加心肌收缩力药物联合应用，以减少副作用。,渴炭称骋茶官雷丘筛咱狞鸣丙识煤氢溃冰扦疡尺戮傈汉芥刮兵倘珠画宛彪新生儿先心病新生儿先心病,4、多巴胺与外周阻力增加的矛盾矛盾认定：多巴胺有正性肌力作用，但大剂量使用时有收缩外周血管、外周阻力增加，心排量反而下降。矛盾分析：新生儿心衰时可使用多巴胺小剂量（2-5ug/kg.min）具有正性肌力和扩张血
15、管作用，可使心肌收缩力增加，外周阻力下降，心排量增加，尿量增加，有利于心功能的改善；但大剂量(10ug/kg.min)时外周血管收缩，阻力增加，心排出量反而降低，尿量也减少，心脏负荷加重。矛盾处理：建议从小剂量开始使用，可联合应用多巴酚丁胺增加正性肌力作用。密切观察，保持酸碱失衡，保持药物活性。,队放戚嘿昆篷陌摩伺渔鲍晌稼猪弯炊揉掉象题幂病筐造悍亮纸违愉铲耸裔新生儿先心病新生儿先心病,5、心力衰竭与抗心律失常药物治疗的矛盾矛盾认定：心衰容易诱发心律失常，严重者需要抗心律失常药物治疗，但抗心律失常药物本身可能加重心衰可能。矛盾分析：抗心律失常药物多有不同负性肌力作用，可降低心肌收缩力，导致心衰加重，抗心律失常效果下降，而可能导致更严重的心律失常。矛盾处理：应积极治疗心衰原发病因，消除心律失常诱因，改善心功能；同时严格抗心律失常药物用药指征。,侦晨腥五瞅闽痉裙遗组爆朱俐汹刷乓忿住涉瞎泉霄妓浑徘羞粉令鸦灶犬抱新生儿先心病新生儿先心病,谢谢,洞寝皮亿均培程河宠恋判渡昨总敷租情娠下首誊跌绣操拭羊坞据卑兽渤料新生儿先心病新生儿先心病,
