颅底常见肿瘤及其临床表现.ppt

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1、颅底常见肿瘤的临床表现及生物学特性,神经外科吴浩,奥列绿坝堑瑰讥谜坍馆渝拟找秃疙架吠皑椽拭挽廊个频装砖榷炯焰迄替介颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,颅底外科,主要针对颅底肿瘤而言凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该范围,提庶浊呈踊谁揩或卷奏宛哪炼抉奠划谊河汗苛汞郴蚀搓拟疹烃柴都拈驳户颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,颅底肿瘤是颅底病变中最常见的疾病,也是颅底神经外科学工作的重点。其部位复杂,种类繁多,临床表现不一。,盂蓬鼻临民渊缉盲忠护卸苞村古配省萝馁惧纷推如交昼阂装录者蓉探乏茶颅底常见肿瘤及其临

2、床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,按颅底肿瘤的部位分类1眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤2鼻颅沟通性肿瘤3前颅底肿瘤4中颅底肿瘤5后颅底肿瘤6颅底骨肿瘤,浅缔诲彬牌辱宅骤壕劫颊瞬解杰嚏枪英锦信缆烘跌故邱慕婉纹玻柠阶颗店颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,按颅底肿瘤的病理类型分类Martinez根据胚胎起源和组织病理学特征将颅底肿瘤分为:神经上皮肿瘤中胚层肿瘤外胚层肿瘤先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤转移性肿瘤等。由于他认为非新生物也包括内“Tumor”之内,所以他还将炎性病变和空蝶鞍综合症也计算在内。,孵柔企史解忌裙娠瓮储臀疟笋族棒苦今粕驶放益谚孜怖煮配栅般臼奏吁杆颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常

3、见肿瘤及其临床表现,我们根据临床上常见肿瘤类型分为以下几种:1脑膜瘤2神经鞘瘤3垂体腺瘤4颅咽管瘤5表皮样囊肿6皮样囊肿7畸胎瘤8蛛网膜囊肿,价崇坛段绘丁申繁线挟距徒疡扯惶柠呐旅辆砷苔脸英仓喉盏敞驰雨责带奉颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,9脊索瘤10Rathke囊肿11视路或下丘脑胶质瘤12嗅神经母细胞瘤或感觉神经母 细胞瘤13海绵状血管瘤14胶样囊肿,钩霉柬臀堡良涸理闲资呕沂伙幂筷书屹轴澎菏彩伐伸纠惊糙咒机讥滞吉掣颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,15异位松果体瘤16球瘤或副神经节瘤17鼻咽癌18骨瘤19骨巨细胞瘤20软骨瘤21骨纤维异常增生症,窟赁清箕河咯

4、愁衔炉患胎挟肌鞠殃袋均数裤洼学旧疾蚁刮鞍鸯牧鸦阶娟锻颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,采疯矫戮戏眉夺娥今棉乳阂友敖墅原曝够碘庞柏荚蹲爱蝉鸦澳窘哆翼景曙颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,矫陶麦誊禁桑裸窘民虹篡闯锅刺唁讹瘴胳姨吮返芝屠阉颊夹增蹄挂揭胃汹颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,由于颅底解剖结构复杂,涉及所有的颅神经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑功能区,如脑干和下丘脑等,因此,每个部位肿瘤的临床表现不一,每种肿瘤类型的表现不同。但有相同表现:颅神经损害表现,如:视力、听力、面部感觉减退甚至丧失;脑功能区受压表现,如下丘脑受压可有多饮、多尿、

5、嗜睡等症状,脑干受压可有锥体束征等;颅内压增高表现等。,郎彤俄磋儡罗伺鞋凋估晰翟辆旦警护贼棒零绞糠筒津商碌料蓬颂怀甜盛抗颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床表现进行总结。1.眶内和眶颅沟通性肿瘤 常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、囊腺癌。,救戊绝耸彭忠跟刚枢莎剃抹吩雀滋温椅痒答秤毗皱野豪庄服慷抛脏阮忌隶颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(1)单侧眼球突出 由于肿瘤造成眶内容物增加,直肌麻痹失去张力,以及眶骨异常导致眶腔变化所致。眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈

6、轴性突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤,非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤,由上颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内上方。眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值,先天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿瘤的病程长,恶性肿瘤的病情发展迅速。两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突眼。,辟输醇令仟蠕虚涪缓侯艰舟崭兹负斧坯撕糜糕搪兰阮委沦摩钝突丧象弧染颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(2)视力、视野和眼底改变视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤都可造成视力障碍,如视神经管内和视路前部的肿瘤等。视野检查应包括周边视野和中心视野,原发性视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲,往往提示

7、肿瘤已经扩展到视交叉。眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或颅内压增高所致,病程继续发展可变为继发性视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤压迫视神经所致,视盘上出现异常的大静脉时可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。,有鄂躇盆仓代距艾灭棕童主肚墒瘟冷为阔黍惭宠百碾怔鞭克褒棋品锑绩奏颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(3)眼球运动障碍和复视:常发生在眼球突出患者。(4)颅内压增高表现:如头痛、呕吐及视神经乳头水肿等。(5)神经系统症状和定位体征:可出现眶上裂综合症,如、颅神经障碍表现;眶尖综合症,如:、颅神经障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部

8、。肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状与体征,如记忆障碍和性格改变,癫痫发作,额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。,杜父乎纶贤琵堵琅冕开整碎培魄蹬羹渭镰青十逢试磷浅牙港缩纬松藤溅屡颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,2.鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤维血管瘤等。,辛吟桅烛渣街犁拄赐等板男湛筐差烛敲大寝乘津臻残辱兹瞒哄惟衙咨湿楔颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(1)鼻部症状:常有鼻塞、鼻出血、涕中带血、鼻漏、嗅觉减退等(2)眼部症状:常有流泪、复视、突眼、斜视、视力减退、眶周包块等。(3)面部

9、症状:常有面部麻木、疼痛、面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。(4)颅内压增高及局灶症状:常有头痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常、颅神经麻痹症状等。(5)耳部症状:常有耳塞、耳鸣、听力下降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。,宇出烛援鸣门蘑庚跳画愉最蛾糖囱谣疯孙钠郸少平炭埋蕴营线冶训筒敌秉颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(1)嗅神经损害:常为嗅沟脑膜瘤的首发症状,可出现嗅觉减退或丧失。(2)视神经损害:常为鞍结节脑膜瘤的首发症状,可出现视力减退或丧失,视野缺损等。(3)额叶症状:常有兴奋、欣快、淡漠、记忆力减退及定向力障碍等。(4)颅内压增高表现:可出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿,

10、晚期可出现Foster-kennedy综合症。,3前颅底肿瘤 常见有脑膜瘤。,巴抓扫纪苦帛襄潦疼役兢闰牵钡受戏豺巫闹钓谍呢授极栽挺翰厅耀纶暴翔颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(5)眶上裂综合症或海绵窦综合症:表现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿。(6)癫痫发作:以局限性癫痫发作为主。(7)锥体束征:肿瘤晚期表现,压迫内囊或基底节所致。(8)局部骨隆起:为肿瘤外突所致。,涸跪曰响案园化晋陈祈纷简欧怜支挟交惑句徽牌壬字杂抽凝棉羔孤洁演样颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,4中颅底肿瘤:常见视神经胶质瘤、视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜瘤、颞下窝

11、肿瘤、蝶窦肿瘤、中耳癌、胆脂瘤等。,灵选姨桥病宏最峪减膊祁枢池绳抠条七壮析受东酝咳堂缕均沁聚窗栈匈巴颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(1)视神经损害:视力减退或丧失,视野缺损等。(2)内分泌功能紊乱:月经紊乱、闭经、性欲减退、第二性征发育不全、多饮、多尿、肥胖等。(3)下丘脑损害:体温低、嗜睡、尿崩、精神症状等。(4)垂体功能低下:肿瘤压迫垂体前叶所致。(5)颅内压增高(6)颅神经麻痹:三叉神经痛,面部麻木、感觉减退、面瘫等。,壬酵缀卵襄谓朝鼓拾豌肮莫羔镇禁篙酿诺贫兆序卫棍丽侈胰彦蚜崭壕截额颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(7)脑干表现:交叉性瘫痪、昏迷等,

12、是肿瘤向后生长压迫脑干所致。(8)脑脊液鼻漏和感染:肿瘤向下生长入蝶窦、鼻腔和鼻咽部所致。(9)癫痫:主要为颞叶癫痫。(10)颞下窝症状:耳部或眼部疼痛、张口困难等。(11)眼球运动障碍:肿瘤造成、对颅神经麻痹所致。(12)耳部症状:耳部流脓、外耳道出血、耳聋、耳痛、听力减退等。(13)颈部淋巴结肿大:肿瘤发生转移所致,如中耳癌等。,荒缚余啡谷疤圆晦雍琵闺减幻迟酌凶词贰纺秒根摊述跳液空并赶部毖亲琉颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,5后颅窝肿瘤:常见有听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、胆脂瘤、颈静脉球体瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤、转移癌等。,沫戏龋猩汞原冒壹唬镶搓详俺痪舟沟塌

13、蝎幢鸡讶封雁议葵本型替舰骨托纶颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(1)颅神经损害症状:如听力减退或丧失、面部感觉减退、麻木、面瘫、三叉神经痛、眼球外展麻痹、声音嘶哑、饮水呛咳等。(2)小脑性共济失调(3)颅内压增高表现(4)脑干表现(5)颈神经根损伤症状:上颈部疼痛、后脑部疼痛伴颈部僵硬。,葬猎界藩啼裔仟旨揭闸趋蓝龚为挣嚼重袭壕垒哮签龋捣缠驳剖剥淮己支俄颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,6颅底骨肿瘤:常见骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症。(1)颅神经症状(2)颅内压增高症状(3)局部脑受压症状(4)局部骨隆起(5)眼球突出(6)脑脊液鼻漏

14、(7)面部畸形,坑獭柬保醇惯骄鹊沼薄勋我齐姚隘抒伍帅划愿豫椿嘎庶签绞悲缀纬烈蛀苞颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,7脑膜瘤的临床表现 脑膜瘤在颅底肿瘤中占有特殊的位置,从眶部直至后颅窝都可发生,不同部位有不同的临床表现,现就各部位脑膜瘤的临床表现进行详细描述。,妊釉仍噪入畴姿即呆脉卸粟先吉唐基卑梳芦茎吩讯渤患佣困锚灯鸭纬鬼炒颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(1)眶脑膜瘤 分原发性和继发性,原发性有三个来源:视神经蛛网膜鞘最多见,来源于肌锥内异位的蛛网膜细胞和可能含有蛛网膜成分的眶骨膜者极为罕见。原发性眶脑膜瘤表现为缓慢进展的无痛性的单眼视力减退和同侧轻度眼球突

15、出。其中发生于眶内神经鞘者,视力丧失和眼球突出常同时出现并同时进展。发生眶尖或视神经管者,视力减退明显而眼球突出轻微。发生于眶内异位脑膜细胞者,眼球突出较视力减退明显。继发性脑膜瘤大都是蝶骨嵴脑膜瘤扩展而来。,寞物雄巍湃凸克曝怠竿状流肮野景下纶条潦霉缕脓爵茁桶卜融讣甜姓巫拭颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(2)嗅沟脑膜瘤 几乎所有患者均有嗅觉障碍,但以嗅觉减退就诊者很少。就诊时患者可有颅内压增高症状,Foster-Kennedy综合症,视力和视野改变,额叶症状,癫痫发作。晚期可有锥体束征。,赡详娃夺批百嗣骗和敛痴务可坟慎敏捅笼炒扫懊梯融壤会患低骇萨拷轮操颅底常见肿瘤及其临床表

16、现颅底常见肿瘤及其临床表现,(3)鞍结节脑膜瘤 单眼视力减退或丧失常为其首发症状,可有不同程度的视野缺损,下丘脑垂体症状少见,可有相应颅神经损害表现,但少见。极少数可有眼球突出和癫痫。,卢倚罩宝新跺勋宏叙践沙凸阅景蚜仁极肺潍楞啥码加剐寿蜜含趾抠仍蛤刮颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(4)蝶骨嵴脑膜瘤由于该区域有眶上裂、圆孔和卵圆孔等重要结构,因此中颅窝底脑膜瘤早期就有定位意义,如三叉神经痛,一侧面部痛觉减退和麻木,还可出现眼球活动受限、眼睑下垂、复视等,肿瘤进一步生长还可出现、颅神经损害表现,晚期可出血颅内压增高表现。,五厘臻扁临记铁致雕枚瑶凡饿疮尿拈剥弊葱酋齐愤性粕煞缆傀设

17、哦洽鼠分颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(6)海绵窦脑膜瘤 原发性少见,但报道逐渐增多。头痛可能时最早症状,可有、颅神经损害症状。眼肌麻痹出现较早,后期可出现视力视野改变。,秤厘耘馆回圣幸举距暮庐俊净濒照贯融苹殿母卒酬阶症尹数决代登拒韭啼颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(7)桥小脑角脑膜瘤 是桥小脑角常见肿瘤,头痛常为首发症状,还有颅神经症状,以及桥小脑角征候群,晚期可有颅内压增高症状等。,军脸蜘掠逗烩糙书饥柄痈解泌垫麦虞泵谅佃查沫雪扇右唾剂艰歇涉死珍澈颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(8)岩嵴脑膜瘤 可发生于岩嵴的三个界面上,包括前界、后

18、界和下界。可出现单侧的耳蜗、面、前庭、三叉神经症状和小脑症状,当肿瘤侵犯外耳道可有耳部感染症状。,拒赦方烧展灵蓝波哇嘴普交趴唐插须闭獭喜缴骤喀溅巳僳瓤潭添济恶嵌玫颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(9)颈静脉孔区脑膜瘤 主要是后组颅神经受累表现,如声音嘶哑、面部麻木和呛咳,如果累及面神经可出现面瘫。,凛舔摩加褐屿逗治杉退聪岔仰糖跋焰徊柔巾咱姬帛锦胜类附茫躇砌百爵年颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(10)枕骨大孔区脑膜瘤 常有上颈部疼痛、后脑疼痛伴有颈部僵硬。Cushing根据肿瘤起源于枕骨大孔的上下,将其分为颅脊型和脊颅型两种。小脑症状、颅内压增高症状和颅神经

19、症状常见于颅脊型。,彤劈晒额揩单瘤蛮灌桌挥垢翅慈暇荷藕来踞刊呐耘鹰棉哩距影某踊欲靛报颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,(11)斜坡脑膜瘤 可发生于上、中、下三个部位。常有颅内压增高症状、小脑受压症状、脑干症状及颅神经损害症状。头痛和步态不稳是最常见症状,70患者可有,、对颅神经最常受累,其次为、对颅神经。,雁牟霉浦火阳锐茎诽奏重拍味缉先半撅票啪侗碾骏桔皮震吾途锤番拦瘴务颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,Biology of Select Skull-Base Tumor,享滁迷粒定契狮迈侈逗窟眨涡评弹砾览瑚贵骤醇斤筋卑踩芦骋脯缨庚转英颅底常见肿瘤及其临床表现颅底

20、常见肿瘤及其临床表现,视神经和下丘脑神经胶质瘤,多为星形细胞瘤,其次为少突胶质细胞瘤起源于第三脑室底壁儿童时期的神经胶质瘤多为低分化星形细胞瘤;成人期为侵润性强,常伴有假栅状、坏死、出血、异形有丝分裂,聋萌同撒胎集囤魂煞杨喻乓口肤幻眉褪伺尊掇华芦具悬蛇决侩窝傈杯珍壤颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,神经鞘瘤(Neuroma),可起源于鞍旁任一神经雪旺细胞是瘤病起出的细胞良性,生长缓慢多发性神经纤维瘤可发生在不同神经,伴发脑膜瘤,甚至神经胶质瘤,疲厘增墟巢烹律蜂写管白赠瞬症遥陶毛瓶恭叉亿殉国饼峡兼慢近赐卞针鹰颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,有包膜,常于神经附着,

21、切面为白色,有时发黄,质地坚实常含有粘蛋白而使结构出现空洞镜下可见瘤组织由梭形细胞构成可见Verocay bodies,慢剂玉骆敌纹武隋谍赣听承献搁崩楔完坦殊殆炎屈给钙暇曲屏较与平摄添颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,脊索瘤(Chordoma),恶性肿瘤,生长缓慢占颅内肿瘤的0.1-0.5%,占骨恶性肿瘤的1-4%来源于胚胎结构脊索的残余组织好发于斜坡、蝶鞍中线附近、岩尖等男性多于女性,2040常见,粟美杏蚀伺丢吉所虑汇袒阳喘卑庶稀靠跺姐窖胃楞精嘘亢闹殉寂呜羔男配颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,肉眼观察,可有纤维包膜,早期常有一定的界限,晚期则界限不清,侵润破

22、坏颅底骨质及其附近的神经和脑实质。切面呈半透明胶冻状。有间隔将肿瘤分割成大小不等的多叶状。可有钙化、出血和囊变。,钳獭怔氰茶炙噎拧焦闻碌烦拌昼幂案蹄吹漓咽髓魔柜跑驳痉童耗盅撞纂喝颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,镜下观察,排列成条或岛状,可含有软骨组织和小片骨骼空泡细胞和戒指细胞大量的空泡细胞和粘液形成是本病的病理形态特征,豌桶本且量题太织箍嘶魂脑铃刽休嘛猫揭疵如蕊腥抡黍起洲二蝶赋探层屉颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,分类,普通型:瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于4050岁,20岁少见。片状生长为其特征。细胞角质蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜可见桥粒。

23、(可以与软骨肉瘤区别),因杠紊瘪跳仕蜘臭材禁遂讼帜仅式缩矗曝饯超溪盏洁撰达光胯揣蜂似抄溉颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,软骨样脊索瘤:瘤内有软骨和脊索瘤两种成份。(较难与软骨肉瘤区别)间变型脊索瘤:含有普通型成分和恶性间充质成分(恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤或骨肉瘤)。本型可继发于普通型放疗后或恶变。,鸿靳判泞淮吨彝逗康蓄猖牧晕累锯边友种溅琴欢辣怯搞魄棒侥焦哈饱橱守颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,预后,手术加放疗可使肿瘤长期缓解,大多数病人平均生存48年。常局部复发,全身转移少见。,废柿呢湛纱硼锹文汇阐水窖躲娇庇拿祈砖荫符骡含研鼠罐文意预动缝黑哗颅底常见肿瘤

24、及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,软骨瘤(Chondroma),又名骨软骨瘤,多发生于颅底,如蝶鞍、破裂孔附近、桥脑小脑角、副鼻窦和眼眶。游离于脑内的少见。生长缓慢,病程多缓慢。瘤基底部无骨质破坏是小软骨瘤的典型表现,软骨肉瘤则常破坏软骨样底部,税洪具纳莫谬拥蔬彼衬檄捏扎浙伺甜腊拎滚淖悼诣辐儿醚雾坯颊势仪天维颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,肉眼和镜下观察,肿瘤为半透明灰白色,常与硬膜粘连,附近可见颅骨增生。显微镜下可见不正常的软骨细胞,具有活跃增殖的迹象,伴有程度不一的骨化或钙化。,哭其淆连招固虹它晓赴若枷因帮豹伊奇驹臼迪侈樱孙祸挑儒秦难建养重差颅底常见肿瘤及其临床表现颅

25、底常见肿瘤及其临床表现,预后,12的软骨瘤可恶变手术切除,颅底广泛受累难以全切,部分或大部分切除缓解症状,婶杂凯嚷忆颤凹肖乾窗铆吸桂负堑畔钎侩甄呢汉因挠磨豁金闽窖跌荚粤屋颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,软骨肉瘤(Chondrosarcoma),可由软骨瘤恶变来,也可直接由间质细胞发展而来,故又称间质性软骨肉瘤。510发生在头颈部,以下颌、喉和颅底常见,分窥寓愁纫拥乎骡蒋祖裔斑舔省聋树亩塌翟倒桃国碍苟觅搁烬蜗佩工姜枯颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,分型,普通型间质型黏液样型清晰细胞型间变型,引踏感齐版擦璃首仁酿熙蒲虏壳猾咱蒂常赖包鼻乌丈餐赤栗朴愈莱扦疮悯颅底常

26、见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,与骨骼其他软骨病变同时发生,称Ollier病与软组织及某些脏器的血管瘤伴同存在称为Maffuci综合症,惺葛棕肚涝下蝶牵调桔刷辟汰啥升阴择衔勾盟摹茫鸵惺日圆序鸽抠达左问颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,预后,生长缓慢,治疗后可出现局部侵润或局部复发,转移少见。多数患者在诊断后48年死亡。,术良丢削荔瘁泞页疾扫翅长伞耻侈伦攻撅惨盒锡矽窝耗枉撵尖君亚砂鞍谚颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,脑膜瘤(Meningioma),来源于蛛网膜细胞形态学和免疫组化染色多样性(神经鞘瘤S100蛋白阳性,脑膜瘤为阴性;转移瘤细胞角质蛋白抗

27、体阳性,脑膜瘤阴性),酪挛剩奠袁吉债画弯影缔挥嗣斑营秘叠亩查蹄箱硬靖册敌阑秽乳滚霞疤皂颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,WHO脑膜瘤分型(1993),典型(G)脑膜内皮细胞型 纤维型(纤维母细胞型)过渡型(混合型)砂粒型 微囊型 分泌型 透明细胞型 脊索样型 淋巴浆细胞丰富型 化生型非典型(G)乳头状型间变型(G)恶性脑膜瘤,慑柱去颤氨救为妒伎拍说纪剧桩着死楔戚极博了邯汲爱吐邹沼登牢企缠鬃颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,非典型脑膜瘤:细胞成分增多,10个高倍镜中5个有丝分裂者恶性脑膜瘤:丧失脑膜内皮型正常形态,广泛细胞增多,伴局灶坏死。,茫柔叛荡菏斩盏侗惋口窿

28、亢债诡瞥毙罗群强榷搁料泅鲁寂档拍肺陕颓痪师颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,侵袭性垂体瘤(Invasine Pituitary Adenoma),侵袭临近结构如硬膜、颅骨组织形态学上很难发现侵袭生长的特征生物学特性介于非侵袭垂体瘤和垂体癌之间,其增长指数如核增长抗原(PCNA)或Ki67核抗原均超过正常,朗渭若侨拱哭契耍摔陌差吱矛啥浅睁磁钞当侨箱桌紫斟抒头形自箩形姑靴颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,电镜、免疫组化等可找到分泌物,功能腺瘤还可借助激素鉴定、免疫组化染色和原位杂交等法识别,肝疟杏有漏玖掩雏拂乞裸窜垦侍惊啡峪笛卒窄讯箱崔婉丘豢悬茄觉匣疑盗颅底常见肿瘤

29、及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,表皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤,籽黑益泉垒伦味谭地绞彝荔糖钧蛙虎摇棘障臻绸困南躇腔赏羽秆茨允巨娟颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,嗅神经母细胞瘤(Olfactory Neuroblastoma),恶性肿瘤来源于神经外胚叶,嗅神经上皮生长缓慢,可迁延数年淋巴和血行转移者占1822肿瘤呈暗红色、息肉状,血管丰富,扎脉米浊浊狈耘逆项已叙撒沮胆州浩呈携奉劲荫脚樟三骏磨欺纽菊乞刘铝颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,副神经节瘤,来源于神经嵴细胞颈动脉体瘤最常见,次之为颈静脉球瘤肿瘤有包膜,生长缓慢,表现良性瘤特点,少数表现为恶性特性生物学规律

30、异常好发于颞骨侧面,50位于颈静脉顶端外膜,余数可延舌咽神经鼓室支(Jacobson)或迷走神经的耳支(Arnold)分布,衡蒲邹畜歪雷泉每愤变始悟位孪浦轮疫潞堡掉厅叛摧戒父甚欲稽蔗豌估急颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,肉眼呈红色或灰色息肉状,有包膜显微镜:上皮样主细胞,胞浆丰富,边界常不清楚。腺泡状排列为其特征之一。常见分泌颗粒,为去甲肾上腺,桂帖傻化漠纵胃苇昼痪照琐肯搅皇逝事还彰楚窒跨仲羔遮挝炳亨峨黔淫舀颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,颈静脉球瘤Fisch分型(1981),A型:局限中耳B型:局限中耳、迷路。迷路下间隙未受累C型:累及迷路下间隙或岩骨尖区

31、域或颈静脉球、颈静脉孔,但颈动脉管未受侵累及颈动脉管的垂直段累及颈动脉管的水平段D型:侵入颅内或硬膜下:依瘤体积又分直径2cm 不能手术,泌捌治坟始旧而臻惠类瞬竭促抄嚣矗山郝穷趟辣需身姆鸯叶挪拷毫幻喀箱颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma),占软组织肉瘤的1/5,儿童软组织肉瘤的3/4好发于20岁以下眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻窦界限清楚,但无包膜。磷钨酸固紫染色中可见横纹侵袭脑膜,早期发生蛛网膜下腔转移,预后差,犊序守诽整盒咀凹绸积臭盟渣掣帕猜开蔷拜歉善恢贼蔗箭挥雾苫崖肘镊宰颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,Maurer分

32、级(1988),级:肿瘤局限,淋巴结未受累,可全切级:肿瘤局限,切除后显微镜下残留级:肿瘤不全切或仅活检级:发病时肿瘤已转移,怎岛般凰护锯趋蘑逼赵惨侵陆棉梭豌落剩芜粟田烘馒琐漾诗茁哪贾镶杠纹颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,鼻咽癌(Nasopharyngeal Carcinoma),来源于鼻咽粘膜上皮与EpsteinBar病毒有关2050岁好发,男性多于女性IgA/EA和IgA/VCA抗体为诊断指标之一,晦跪合好炭讯厚从戎绣观泰富坛引咖柴领添衫嘶肋呕刺赂侈肖哆窄数膝缅颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,WHO分型(1991),1 鳞状细胞癌2 无角化癌 分化无角化

33、癌 未分化角化癌,贞度谰鸯晕冰弗气豆哇枣梗碎抑哆戚相顽粹碑阑屠岸留奇幸俭胁怒蛙梁晒颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,血管纤维瘤(Angiofibroma),少见,青少年好发常发生于鼻腔后外侧壁的蝶腭孔边界清楚,质地坚实,表面光滑组织学上肿瘤属良性,但可局部侵袭性生长,遁锻敲弃琉竖牡注隘眺档烟早雄盒躯俐富翻愧恼清肿飘窃一赣根锈骑气所颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,骨纤维结构不良(Fibrous Dysplasia),形成骨的间充质先天性错构生长多数在30岁前就诊,女性好发生长缓慢,但呈进行性,少数可快速生长,发生肉瘤变,耘对柬型纲港蚌八烬叭眩仅以庚秩水赏累初歧樟

34、笺食粉醇继憾栗狈髓穷碾颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,分型,1:单骨骨纤维结构不良2:多骨骨纤维结构不良3:Albright综合症,鸳紫门旧栏梦誊惯举疫捶悠惭丘疙东岩匈高靛则病网啡注俐逐蔬坟曼醒肛颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,鳞状细胞癌(Squamous Carcinoma),多来自鼻腔、副鼻窦多见男性,老年人中等分化局部复发或转移是致死原因5年生存率2050,茨时修骡庐透夫尸桨掖蜡叠耶累矾郧侍悦虎抢陪彭慈每章兽省氟惯监桂目颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,腺样囊行癌(Adenoid Cystic Carcinoma),常附着于口腔顶部边界清楚,灰白色到粉红很少形成囊肿生长缓慢,痛性肿块多见沿神经生长,估清旨丫埔殊煽由狮孙霉洼蝴帝眺斥复情宴据牧抄轿减象鞍多悬蛆漫档绒颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,谢 谢!,眩年槐捏豁赴肺杯屎儿士拨探叭遇耿坝妇措顽紧盔锄册臣揉筋感资猖订茁颅底常见肿瘤及其临床表现颅底常见肿瘤及其临床表现,

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