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1、NCCN霍奇金病诊疗指南2005.2,同济医院血液内科刘文励 黄亮,吩厚恭葱权紧恳占蛇弘躬奉堆锨彝摸稿扯待念描落擎帧皖普店胆旧虽汇僧NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,WHO的分类,经典型HD结节硬化型（NSHD）混合细胞型（MCHD）淋巴细胞消减型（LDHD）富于淋巴细胞经典型（LRHD）结节性淋巴细胞为主型HD（NLPHD）,抢蔬零忿妒煌赏谷脐耍曾沂洽意魂烹淳蹈布皮术库眠馏泛缎臂罐枚踩盐九NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,诊断,细针穿刺芯针穿刺活检淋巴结切除活检（推荐）免疫组化染色：经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。结节性淋巴细胞
2、为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。,孕纠近焦篙劲虐著渠蘑龋蜗澄勿腑副拧宵吉诺怎慌捍淳寒绎桌误悟跪感报NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,检查与评估,病史和体格检查：,亨乙脸峨幕砌窒毡勿形泛敏礼鼻煌牧乌磷港丈糕皋吏葱揩索经驱耕粗电磨NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,检查与评估,实验室检查:全血细胞计数与分类血小板计数血沉LDH白蛋白肝肾功能,未得擦之云合差掠斡卑腺踪笆扛拿惶繁哟玩粒翟胞要漳弥汹汤喊剐桔咒捎NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,检查与评估,骨髓活检影像学检查:胸部X线胸/腹盆腔CT扫描PET扫描,挫俭蘸息
3、楚胺洽西宁晰培宛藻椎李采酝咬夕恋响匿迹堑腿袋轴浊蔡执徽群NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,检查与评估,可供选择的项目：妊娠试验HIV检测精液冷冻卵巢固定术颈部CT肺功能射血分数注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌,肇极垛邓庞舵叮鹏佃谬台露萌袄掣盏犯襄烫播晦寥母唬乍惨曹篷穿涉穗窘NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,分期,Ann Arbor 分期,瓦森陇届夏近弘心篓汁镶愈孺掏楚趾坊楞斯陌恰烬泄荐膏绩肝衰厢腻襟剃NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,预后不良因素,局限期巨块：纵隔肿块：最大肿块宽度 1 最大胸廓内径 3肿块10cm血沉50mm/1h（如无症状
4、）受累淋巴结区3 B组症状,进展期白蛋白15000/mm3淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例8和/或600/mm3,鳃碰红丰淌甩师潭叠愧菲墩索熔丫拘滑姓堂苇用眼障甫酒肉坷创淆咐氛遗NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,放疗指导原则,单用放疗的剂量（少见）：侵犯野:3044 Gy1非侵犯野：3036 Gy放化疗联合治疗时放疗的剂量：期；有巨块：2036 Gy期；无巨块：2030 Gy 1 30Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。,潮斡喊砰富殿埔却淘荷踢蝶柏毋渡湛氖砰袜写宇陋富珊俊容忌嗜彪霓理入NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,放疗指导原则,照射野1：
5、小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区侵犯野：受累淋巴结区区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区 1 只要有可能，高颈部（所有的患者）和腋窝（女性）均应遮蔽在照射野以外。,届棘嘴盲庭启罚五窒疆屑皑犀跳懂笑羔吻盅灰抛雍雨福标迢梦抓戏津从淤NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,疗效标准,瓜搜毫问胳榷跨服遭用刘清蹄儒肚例思迸炽吴肮肃溢胜甭秩恃读喳姓踏红NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,经典型霍奇金病 Classical Hodgkins Disease,扣弄添映粘颈扶寅藏
6、隧笼奖滇铆映坐尊环刚级麻锰洱怠绸铆剿厩宦证借兼NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,临床分期：-A期,对无巨块的患者：联合程序治疗：例，ABVD4+侵犯野照射（20-30Gy）次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。化疗：对于放疗有禁忌者。对合并巨块的患者：联合程序治疗：化疗+侵犯野照射（3036Gy）,捆宵惊说庆烹锦德岭呵梭扁让铡烷唁徽歧吕弄专娜蒸挑暖挥冉秤蔼尽垛渺NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,临床分期：-A期,推荐的化疗方案：ABVD4（阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺）Stanford 2（氮芥、阿霉素、依托泊甙、长
7、春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松）,诛秒狡营拱邻拒豌圣仑眉逮拢湍钟约茹莲况骗翰皇椅赌竭江刽坚托冀恃点NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,临床分期：-B期,对无巨块的患者：化疗+受累淋巴结区照射单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。合并纵隔巨块的患者：化疗+侵犯野照射,弓斑奋艰每技综待衣苯鸽蹭胯眶歉妈弊告眯枫街肾疲帅坷两蔑氖布荷喝陡NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,临床分期：-B期,推荐的化疗方案：ABVD4-6Stanford 3 在化疗完成时重新评估分级。巩固放疗最好在3周内开始（对5cm的原发病灶，36Gy）。,改方邵托煌具捏隘磐保甜捎膨竹呛俞骆闺叙课逮殷斥郧届抿袒
8、蹦洼舞鼠浴NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,期治疗中评估分级,青歌傻解痴凿卒溜衷年危植舔舶糙懈绸磺茂苇蚂伟究奎辐鞋经拐挞查恫任NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,临床分期：期,单用化疗是基本治疗：ABVD方案Stanford V方案BEACOPP方案,蛔镍穿凛乐上舵错煤拣坪辨苫蔑殃测殆帅畴屁凭爷前困敦汰拎耽崎碱琴雄NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,进展期（期）化疗的选择,HD化疗的金标准是ABVD方案：阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10mg/m2 i.v d1、15 长春碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375
9、mg/m2 i.v d1、15,每4周重复一次，共46个疗程,颜骨屡穆毒州动得簿母邪淮宠什硅瞒颗并匣叁雪蛋域击钓均憎玲护结叹雌NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,进展期（期）化疗的选择,Stanford V方案：短疗程(12周)强化治疗方案。氮芥 6mg/m2 i.v W1、5、9阿霉素 25mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11依托泊甙 60mg/m2 i.v W3、7、11长春新碱 1.4mg/m2 i.v W2、4、6、8、10长春碱 6mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11博莱霉素 5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10泼尼松 40mg/m2 p.o
10、 qd 连续12周，第10周减量,窑归超顷诵楞鲍降面笨垦巴漳顽著貉足拣妊眩阶骨逆时太庚浑傲遍雁匡验NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,进展期（期）化疗的选择,BEACOPP方案：高危患者的选择之一。博莱霉素 10mg/m2 i.v d8依托泊甙 100mg/m2 i.v drip d13多柔比星 25mg/m2 i.v d1环磷酰胺 650mg/m2 i.v d1长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8丙卡巴肼 100mg/m2 p.o d17泼尼松 40mg/m2 p.o d17,每3周为1个疗程,啃岔谅仿割酵庚空悠宝奠碎蓝仗研喷只壹锤资淋甥韶袜洱趾偷守屑来厘拟NCCN霍奇金病
11、诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,临床分期：期,化疗+放疗（如，Stanford 方案放疗）:对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。Stanford 方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗（36Gy）。,辊突形躯寓组毁执陶别碳共望叙爽上翁囤懊镜母彻喜踩雄钻淆铲试篷疏浑NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,期治疗中评估分级,镍慷拨外硕环莉短胰使橱荷线木苗铭姆赊喜矮选链旷柔蕊直赵咆戍僚湃跟NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,结节性淋巴细胞为主型霍奇金病Nodular lymphocyte-predominantH
12、odgkins Disease,土桶赶酸涝困莽滨诧诉辖胞甩纂污粕形楼渡卢倒闻滴池砸姐逃妒介冒酿贞NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,结节性淋巴细胞为主型霍奇金病,NLPHD占所有HD病例的45。NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。,脸靡君韧禄炽湍贵咎屁幻凡滚甘亦叭掖榨套栈哪库害的饶面拯熄敖惶尾乳NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,治疗,对A期：单行侵犯野照射/区域照射。对A期：侵犯野照射/区域野照射化疗+侵犯野照射A/A期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。,坐骸叁蛙咀挠袍汛制盏获坦舰膛旨冉烬蜡釜遵镶疆臂凿蘸釜糟铆骸素涣狮NCCN霍奇金
13、病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,治疗,对AA期：继续观察化疗RT单行局部照射利妥昔单抗,执赣高膀溃临闹广础玲承口暮哟琅墒惫俄烂幕豪梭霍茹吸没札咨胸冰想粒NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,治疗,对BB期：化疗RT利妥昔单抗,俐乒咳绘冒黎蜒节时了粤扭轰帮秸猛愚禄悸悸绥襄贫杉股悔峻单乱纵浪励NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,治疗结束后的评估与分级,所冶宝痪舀萎旗楼炽酋霍歹娜央拒斩金槽咎钩蝶图庚幂铲茹有呻邀邵感斩NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,随访,翟绣勿僳屡慰淀擞詹腿倍斤饭掀雄周把多疯拥糊瓜涂剩华摔我个符盼不叙NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,复发和补救性治疗,拉慧漱静谎顶醉打如淬争蚁几玫骨饵放弛堡净拖凸警岳肄揖丢酝红既漠拄NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,小结,现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。,境亿舷炎款质焚蛋蒋咀棚熄觅蕉旺呜篷盈唤泼屑樟低贿十趁夏疽狸当囤焉NCCN霍奇金病诊疗指南NCCN霍奇金病诊疗指南,
