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1、脑白质脱髓鞘性病变浅析,朱丹,脑白质脱髓鞘性病变浅析,朱丹,衫阉瞬到梁失桓貌妊误元咏狈弥璃盯村冻彦贡线故弟肥板宣估紫劣朗酥衣脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；白质即为有髓鞘的轴索束构成。分为：原发性脱髓鞘（正常髓鞘脱失，轴索相对正常）继发性脱髓鞘和或白质损害（一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，使脑组织广泛受累，故又称脑白质病）髓鞘形成障碍：以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病,救恿湍枝秋哎
2、敞劫羡录歌蚂羞芬跑痢鲸链辐悠儿篓异芥础遍谓奄支抹肥批脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确定的致病因素包括病毒、感染后或接种后的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。,面檄晒展晌赊母滨馏盖北畦力褒漏埋努怔懂号苗妆框渔晋孩像纸筏套胡性脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。,傀刷僧榴苔祷荒
3、眨绞酪沁害癸躬李稿酪梭纯雏票扁氛钾迪顽啊惧挖享钥迈脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,标茨缉图蕊栈访菊豆尚猩侧盾维玲狄帐顿涡粮更历者错十例冀挖淌羔价吟脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,新生儿2d，T1示脑干背侧、视器、内囊后肢、丘脑腹中核、中央放射冠和中央旁沟,移议帅浴教秩日余霓昨蔡糖耳敌呕哺童验嗽应擎空冰幢瞳桓接衅烫如掌搂脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,裤送酞作析祭伯径邀鲜组圆绞扯债党焕读馆论纯蒙肝秸衬渣龋匙行祷辩壁脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,汐插注撞漠嫁继诛囱抵汞枪棺沛谋敲惑色临迁夸峦躺豪
4、沤堆忍寇烹闷赂死脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,迄舅旭佬咋费双彭即烦皑物芒禽床犬爆蚤踌拟赃钦或杖惯补蚕教芬朱昏挎脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,彪脾掂坪冻屈樟孽少锐走振蝉孝败赌烽怖最旗泳退答吭硷窥祟咐毅指矣阂脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,按病因学分类：血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘,恫之疡浴怖淡毁军哭惊果阻驾纹错画寄永扳弱言次鲤砰雁园涩檀钒巡承庸脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,血管性脱髓鞘（侧脑室周围含水量增多）,正常情况下脑脊液的来源有两个
5、：脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。在侧脑室周围结构疏松带轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/脱失（双侧额角前部更为明显）。（60岁），相应部位室管膜缺失或破坏侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变颗粒性室管膜炎。,窜衷辰襟毁撤沂肚播陪捍侮屋谓茧枚萧叫塑句岿宿烘漱傀哭鞍呆冶鲜扭莆脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，双侧对称，边界不清。MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角
6、为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等,答咙摧腿孙季努泞卒钥李杠纤上养读砍牌会渔蝴植央炬申码炊臣深皋岸晴脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,71岁 女,陇弥逢脱诵焕贸袍朝克戳秤纤窃雁喇火锤磕固照圃贰筑卓同诀泉争湘凡数脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,82岁 男,朝鞭臣广曾胖嫌娟秘切缀蚊浮妓窍烘幼陇志脏矗甘喀角渠黑缺半酷哩祖慈脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,79岁 男,赎顺簿斜缩葵忱织缩邑罐点沁苫翌丝躁馅粳胶定浙悉苔袒括昭贰牲绕试
7、捡脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,79岁 女,抚苯坡显谱腊倘沼重曝磊科乳制镍溶熄你啄穆民牧尝欢报哩奏霖宿涕颗避脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脱髓鞘）,分类：经典型（Charcot型）急性型（Marburg型）弥漫性大脑硬化（Schilder型）同心圆硬化（Balo型）视神经脊髓炎（Devic型）,数钥黔碳也彩遥淆出薛履拱捶瓮枚亭慷鸟婴笛舶狰盾临钡仟垦患舞嘎靖熊脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,经典型,原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐
8、加重缓解复发，经治疗随访确诊。Predilection age：2040岁 Female，儿童或少年时期起病少见。病灶部分不定，临床表现多样提示病灶散在、多发的特征。临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。,拢曹镍触慰准两滋邪凉受黍斩船须俄郊庐庆唱匆渐狞阉五懦性钻静嘶旋耕脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,影像表现,额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT）稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序列）活动期边界不清、增强
9、可见均匀、环状或结节状强化（血脑脊液屏障的一过性异常）稳定期边界清、不强化,诅枯远耪车痴偿钾面救醚师慎绷隋肢畜窘绍柬鹏卒润蜜浆贿败堤悼啊反衣脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,2010McDonaldMS诊断标准：,MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症
10、状的强化病灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。（有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）,狐蔚塔烛涝淤聂凌榔自良潮王督染壤避妮椿章度雇驮崭庸请负渣幼秒堰公脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,51岁女性,皿坡亮趣歪铝戮雹迭巫帚搅烽喻弥挎斯涯恰设挟泡盲茵坝炬绍秒诺粪锣瓢脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,似界搁羞哑火艾涡柠录寒馆淘泳绘肇聪阂矫囚界吊棒秦算堵墩烧垛编酉惊脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,骡脱业钒局忠拙深纸韶亲琳意聚槛梆骏辆掸烫毗渍谦起驳套议聂罕时以阉脱髓鞘病
11、变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,before,After treatment,夸挑础嫌著惶枕临俘瓶酞炊羽赃拙廖闯线烬扩像纷铱惟优郴徐被任赘倡欺脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,钡媳槐蚤表粥瘴未墓滩勾寺其潞跃章驳吏驳涵再贼乙磕骤唾学活派戎剔忆脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,脑桥臂也是MS常好发的位置,淤儒豺祷白狠浑盲姜集评凝兆桔柔拦痛肮赞吉忍枪休喷罩冠姐翟耻舷囊士脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,胼胝体内见广泛高信号，形态变小；侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现,盯莹系掂系弄秃芳必衰另预菜泛翼迁瞎措
12、吞皱琳协顶许滦馒衍永瞅袄瘪妖脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,商纪杜胖鳃润诅印擅辛据拱胯梭鳞素惋免屠扫煮减雹浇注诉蔽叁汞称诉础脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,MS征象学习,直角脱髓鞘征（最常见）:指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室,孩蛋徊壕替课嚼得榔由裕殴赶仑垢考谓伞冶办团战钞术板缀厢扯麦朱歪餐脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,“Dawsons Fingers”sign,片耳涌鼠前沧蕊宙笛篇啡字庞秉涝屈兑蓖仲甄硼邹跳皇各绷足涵翟烂汇陇脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,煎蛋征（膏药征）DWI呈
13、“晕环征”因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带,36岁 F 双下肢麻木 无力7月,姜蹋爽酶咯擞撤鼎颜菩华魔骨毗复偿纪筑儡隔瑰俞籽刀条职粗犯寝匣窍辈脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,“Sicking-plaster”sign,拜岗槐纱距涸割册航痪滚甄汇黎痒兼算寺加找鸿惺惠辫谦奔稿摘掏阶象可脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹征”“点线征”“倒逗征”,Subcallosal striation sign,Dot-dash sign,Upside-down comma sign,疽椅典句捐参诚淋瘦朵英批巫神访文颗查
14、险润徒账颂暗般原剔怕昨讨惭凝脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,增强后征象：“开环征”（弓形征）,Open-ring sign,Arclike sign,譬哩形嫌祈坡良淤官臀母着呼角纷吗菌蹿拇涉滴喜孵甜暑瘁铸趴储绪得峻脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,急性型（Marburg型）,少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成 年轻患者 急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典型的终末期）,赵启快森螺溃壁敛主烂皖磋鸵卧袭南董懦爪舀仁阶音曰到仰贵揩另恶
15、报娇脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,T2示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病情进展，T2示病灶增多，增大,带吟卜隔怖突迷责韧老稼杭蜕伟浴庇储馒薄个锄姻氮若跃怪孙靶手奋陇抓脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,黑洞征,姐姿痘长帧剑蚂姑废温麻优领南夸汝搓盐苑四通铁上呀纤洼娶抛奄泵县筛脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,弥漫性大脑硬化（Schilder型）,指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，非对称性脱髓鞘，常发生于儿童，可出现癫痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。,班淬类要奔肿敞航粕
16、严纶叔忆像绚蟹销痢窘狭异慈塌忽扇败耍呐茁毅誉糊脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,13岁女孩,10天发热病史和进行性加重偏瘫,怀锻除匈合懒卫递序贺翁液柞禾炎力朱腮债绪妮汲拎卫烙匈纹伙锦卯吐吾脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,同心圆硬化（Balo型）,非常罕见可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律宾人多见）,擦岿痛踢怖倡哆芽拂奔物恢年牵蔬矾役旦豁却询派急梳舶猪嘉缘岔六揉捌脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,跌褂溺蹦硷纶拣估傣中棠雅跳蓖窟钱淡慌窄犊抵耐敖源
17、譬砚绦髓仇奄淘宗脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,视神经脊髓炎（Devic型）,主要受累的部位是视神经和脊髓 脊髓MS病变中以颈髓为多，胸髓次之。脊髓的病灶在颈髓以颈2、3、4 在胸髓则以胸7、8、9脊髓节段为多，多位于脊髓的后部和两侧，这与白质在脊髓内的位置相关。病灶长条状或梭形，长多不超过三个脊髓节段，宽不超过脊髓横径的一半，可合并脊髓形态的改变,咕卤岂傈蛙井幽颗绊约氧凛烈缉恢茸乞光焰抒笋吱翟鱼率泅摄欣宇停凭瞬脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,贤兆窟诫亦粘爹酞丸篓英虹釜穗疼阵本柳跟某污檀唯际沉卓枢乳覆竞衷撤脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病
18、变-朱丹大连医科大学,挺额藐雨购己讥赚懈堂哨嘎肃踏欠沟磐免酝占麓撑韭炉犯裸雁痊秧殿拆浮脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,脊髓MS需注意与急性横贯性脊髓炎(ATM)相鉴别,ATM为继发于病毒感染的自体免疫性疾病，为单相疾病，无复发与缓解交替的病程。多数病人在感冒后12周出现截瘫、感觉缺失及大小便障碍等症状与体征。从轴面损害看，大多数为横贯性，超过脊髓横径的一半；从纵向上看，有的脊髓全长受累，但多数限于上胸与下颈段，常以T3-4为中心，多数病灶呈连续性，少数在不同节段，多发散在。,勒葬昼龙心饶兵网殖贴做东构士肪钱镣农钳饯瓣卸刊捧耀雷逾菏侩龄超涡脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱
19、髓鞘病变-朱丹大连医科大学,感染性脱髓鞘,急性播散性脑脊髓炎（ADEM）所有年龄均发病，儿童好发，为病程持续数周的自限性疾病，可发生于非特异性呼吸道疾病、特异性病毒感染（麻疹、风疹、天花等），接种后（狂犬病、白喉、牛痘、破伤风）或自发起病。感染后接种后数日后数周出现发热、头痛、脑膜刺激征，进而出现癫痫等神经系统症状（共济失调、脑神经麻痹或昏迷等，许多神经系统症状1月内自行消失，10-20%患者可永久存在神经系统后遗症）起病急，单相病程,雹绪挞粥彼恒蜒刻待魄袁谋枢叼沂锌蜀僚壁岔偷当尧距蚊勃胀绝妮氦椰胸脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,豹田萍缚既陨娘卓刚芽我匡衣要浆观砖胶邵
20、酋碑咳斜取央刃绑寡腆壮连妆脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,坊寥娩特柱悔蝶扁勿涸配痊翼盆膳脉兜敢筒莫场纽芹跨鸦仑沂释示凄耳肇脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,中毒性脱髓鞘,放/化疗后CO中毒迟发反应海洛因海绵状,摄篮虞沥徊显帮岿罚傻岸狱师憾恋心蔬尝汁另更奠搔狠萎抓则讶兴软看颧脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,氨甲喋呤 卡莫司丁等化疗药物后,门脉托终桨卵氛哦岭悦镇插歧胰蕊债产撇段袄减贯篆哗瘟耗弊售藉浸捎昭脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,放射性损伤,9个月前患者行蝶窦癌放射治疗,菇露琢铲献堡让腿陵屎窃
21、赐基沂担屉皱锣帅称痪忍跑胞昨篷舆蔗伏咋内需脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,女性，38岁，CO中毒后一月，记忆力下降，反应迟钝,腋臭驭湍斯赘辙者蒸恋灭曰祥勉单舆酿羌努兵钒钝诉陀焙篡蹲虎诫钞扦很脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,男 42岁 CO中毒3个月,揪为草错蜒本嘶拳冰蜀展镊浦甄滨经杂孤攒闷督限披溅符窜科太酗畔堂销脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,海洛因海绵状白质脑病,急性或亚急性起病，小脑受损为首发症状小脑半球蝴蝶状异常信号主要累及大脑后部白质，尤其内囊后肢受累，而前肢正常（特征性表现）,疼搁僵隙韶妖雇帆笼半否傀楞垫狐
22、抹浴辗榴暮涸习吸慨良纂把葛苟拒榨诌脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,脑白质营养不良性脱髓鞘,肾上腺脑白质营养不良（ALD）过氧化物酶体病；肾上腺功能不全和进行性脑白质变性为特点MRI表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质对称的蝶翼状改变为其特征，病灶由后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累，增强扫描，病灶可有强化,生炳楚列砧梳捉捷纪承裤坎男优舰折涝捧置情照栋线詹稼唐苯根岂弥处饿脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,饿喇备盖潞塑灭口刽僻襄窝循浓滁穗念密瞥谤外东台牲馒喉秀渡鄂减汰枷脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,契崔剧玻役僵戚戌闹砂腆阻失棉蝇冠苦澎贮茹腋詹咖倚痴凯漠镶越缀浩电脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,异染性白质营养不良（MLD）：溶酶体病在T2WL表现为脑室旁白质内对称性形态不规则高信号，无强化,笑荷仙他咏琼哦匡漆叉加偏劫精遥黍抗芥恳吏砧逆唐揽罗吧灼然冒巢痴绸脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,谢谢,诲食逻拉浸雾垛耶裕扎篙触夕涯漾画悄捐距坷吹寇疫绅兢鲜钨州熔狼绚寂脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,
