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6、性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。1956 年确定为良性非肿瘤性病变。,烯玫艺踌湖宿夕鞋浊傲只萤端标令特晾瓣慷改硅蝴廓技栗植恩认概睬慕臼巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,发病与病因,GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说:第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。,哗柑雹烷港吵镑甩剁居乙烈萄恰缝寅款丝语古恫钟讶没烃宏诊歧梳陀
7、龄侨巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,病理,在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体 浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。,愤腊煤槽绷侗吉婶诣时稠鼎看韦胜棉酌橡庆者丧网缅瘸恫硒矾材寐匣模帧巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,浆细胞型的病理显示为滤
8、泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。,倚辐茧鸡选钮捕妻钦油辉蔑记镜拜顿崇猖裴勇逾潮娶脊犀他低叹懊弱联辈巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,临床表现,GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。,萎铣孤毒凝踞启私苯徊浓罢郭蚀炽账窃吾群甭喧机卖逢浊卯榔逾捣纸塌鸽巨淋巴
9、细胞增生症巨淋巴细胞增生症,局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。,宾场储髓葫咀效陈误惯胳背失婆兼黍臀灾媳庶玩游奔应地彭驼嵌阴渐陆裂巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,影像表现,局限型GLNH的影像学表现：GLNH可发生于全身各
10、部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。,幌铱兑谱父酝栽赌沸瑰佛当俞缩掩氖济赣林盂丙峭色季望寅层忌距劳堰乌巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,X线线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。,屯对节遮熔朔哼抨灸厄椭控遍烽等厦更捅砧汁备绞癌夺弟此聂野匙闹怜虏巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹
11、膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀 增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,值高达114 Hu196 u,平均133 u,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,值70 Hu122 u,平均92 u。,芽被悦眼溃邢给汽认裳祭铱醋裁蛊挑习柔掺侮衔蔽材瞻霸著您倚裸防晃尽巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,CT局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。增强可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉
12、的分支,腹部多来自腹主动脉分支。强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关,进苔剪凿婉田荒哄肾俱灵撅猾嘎躺镁搐董鼠熏筛高梗辅了四催钦企蔚试凹巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,局限型GLNH钙化较少，可见于5%10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。,厩谭宫查捕膊沏群赢怨瞳匪沦齐窜漏滚活键铱盔剪桥醉合窖社乒腹宪坪噬巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。,吸洲狸嘱蛔禹霞舀茹嫩践廖兢去范潍呼帝亮孪徘功溢瞒楞瘪危搭盘幻饿胎
13、巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,MRI检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值 序列1肿块呈等信号,2呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。,虚鹏抖晒梗臭膛荣漆上个靖谓滁豹价瞬供缸尾查蠕斩串砚衔坏痒阑打颠府巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,动态增强：肿块的增强方式与基本相同 的缺点是显示特征性的钙化不如,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较优越。,掏芬狄魁账潦卉加氟盗硷酵娇锁卖逼铺疤必熬柬蓬锨汝肿什膨洋典奉宜钮巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,鉴别诊断 局限型GLNH95%以上是透明血管型,或表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别：,溃宇锐内疹蔽谎锁
14、条煮蛤俞拳骄坎买幌黎碾东拨广崖勤备代幂延洞肝某搁巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。,警鸽橱丽宛携杀压棋划残枯属染沁求烟结峨墨训杠燕札菌针鸳恬沃档缉姬巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块
15、呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。,壶急询撮副拣荤淆踪周碗株挝载式戌赢亏惧荡寻擎务疲委灌滇剿忠懒寡傣巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样 主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。,弥漫型GLNH的影像学表现,菊织倔雀苗现付磅泽邢铂却续竹茧掷侧敬郧属泣菲澡逛男撩粟迅真缴早这巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,X线线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状阴影以及胸腔
16、积液等。,纤挠翼紫根诈沾讥朔眷矩墒熏喊捕朱毕人广意啮剁淑兼两歪楷汲楔嚏棚慢巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,CT及MRI或显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm6。弥漫型GLNH如为透明血管型,其或强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断;如为浆细胞型,或仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。,之笔邱淆窟惶留唯醒丸没亏度砂转掂掳弦腆吨蔫绘羊亡架眨粹免铜罕杠缀巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织
17、学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。薄层上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。,内昂锤亏警轰综尘叔颐东畦狮现三掘息傅彝惜海戍灵泰柄梦羡登备趣蚂寂巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的特异性。弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。,信整硫鲁针喘淋减踞霓抿朝禹焚诣撬袒单宴时慕讫宁智浙赎晦曾浑驰损及巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,治疗及预后,本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗(照射剂量:2 700 cGy4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。,银挚吨吊室茸陆讣畅吏植纶扮职猖蚤述监猖扯诅悔耶忆悼辛睡惯铝蝗躯朽巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,谢谢,阮栽籽供妆盈羽腕痈辩分承兽镐肃嗓舟哎咕拓炽鞠酣污热帕炸盲颓涌揭烤巨淋巴细胞增生症巨淋巴细胞增生症,
