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1、甲状旁腺功能减退与低钙血症,天津医科大学总医院 尹潍,炉仅纵撩龚恭纳呼锋掖斜忿拱藩手憋翼渍疡肘悍觉涟滞棋辖骤一粥曙每肃甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,甲旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH），其生理 作用是：激活骨细胞和破骨细胞活性，溶解吸收骨中 的钙，送入血循环.激活肾的1羟化酶，把维生素D羟化成有活 性的 1，25二羟D 3，使肠粘膜能吸收食入的钙，从而升高血钙;PTH对肾小管作用：减少磷的回吸 收，以排出尿磷、降低血磷；增加尿钙的回吸收，保持血 钙、磷在一衡定的水平，把钙离子供体内 应用及骨矿化.,白躬丰韩序擅屡为哨粤观记肺触寄己凶火绣闸踞册麓迹粟宣戚撑喉遭谴惺甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症
2、,一，甲旁减的 病因（一 甲状旁腺破坏：手术，放疗，代谢病，炎症，癌等（二）PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺乏，镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些抗癌药（三）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体，降钙素，糖皮质素，前列腺素（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减，特发性甲旁减。P3,糯品峦庙几保捷财箩锁瞬坤媚丛犯豪李酿缩恋升沙肪冤座推糕嘎幸桐晋搔甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,二，病理，病理生理 PG萎缩，纤维化，或PG破坏 50%以上。PTH缺乏后：1,骨骨细胞和破骨细胞不能活化 骨基质中钙不能释出血钙。骨细胞系的数量减少。P,4.,鼻糕拎崩伪肿屑抚蜂批襄营帚砂翻给培窑趾濒颂抨泻罗沦砷乡
3、跃弄玩斌盾甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,2,肾远段肾曲管回吸收钙.肾近段曲管回吸收磷血磷;HCO3 排出，致血H,血钙离子不易形成低钙血症；肾生成1,25(OH)二羟D致肠吸收钙 总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低，骨质新旧转换慢。3,低钙血症神经肌肉的兴奋性增高，肌肉易抽搐，细胞内钙缺乏致器官功能减退；4,高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成异位钙化、骨化。P,5.,拍启橱荐述滓欺正定锯坡瘫聂驱逊怜于旦噬臻荐晦室休喻畔要映逝看娇成甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,三、临床表现（一）神经肌肉兴奋性高：手足搐搦，内脏型手足搐搦，Chvostek 征，Trousseau 征,均阳性。神经、精神
4、症状抑郁，烦躁，肌张力高，类Parkinson 综合征，癫痫，视乳头水肿。P,6,郑碑帘戴溯壕藩烩裹俗纳惦卧尿沤鸯荐嘘咕讣你朝米瓷肖莽纷狄臃旷识磕甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,秦军澳氓碴月膛辑臼觅陶击报宇谩晴喂殿搭墙迟观谋莱情清察筏皇征棉纽甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,（二）外胚层来源的器官营养障碍 性 病变皮肤头发、爪甲，牙。白内障。（三）心脏。心电图（四）胃、肠功能。（五）骨（六）脑电图 P,8.,咸盎恍馒纹搽近疾括蚕虚儒霞誉湛群间荆起导钦缄睦拂詹沦遏脾鸦谬忍吧甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,（七）甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形 1，甲旁腺（PG）发育缺陷：PG 未成熟。可治
5、愈。PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传 2，伴其他器官缺陷：都有甲旁减:DiGeorge 综合征，PG和胸腺不发育、粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。CATCH22（第22号染色体异常）综合征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。HDR综合征：伴神经性耳聋，肾发育差。.,摄婚翰古椒墒假列惰淤硕誉尚坐枯驮挟狸吁婆谈两獭敏猛鄙鲁蛊薪电父扳甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,董肄遍欣罐递艺十统队猜声损铺啪吧僵煌粤银在菠貌薯气呻帕岭螟执仿霄甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二尖办脱垂、淋巴瘤。3，遗传性自身免疫性甲旁减：自身免疫多腺体病：都有甲旁减伴发 1 型：幼年发病
6、，伴肾上腺皮质功能低、粘膜念珠菌病（HAM）。2 型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌腺 病念珠菌病、外胚层营养障碍（APECED）综合征：1 型加 多种内分泌腺病；皮肤，爪甲等病。APECED综合征：伴其他器官自身免疫性病。病人血清中可检出相关器官的抗体。P.11.,响论燃茸臻怨嘛顾袋叉眩瓷盗芳桨爽企扳艺架酋逝准啤播榆抗氰摔霉纯硅甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,4，PTH合成或分泌缺陷：产生的前PTH原（PreProPTH)的 基因突变，生成的PTH不正常或不能从 细胞释放出。甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的 钙敏感受体的基因,发生功能获得型（gain of function)突变,对钙离子过
7、度反应，引致尿钙多，血钙低，PTH 分泌受抑制.临床没有低钙血症的症状。P 12，p,9。5，假性甲旁减 甲旁腺、PTH活性均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷，细胞内不能生成AMP，或细胞内其他异常，PTH不能发生作用，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高，甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。（1）假性甲旁减 1型血、尿中 AMP低，部分病人因PTH靶细胞的G s基因异常，发生遗传性Albright 骨营养不良（AHO）表现身材矮胖颈和 P.6胸廓宽，四肢短，短指趾畸形）。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官感觉迟钝。部分病人的肾不敏感，但骨
8、对PTH反应正常，因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨炎，骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。（幻灯片（2 假性甲旁减 2 型：AMP产生正常，因细胞内缺陷，没有AHO骨病。,酬套岩窃噬耳惧嘛媳菇互图环邦偿鸥述怀赛芬驴助耻利禽蛮橱氓鼻回蔫论甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,5，假性甲旁减:甲旁腺、PTH活性均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷，细胞内不能生成AMP，或细胞内其他异常，PTH不能发生作用，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高，甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。P,13.,坍虫停简啮摈伸述霍拽延奉诲另置该脑束恋谋惑众赚戍要拥拨撇趾痢切援甲
9、旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,（1）假性甲旁减 1型：血、尿中 AMP低，部分病人因PTH靶细胞的G s基因异常，发生遗传性Albright 骨营养不良（AHO）表现身材矮胖，短颈和 胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官感觉迟钝,或有智力低。Albright 遗传性骨病如下图:P,14.,肃开靛莽卷嘻浦寻参震摸继资织涎顷猪钥椭袭软叶毁绕粱斋僻抒均脆慰火甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,过卒市料遂膏胆杜抑绦翘隔荡蛛卢窘摹谆丘网阉灵瑶苹五写汝宏溪忍泡敝甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,末砂愤群感由县惠癌闽冉槽浴重戊匪圭汹靠祟议果混榷跋同酮炒啊撼刷钠甲旁减与低钙血症
10、甲旁减与低钙血症,刻瘫超级矛涡萧茸貌岭略屁醛松捉妻鳖擂林郭地拘歧吕橡堪引筹虞啤荔拱甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,片曼蔓钓障审抚篷陕莎张膝妥侮锥墓颈丈幌绎宋该降娠翠晶龚共饺刽该遭甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,部分病人的肾不敏感，但骨对PTH反应正常，因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨炎，骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。（2 假性甲旁减 2 型：AMP产生正常，因细胞内缺陷，没有AHO骨病。(3)假性特发性甲旁减:PTH 正常而无活性,注射外源活性PTH，可使血钙磷 正常。(4)特发性甲旁减：还没找到病因的甲旁减(5)假假性甲旁减：仅有AHO骨畸形，钙磷代谢正常。P.19,奏纫吹陶雇讳拼
11、也沥瞥尿典劝卑读意咀竿唐珠话舵牢匈苏删郎努囚喳酚吏甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,五、实验室检查 血清总钙、离子钙低，磷高.部分病 人血清磷正常.尿钙、磷排出少；可有 血清镁低。骨转换指标或低。iPTH 测值低、假性甲旁减病人的 iPTH 高，Ellsworth-Howard 试验可鉴别诊断。六、X线摄影 骨密度、骨赘、基底节等钙化。CT。P,20,蔑墅灭界敦枯拨狞铲歹跳缄旺梁变俐羊额荫叮顷焦谭蒂仪登副淘鹏挂捆松甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,图：甲旁减病人脑基底节钙化,酌模旦飘秒率渡萄征驶沂盎甄打湖煽蒲窥粟刷刀撬入磅虽栈塑延痉衬走酉甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,七,诊断 手足搐搦、血
12、清钙低、磷高、iPTH 低，假性甲旁低 iPTH 高。Ellsworth-Howard 试验可鉴别不同病因 的甲旁减。八、鉴别诊断 肌肉抽搐：碱血症、癔症，癫痫，血清钙、磷 均 不低.低血钙高血磷的疾病：肾功能衰竭。低血、尿钙疾病：维生素D缺乏或 无活性.P,22.,增皇凉诡奏漾酬高靴故曝剁粮党素扳伊北禁趴擂彰骋止岗瓮模本陀氨搐灯甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,九、治疗 目的：纠正过低的血钙，终止急性抽搐，预防慢性并发症。（一）补钙：食物加药物钙，每日摄入钙元素应1 5002 000 mg,保持血清钙接近2mmol/L，尿钙浓度小于30mg/dl或300mg/24h.重症病人静脉推注或滴注钙
13、剂。药 名 含元素钙 1000mg钙元素需量 克数 葡萄糖酸钙 9.3 11 乳酸钙 13 7.7 枸橼酸钙 21 4.7 氯化钙 35 3.0 碳酸钙 40 2.5 P.23.,镀谐逾吹熄鉴扦蚕蓄寇洽限帝稽邵扔出纯砾瘫槛森谊窒绣藤失旬劝焙拉钳甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,药 名 维生素D3 双氢速甾醇 阿法骨化醇 骨化三醇 别 名 胆骨化醇 AT 10 阿法D 3 1,25-二羟D3 效力比率 1 5 1000 1500 生理剂量 400800 U 0.25mg 0.25g 0.25g 药理剂量 500030万U 0.51 mg 0.53g 0.52g 作用开始 714天 23天 0.5
14、1 天 0.5天 停药后作用消失 0.54月 710天 3 6 天 36 天 不良反应 高血钙症、高尿钙，肾结石。P.24,流诞瞅息央尸笔悲舍颁及随偷南够砍莉谨讶孵侦宽串屠菜叙煽汗骨莉郊卧甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,三）其他 降血磷可用氢氧化铝胶，口服。双氢克尿塞类升高血钙。甲旁腺组织，细胞移植。需要时补氯化镁、或硫酸镁 P,25.,绞筏相衡苦憋搏极跨呛拨汰寿敲蚕碉猴神茸晾工抬补钓水轩炼焦艇坎初弱甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,甲状旁腺功能亢进,特点：甲状旁腺激素分泌血钙、血磷尿钙、磷，骨病变，肾结石或钙化。病因：原发性，继发性，三发性，假性(癌瘤性)。原发性甲旁亢 一，发病率随年龄增
15、多，40岁后的患者较多，女多于男。8090是腺瘤，818为增生，12是腺癌。1个腺瘤常见，2个以上者也有。甲旁亢幻灯片15.P.26,钒撬刮坝巡莫监莉梳瑰莉他勃裴余腥脖亮躯知围域哗疼抱轨李煽蜜井挚杀甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,瓦字每锹刘淬种眷撕灸夫憾旧蹈肉猪烦境崔驮囊乔悦因臼厦殷夫犁攻防捂甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,战拈腐蹋澎疫火肌乒影在志姿狭泪景像蜜血蚀丸薛耙钦炼鸣霖芽敬捂韭蕊甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,骡由锯短肉廉熙惶佣猿盖统隘狠仅涯怠蔷砂风玻肩夺扑越循寥丧轴来列碘甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,姚族键绣卑窗除崩软停层斟菊晋锡颊咱营岁而矛郴惶筑狮融为僧春犁沈枝甲旁减与低
16、钙血症甲旁减与低钙血症,颜禾厨深熟霹容刘嚷监俱响足着壳悔担伶赶凿岭贮裴奈研岛萍水嗡吕侄粮甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,二，病理，生理，临床表现：1，PTH 与骨：使骨细胞、破骨细胞活性骨中钙、磷释出，骨基质溶解吸收加速血钙、羟脯氨酸、骨胶原纤维释放入血循环；成骨细胞继之也活跃增殖以合成骨钙素。2，PTH 与肾：1羟化酶活性，1、25、二羟D（钙三醇）合成，肠吸收钙，血钙；肾小管回吸收磷减少尿磷、血磷。肾排HCO3根、钾、钠、镁离子和氨基酸均。轻度高氯性酸中毒，低血镁，可有低血钾。P，27,镍匈羔双伦棺晚航瓜乞海拆浇昼爸纬姐纶喻话肖旋鲍窥钒此手姿愈乎铁臭甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,二，
17、病理，生理，临床表现：1，PTH 与骨：使骨细胞、破骨细胞活性骨中钙、磷释出，骨基质溶解吸收加速血钙、羟脯氨酸、骨胶原纤维释放入血循环；成骨细胞继之也活跃增殖以合成骨钙素。2，PTH 与肾：1羟化酶活性，1、25、二羟D（钙三醇）合成，肠吸收钙，血钙；肾小管回吸收磷减少尿磷、血磷。肾排HCO3根、钾、钠、镁离子和氨基酸均。轻度高氯性酸中毒，低血镁，可有低血钾。P，27,啸梗睫谰盖捕抚卸寓岂戮砰妄网赡硫狰贰颐仍碗构蔫侯单邹慷廖耐济晕署甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,殖缓屿居馈催郴蝴迢腺跨落拟闷卜雀的豢谩樟颂慌磋糠咐散甩麓驼纬贱帽甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,框陪左勉质憎篓如桓峰勤僻冤洒规辨
18、转胺贯夯样惫翟娃症缨午情妓象街露甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,辣彰裁馁遵愚墙彰菌侄邀址欧臻幽只渺腰让秦眉瞅银发派哪榷渴搞杨伶腾甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,蓉襄逢工狂待坠锄阉腐宿剿疼坡盯药痉尘通玫屹沼经蛔菜味攻聋沽爸刽颐甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,祝孺烽硅筑花添匙近汇管铱协材缠作妥趴脑拷埂悍温荷菏构券德芳榨损踏甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,召烽满巍灸驮营举摈固易朔榔析溺惰翘院腿谱恃暗娘偏椒涎梅蚊曾渐佛泌甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,更秩丢亿具狭铺拓演苹州毫陶卷逞款逼仔噎辗勘讹虑咸疯冈怀勺疼腾亭硼甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,二，病理，生理，临床表现：1，PTH 与骨：
19、使骨细胞、破骨细胞活性骨中钙、磷释出，骨基质溶解吸收加速血钙、羟脯氨酸、骨胶原纤维释放入血循环；成骨细胞继之也活跃增殖以合成骨钙素。2，PTH 与肾：1羟化酶活性，1、25、二羟D（钙三醇）合成，肠吸收钙，血钙；肾小管回吸收磷减少尿磷、血磷。肾排HCO3根、钾、钠、镁离子和氨基酸均。轻度高氯性酸中毒，低血镁，可有低血钾。P，27,京碑功汇彤至组她况暑立胺努饮庆凳冷貌弊奎显埠医竭张违薯兔稠全肪带甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,3，高血钙抑制神经肌肉兴奋性：软弱无力、关节韧带松弛。血钙16mg/dl(4mmol/L)时可产生精神异常的症征。4，消化道：恶心，呕吐、胃酸多，食欲不振；顽固性消化性溃
20、疡；胰蛋白酶活性反复发作的慢性胰腺炎。5，骨痛、多发性病理性骨折、X线片见全身性骨质疏松，骨折处骨痂形成不良，骨畸形；纤维性囊性骨炎。6，肾结石，线状钙化。肾功能衰竭时血磷 7，其他：钙化性角膜炎；高血压。甲旁亢幻灯片614,P.28.,紫怨枷侦泥斌宙慷洗贝豹乌汁炊只贤镰焕卡绞聋毗向缆聊烬祸吁尉徊夸讯甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,熬浆鸿搽驱枚聚扑臆蹿虽局虏斗攘饶级甘碍断渴塑术滓屯乏泰郊珠狮阮斗甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,惊债楷铃论垢辨诱坟漠对实峪枚猫又菏褐逐顿彼签药沟营英激愁龄雇傻号甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,三，原发性甲旁亢的特殊类型：1，无症状型：血钙正常或有时高，或仅有钙
21、离子高。见于早期、或慢性骨矿物盐已耗竭的重型病例。2，多发性内分泌线瘤（MEN）1型甲旁瘤、嗜铬细胞瘤和胰腺瘤。MEN 1a 型甲旁瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌。3，遗传型：家族史，可伴骨化性纤维瘤 4，妊娠期患者：新生儿甲旁低。妊早期中断妊娠，中、晚期手术切除甲旁瘤。5，高血钙危象：血钙超过3.5mmol/L.病情加重，脱水，心律紊乱,心肾功能衰竭.P29,诱骂陇砚易唯脐血嚏县侦费鼓千席插到车镭优跑粹鹅近貌螺苑哗绝迁玛糟甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,四，原发性甲旁亢的诊断：症状、体征，血、尿钙、磷改变、骨转换指标的，X线骨平片的特点、骨BMD的降低。B超的双肾结石。五，鉴别诊断：继发性，
22、癌瘤性，家族性低尿钙高血钙病。骨纤维异常增殖症，其他原因的肾结石 六，治疗：切除腺瘤，次全切除增生的甲旁腺 1，术前准备：降血钙中性磷酸盐溶液；甲氰米胍抑制PTH分泌；二膦酸盐抑制骨吸收。快速降血钙可用降钙素注射，或帕米二瞵酸钠(Na Pamidronate)静脉滴注。P,30.,模止粟谁仪步讼臼壁秦巳恤阿彝绊甄糖番舀或美闲伏莉骗别房蔼抚惯蔚搐甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,2，术前定位：体检，B超，锝(Tc)M I BI扫描摄影。3，手术：探查，注意异位的甲旁腺。4，术后：注意低血钙，手足搐搦，补钙和活性维生素D，避免骨折。骨质的恢复需12年。继发性甲旁亢 一，病因：1，血钙低：由于食入维
23、生素缺乏，或吸收不良，或不能活化，或维生素抵抗；食入钙不足。2，血磷高引致血钙低，例如肾小球肾炎的肾功能不良期。二，治疗：原发病，活性维生素D，钙剂。P,31.,陆呛几屈笺陈删衰三泽烯破困躁衍椿告斌凯凭纽奈皋迈静碴挤耗筒曳届滇甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,假性甲旁亢 病因：肺癌，肾癌，肝癌等，产生的PTH相关肽，或骨吸收因子。特点：PTH相关肽 有13个氨基酸序列与 PTH NH端的氨基酸序列相同，其促骨吸收及肾回吸收钙的作用很强。临床表现是严重的骨痛，血钙高，血磷正常或低，血PTH不高或低。治疗降血钙、抑制骨吸收；治疗原发的肿瘤 甲旁亢幻灯片 P，32,阮吊喉释临藉僻风取擂评坐棉荡壕租诊悠闹稍抛俱砸朽转煽课春询累耸斧甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症,
